本期的病例对大家来说算是雕虫小技，不足挂齿，但再寻常平凡，也有值得欣赏的影像画面！
患者，男，53岁，因“进行性双下肢无力2月，小便障碍1月”就诊，症状逐渐出现，开始时以左下肢为主，后逐渐累及右下肢，无肢体麻木等感觉障碍，症状呈进行性加重。近1月，小便感费力。
既往史无特殊。有吸烟史30余年。
查体：神清语晰，高级皮层功能正常，颅神经（-），双上肢肌力5级，双下肢肌力4+级，四肢肌张力正常，指鼻稳准，跟膝胫试验阴性，闭目难立征阴性，肢体痛觉对称存在，无感觉障碍平面，双上肢腱反射（++），双下肢腱反射（+++），双侧hoffman征阴性，双侧Babinski征（+），脑膜刺激征阴性。
结合查体，双下肢无力（有锥体征）+小便障碍定位于脊髓病变，少见的情况可能是双侧旁中央小叶病变（影响双侧下肢运动区和排尿、排便中枢，可出现双下肢运动障碍及尿失禁）。
能同时引起双侧旁中央小叶病变的疾病一般就两种情况。
①双侧大脑前动脉共干，在这种常见的变异情况下，仅存的一侧A1段狭窄或闭塞，导致双侧额顶叶内侧梗死，累及双侧旁中央小叶。当然，单支大脑前动脉这种少见变异也出现类似情况。
②位于大脑镰旁或矢状窦旁的占位性病灶（如脑膜瘤）压迫双侧旁中央小叶。
脑梗死急性起病，与患者慢性病程不符合，可排除。脑膜瘤生长缓慢，多为慢性病程，应考虑。
当然，我们应该首先考虑常见的情况：脊髓病变。
慢性病程可以缩小我们的诊断范围。
慢性进展性脊髓病变可见于肿瘤、硬脊膜动静脉瘘、副肿瘤综合征、系统性结节病、肾上腺脊髓神经病、慢性感染（布鲁杆菌性脊髓病、神经梅毒导致的脊髓痨或脊膜脊髓炎、HTLV-1感染导致的热带痉挛性截瘫、HIV空泡性脊髓病）等。
脊髓MRI无疑是脊髓病变的首选检查。直接颈髓+胸髓MRI增强一步到位，不遗漏脊膜的病变。
颈髓MRI+增强：
可见颈5/6椎间盘轻度突出，其余无明显异常。
胸髓MRI+增强：
胸段脊髓后部可见多发增粗迂曲流空血管影，胸髓内部可见长节段T2高信号病灶，增强可见脊髓后部明显条索状强化。
患者迂曲血管流空影范围很长，因此继续向下完善了腰椎MRI。
可见不管是迂曲血管流空影还是脊髓内长节段病灶，一直延续到腰段。
看到如此典型的虫蚀样改变，或称为虫蚀征也不为过，毫无疑问考虑硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)。
椎管内虫蚀样的血管流空是硬脊膜动静脉瘘的特异性的影像学表现，但神经科同病异像的现象普遍存在。因此，需要鉴别。
Neuroradiology报道1例有脑积水进行了腹腔脑室分流术的38岁患者，表现为进展性痉挛步态，脊髓MRI显示脊髓和马尾周围硬脊膜内静脉扩张，呈虫蚀样血管流空影像（图a，b）。脑MRI显示硬脑膜增厚并强化，垂体扩大，提示低颅压，行CSF检查明确低颅压，推测低颅压与CSF过度引流有关，经外科更换新的分流装置调整压力后，复查脊髓MRI，椎管内静脉充血明显缓解（图c，d）。推测椎管内静脉充血的原因：当颅内CSF体积下降时，颅内血容量会增加，增加的血主要分布在静脉内，导致脑膜和硬膜静脉扩张。
因此，脊髓血管造影检查而非MRI虫蚀征才是硬脊膜动静脉瘘诊断的金标准。同时血管造影检查可以寻找瘘口，并指导下一步治疗。
然而，通常寻找瘘口的过程是艰辛的（脊髓DSA射线量比全脑DSA大的多），而且SDAVF病变瘘口可以发生在从枕骨大孔到骶骨的任何水平，并且有时脊髓水肿会发生在远离动静脉分流的位置，使得SDAVF诊断更加困难。
因此，借助非侵入性检查发现分流位置，并确定是否需要侵入性血管检查就显得十分有必要。胸腹部CTA准确率已达73%，因此CTA可作为DSA检查前、指导手术以及术后随访的必要检查。
完善胸腹部CTA可见胸、腰椎椎管内增多迂曲的血管，显示出扩张静脉全貌。
通过CTA，我们可以直观的看到畸形血管，诊断明确后，下一步就是治疗，行肋间动脉超选造影+脊髓动静脉瘘栓塞术。
因为有CTA的提示，直接行肋间动脉超选造影，右侧T5肋间动脉发出分支供应畸形血管，形成硬脊膜动静脉瘘，可见粗大迂曲的静脉向下胸段和腰段走形。
接着就是栓塞打胶...术后造影异常迂曲静脉消失。
出院时，患者双下肢活动无力及小便障碍症状缓解。
脊髓血管畸形是少见病，占脊髓疾病的2%-4%，早期诊断困难，致残率高。
主要分为4中类型：
①硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）
②髓周动静脉瘘（PMAVF）
③脊髓动静脉畸形（SAVM）
④脊髓海绵状血管瘤（CM）
硬脊膜动静脉瘘是脊髓血管畸形的一种，占脊髓动静脉畸形的70%以上，发病率为5-10/10万。
病理特征为硬脊膜上形成病理性慢速、低容量、高压力性动静脉分流瘘口，并由此产生静脉高压和脊髓淤血。
主要为被覆在硬脊膜内的动静脉短路，动静脉瘘口位于椎间孔附近的硬膜，胸腰段为高发节段，是根髓动脉的硬脊膜支和根髓静脉之间的直接交通，供血动脉增粗，引流静脉迂曲扩张，无异常血管团块。因静脉反流引流至脊髓表面，导致脊髓静脉回流受阻和椎管内静脉高压，脊髓淤血、水肿。
多见于中老年男性，起病隐匿，呈慢性进展性病程，逐步出现双下肢无力，感觉障碍，常伴有括约肌功能障碍，通常2-3年发展为截瘫。约5%-18%患者可伴有急性加重。
MRI表现：髓内T2高信号和髓周扩张迂曲血管流空影是最常见的影像学表现。增强扫描时，脊髓后方高信号迂曲扩张静脉强化和（或）脊髓强化。
硬脊膜静脉扩张是SDAVF最具特征性的表现。扩张静脉通常发生于脊髓表面，表现为脊髓背侧虫蚀样异常信号，但也可见于颈髓的腹侧。
目前影像学检查是诊断SDAVF的重要手段。当怀疑存在SDAVF时，可以首选MRI进行初诊，观察是否存在畸形血管及其扩张的范围与程度。然后选择CTA或MRA对血管进行全面的检查，并为是否需要进行DSA检查提供有力证据。
目前SDAVF的治疗方式包括外科手术与血管栓塞两种，近几年来的临床实践结果提示两种方法均可达到较高的成功率，因此早期诊治能显著改善患者预后，降低致残率。
面对脊髓病变的患者，我们有了虫蚀征这种雕虫小技，对典型硬脊膜动静脉瘘的诊断就会变的易如反掌！
参考文献：
杜冰滢 范存秀 孙旭 陆悦 黎佳思 毕晓莹《硬脊膜动静脉瘘影像学研究进展》中华神经科杂志, ,51(6) : 478-480 。
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