ISUOG 临床应用指南：双胎妊娠超声诊断规范解读（3）

十二、单绒毛膜双胎妊娠的特有并发症单绒毛膜双胎妊娠特有的并发症包括双胎输血综合征、双胎贫血 - 红细胞增多序列征、双胎动脉反向灌注序列征（twin reversed arterial perfusion sequence，TRAPS）、单绒毛膜单羊膜囊（monochorionic monoamniotic，MCMA） 双胎妊娠和联体双胎。

（一）双胎输血综合征1. 当单绒毛膜双胎妊娠的 2 个胎儿存在不对等的血流动力学和不均等的羊水分布时具有发展为双胎输血综合征的风险。双胎输血综合征的诊断要求 2 个胎儿羊水体积出现显着不平衡。供血胎儿最大羊水深度＜ 2 cm（羊水过少），而受血胎儿最大羊水深度＞ 8 cm（羊水过多）。欧洲羊水过多的诊断标准是孕20 周之前最大羊水深度≥ 8 cm 或孕 20 周后最大羊水深度≥ 10 cm。羊水量不平衡是最常见的表现，但不是诊断的必需条件。尽管 Quintero 分期不能总是准确预测双胎输血综合征的预后或后续进展，但仍是首选的分期系统（表 2，良好的实践参考）。

2. 双胎输血综合征的监测：对于单绒毛膜双胎妊娠，建议从孕 16 周开始超声监测是否存在双胎输血综合征，每 2 周复查 1 次（良好的实践参考）。每次超声扫查中，操作者应注意并记录羊膜折叠情况，测量每个胎儿最大羊水深度。若 2 个胎儿最大羊水深度存在显着差别或羊膜内折，则应增加超声检查的频率。

3. 单纯羊水量不平衡的单绒毛膜双胎妊娠应每1 周随访 1 次以除外发展为双胎输血综合征（良好的实践参考）。

4. 双胎输血综合征的治疗：（1）激光消融是Quintero 分期Ⅱ期及更高期别的双胎输血综合征的治疗方法（推荐等级：A）。（2）Quintero 分期Ⅰ期可考虑严密监视下保守治疗或激光消融（推荐等级：B）。（3）若无法进行激光消融，孕 26 周后行连续羊水减量也是替代治疗方法（推荐等级：A）。（4）通常在治疗后 2 周内每 1 周进行1 次超声评估后根据临床情况减少至隔 1 周评估 1 次 （良好的实践参考）。每次超声扫描应该评估两胎儿最大羊水深度、胎儿生物学指标测量（每 2 周）及脐动脉、大脑中动脉（收缩期峰值流速）和静脉导管（ductus venosus，DV）多普勒。（5）若发生单一胎儿宫内死亡（激光治疗后），应于 4~6 周后对存活胎儿进行脑部影像学检查，并在生后 2 年时进行神经系统发育情况的评估（良好的实践参考）。

（二）双胎贫血 - 红细胞增多序列征1. 双胎贫血 - 红细胞增多序列征通常被认为是由于存在细小的动静脉吻合支（＜ 1 mm），供血胎儿向受血胎儿发生缓慢输血，从而导致 2 个胎儿出生后血红蛋白（hemoglobin，HGB/Hb）极度不一致（证据等级：3）。2. 大脑中动脉多普勒异常的不一致是产前诊断双胎贫血 - 红细胞增多序列征的基础（推荐等级：D）。包括供血胎儿的大脑中动脉收缩期峰值流速＞ 1.5 中位数的倍数（multiples of the median，MoM，提示胎儿贫血），而受血胎儿的大脑中动脉收缩期峰值流速＜ 1.0 MoM（提示红细胞增多）。其他超声表现包括双胎胎盘回声不等、厚度不均（供血胎儿的胎盘增厚、回声增强，受血胎儿的胎盘薄、呈现无回声）。红细胞增多胎儿由于肝实质回声减低而门静脉壁回声增强使肝脏超声图像呈现“星空”现象（证据级别：3）。3. 双胎贫血-红细胞增多序列征产后诊断基础是供血胎儿存在慢性贫血而受血胎儿存在红细胞增多。诊断标准包括 2 个胎儿血红蛋白浓度差＞ 8 g/dL，伴网织红细胞比值（供血胎儿 / 受血胎儿）＞ 1.7 或胎盘细小血管吻合支（直径＜ 1 mm）（证据级别：3）。4. 双胎贫血-红细胞增多序列征根据产前、产后病情严重程度进行分期（表 3，证据级别：3）。5. 关于双胎贫血 - 红细胞增多序列征的结局和最佳管理方法的证据有限，因此应采取个体化的治疗方法，且与胎儿父母充分沟通（良好的实践参考）。应从孕 20 周开始或双胎输血综合征治疗后进行随访，测量 2 个胎儿大脑中动脉收缩期峰值流速来监测双胎贫血 - 红细胞增多序列征。通过改进的胎儿镜下激光消融术是阻止双胎贫血 - 红细胞增多序列征发生的首选方法（证据级别：3）。

（三）双胎动脉反向灌注序列征1. 特征性表现为双胎动脉反向灌注或无心畸胎由外观正常胎儿灌注（图 8~11）。通常通过共同的脐带插入点发生动脉 - 动脉吻合从而进行反向灌注，特征性的血管排列使供血胎儿出现高动力循环状态和渐进性高输出性心脏衰竭。

2. 应对合并双胎动脉反向灌注序列征的妊娠进行连续监测，若供血胎儿出现心脏压力明显或无心畸胎灌注量增加（包括出现羊水过多）和出现生长现象，应进行宫内治疗。因此，提示应由三级胎儿医学中心对胎儿进行严密监测和超声随访。然而，即使严密的超声检查和多普勒监测也无法避免胎儿突发死亡。若有治疗需要，应在孕16周前进行。

3. 微创技术（如脐带凝固、脐带结扎和对吻合血管行激光凝固及胎儿体内段脐带血流阻断）的使用可明显提高供血胎儿的存活率，为孕 16 周前的首选方法（推荐等级：D）。

（四）单绒毛膜单羊膜囊双胎妊娠1. 脐带缠绕在单绒毛膜单羊膜囊双胎妊娠中最为常见，利用超声和彩色多普勒进行系统性评价时，在几乎所有单绒毛膜单羊膜囊双胎妊娠中均可发现脐带缠绕。但脐带缠绕与单绒毛膜单羊膜囊双胎妊娠发病率和死亡率无关（推荐等级：D）。2. 建议于孕 32~34 周行剖宫产分娩终止妊娠（推荐等级：D）。3. 对于要进行选择性减胎术（因不一致的畸形、双胎动脉反向灌注序列征、严重双胎输血综合征或选择性胎儿宫内生长受限）的单绒毛膜单羊膜囊双胎妊娠，建议行脐带栓塞和脐带横断来避免因脐带因素引起另一个胎儿的死亡。

（五）联体双胎1. 孕早期行超声诊断是现行标准（可见两个胎体相互位置固定，并出现皮肤线部分融合）。2. 继续妊娠病例中，应进行详细的专家超声检查（无论是否已行磁共振成像检查），尽可能在分娩前仔细检查确认联体胎儿的心血管（和其他系统）畸形情况。3. 目前推荐选择性剖宫产术。这类妊娠应由胎儿医学转诊中心进行充分评估，包括多学科评估和咨询。这类妊娠应在有产后医疗和外科管理经验的专业中心进行分娩。完

如果觉得《ISUOG 临床应用指南：双胎妊娠超声诊断规范解读（3）》对你有帮助，请点赞、收藏，并留下你的观点哦！