《World Neurosurgery》 5月 7日在线发表英国Roach- JR, Rossdeutsch A, Fabian M, 等撰写的病例报道《立体定向放射外科治疗颅内动静脉畸形后的颅内Masson病变-病例系列。Intracranial Masson"s lesion following stereotactic radiosurgery for treatment of intracranial arteriovenous malformations - a case series.》（ doi: 10.1016/j.wneu..04.224.）。
【引言】
Masson肿瘤（Masson’s tumour）最早是由法国组织病理学家Pierre Masson在19在直肠静脉（haemorrhoidal vein1）中最早描述的。它也被称为血管内乳突状内皮细胞增殖（intravascular papillary endothelial cell proliferation）或增生（hyperplasia），通常发生在皮肤和皮下组织中（in skin and subcutaneous tissues）。还报告了一些在鼻腔、咽、喉、乳房、消化道、肝、肾、宫颈、子宫、女性尿道和盆腔静脉中的病例。良性肿块病变很少出现在中枢神经系统内，在立体定向放射外科治疗(SRS)后只有少数病例被报道。虽然经常被称为肿瘤，但这实际上是用词不当（misnomer），因为它很少是新生物（neoplastic ）。我们报告在我们的神经外科病房中一系列的6例立体定向放射外科治疗颅内动静脉畸形(AVM)后出现的颅内masson病变的患者。
【病理】
Masson肿瘤是一种血管病变，其特点是形成以内皮内衬的乳突状结构伴有胶原性核心（endothelial-lined papillarystructures with collagenous cores）(图1和图2)。腔隙中含有红细胞和偶尔有血栓形成。病变可分为血管内型(I型，发生在扩张但组织学正常的血管内，或II型，发生在以前不正常的血管内)或血管外(III型)。免疫组化染色显示所有患者的内皮细胞都表达CD31和CD34，且所有病例间质成分内有波形蛋白的表达。Ki67标记显示低增殖性指数。一个重要的鉴别诊断是有证据表明细胞学上的不典型、坏死、有丝分裂活性和Ki67标记增加血管肉瘤。
【放射影像学特点】
Masson病变通常表现出三个关键的放射影像学特征;实质性增强的区域、相关囊变和周围水肿引起局部肿块效应(图3)。我们所有的病例在不同程度上有这些因素(表1)。由于有重叠的共同的放射学特征，Masson病变与放射性坏死(SRS)或新发恶性脑病变很难区分。文献报道SRS后放射性坏死的放射影像学证据的发生率约为30%。然而，这将取决于接受治疗的病灶体积和给予的总剂量。幸运的是,有症状的放射性坏死是非常罕见的，只有9%的病人受到影响。有先进的成像技术，可用的方法有磁共振波谱，磁共振灌注和正电子发射断层成像等，可以帮助区分这些病变，但在在这个案例系列中日常实践中这些技术不是经常被使用，或没有被使用。
【病例分析】
病例1
一例43岁女性于2001年6月两次癫痫发作后入院。她被诊断为左顶叶AVM (Spetzler-Martin 2级)。患者在2002年12月5日，行立体定向放射外科治疗，使用50%等剂量曲线，总剂量为25Gy，共10个靶点(3 个14mm，7 个8毫米)治疗她的左顶叶AVM。病灶体积5.3 cm3，治疗体积4.7 cm3。
4月，她被发现患有短暂发作的言语障碍、感觉改变和最初被认为是短暂缺血（TIAs）引起的思维混乱。值得注意的是，当时她已经增加了酒精摄入。且对服用抗癫痫药物不依从。后来被诊断为局灶性癫痫。随访影像显示患者表现得到改善，但可能有残留病灶。然而，10月经正式导管造影后未见残留畸形血管巢。
继癫痫发作增加后，4月的磁共振成像显示一个区域有SRS治疗部位的白质信号改变。血管造影显示在AVM部位有晕染（blush）伴大脑浅静脉中的Trolard 静脉和Labbé静脉早期填充。和4月后续MR成像表明白质病变周围的肿块占位效应已得到解决，于是决定采取保守的处理方式。
10月，患者感觉癫痫发作频率不断增加，影像学表现明显发现白质异常周围水肿加重。作出决定开颅切除病灶。在12月进行手术。该例组织学切片显示动静脉畸形。这与血栓有关，有证据表明组织学中有巨噬细胞、成纤维细胞和内皮细胞的增殖。在某些区域有内皮细胞的乳头状结构排列。内皮细胞显示免疫组化染色有CD34表达，与Masson肿瘤一致。
术后3个月后复查，成像显示肿块和水肿消退，病人的癫痫发作症状停止。
病例2
1989年，这名42岁的女性在当地医院就诊时，右侧耳朵出现搏动性耳鸣。检查的耳鼻喉（ENT）外科医生听到杂音（bruit），随后的影像显示左侧扣带沟（cingulate sulcus）后方 AVM (Spetzler-Martin2级)，由大脑后动脉（PCA）、大脑中动脉（MCA）和大脑前动脉（ACA）的分支供血，主要供血来自于大脑前动脉。她于1989年12月在伦敦接受了使用乳化氢丙酸盐（opacified histoacryl）经右侧胼周动脉（the right pericallosal artery）的血管内栓塞治疗，以缩小辐射野的大小。她后来发生癫痫大发作（grand malepilepsy）。
1990年7月，她在Sheffield接受立体定向放射外科治疗扣带沟区（the cingulate sulcus region）。50%等剂量曲线，剂量为25Gy。由于病变很大的性质,畸形血管巢的一小块区域受照低于上述剂量。病变总体积为8.5 cm3，治疗体积为9.8cm3。她的住院过程很平常。(1992年8月)2年时随访血管造影，闭塞为2级，(1994年3月)4年时闭塞为4级。在1996年，她患上了甲状腺功能减退症，人们认为这与她之前的STRS(立体定向放射外科治疗）无关。
1997年，患者出现伴右下肢Todd瘫的频繁癫痫发作增加。2000年3月的影像学检查发现她的SRS治疗部位有囊性病变伴左侧脑室顶部受压。她接受了影像引导的开颅手术，在2000年6月切除囊性病变。组织学证实为Masson肿瘤。标本显示与放射治疗有关的改变。还有一个某些区域显示吻合的血管管道的血肿。在一些管道中有免疫组化染色为CD34标记的内皮细胞乳突状排列的结构。病灶边界清楚，无细胞异型性，且在内皮细胞内的Ki67标记指数是低的。
在2001年3月，她被发现没有残留的囊肿。她继续患有局灶性癫痫发作，并通过抗癫痫药物控制的，但在影像学上表现稳定，并正在接受每年的随访。
病例3
这名17岁的男性最初于1998年出现癫痫发作。影像上发现AVM (Spetzler-Martin3级)邻近右侧运动带伴双侧大脑前动脉供血。他于1998年2月11日接受了STRS治疗，并在50%等剂量曲线处接受了25Gy剂量，共照射7个靶点。病灶体积7.2 cm3，治疗体积9.4 cm3。他治疗后立即出现癫痫发作伴出现左侧Todd瘫痪。
2001年2月进行MRA的初步随访。显示一个相当大的残留的畸形血管巢，但只有单根引流的静脉。2001年11月的血管造影显示AVM体积有较好的缩小，但仍有明显的残留。
因此，他在2002年12月进行了第二次治疗，22.5Gy,50%等剂量曲线在5个野。病变体积为0.3 cm3，治疗体积为0.4 cm3。
1月的MRA随访显示可能有部分静脉增大，但不确定是残留畸形血管巢。3月行血管造影显示第二次STRS治疗再次缩小了AVM的体积，但仍然有一些残留的畸形血管巢。
在2月进行第三次治疗，剂量为25Gy,50%等剂量曲线,总共3个靶点。病变体积为0.2 cm3，治疗体积为0.4 cm3。
4月，在常规门诊随访中注意到，患者每天都有头痛。7月进行的磁共振显示SRS治疗部位有一个增强的囊性病变。定期影像监测肿块。他后来也出现数次左侧局灶性癫痫发作。四年后，肿块增大，病人接受了图像引导下开颅手术切除囊肿和病变。
手术后，病人的癫痫发作得到了缓解，目前他正在接受一位神经科医生的指导戒掉他的抗癫痫药物。的血管造影发现了与AVM相连的一根残留的引流静脉。最后一次血管造影显示AVM闭塞(4级)。
病例4
这例38岁的男性最初于1997年癫痫发作后起病。影像显示右侧额后叶AVM (Spetzler-Martin 3级)，供血来自从右侧大脑前动脉的双侧内部的供血动脉，从右侧大脑中动脉（MCA）的分支有明显的侧支供应。他最初于1998年在南安普顿接受了三次用胶水和线圈栓塞治疗。在接受这些治疗之后，仍然能感觉到有大量的血流通过引流静脉。
于1998年9月17日进行SRS治疗，总剂量为22Gy(50%等剂量曲线),通过8个靶点照射(2 个8毫米和6 个14毫米准直器)。病灶体积为11.4 cm3，而治疗体积为9.6cm3。他的住院过程很平常。
2000年9月和2001年9月，治疗后2年、3年使用MRI/MRAs进行随访影像学检查。这些显示一些畸形血管巢闭塞，但仍有大量残留分流。使用液体栓塞剂(Onyx®，Covidien)进行进一步栓塞。
他拒绝接受进一步的治疗，并在神经外科随访后出院，并保持状态良好。他在SRS治疗后再次就诊，有左腿无力和感觉障碍。影像显示一个增强的肿块，根据临床病史和影像推测是Masson肿瘤。患者目前正在接受观察，每两年定期成像，但到目前为止，还没有证据表明Masson肿瘤的进展或扩大。
病例5
这名23岁女性于1995年3月出现突发性头痛、左侧偏瘫和意识水平降低。影像学显示右侧顶叶脑内大血肿，伴脑室扩张和脑积水。急诊血管造影显示有由前部脑血管供血的潜在的AVM。她接受了紧急开颅手术和血肿清除，并试图切除AVM。病人康复后情况恢复很好，伴轻度残留左侧偏瘫。9月进行的血管造影显示右侧顶枕区AVM有小的残留部分。
患者于1996年1月接受立体定向放射外科治疗AVM。她接受25Gy剂量，50%的等剂量曲线。病灶体积为0.6cm3，治疗体积0.9cm3。无围手术期并发症。在1998年2月进行血管造影随访，发现AVM完全消失(4级)。
，她出现了剧烈的头痛、不稳定和左腿无力。CT和MRI均显示为左侧后颅窝脑膜瘤，在同一个入院时间内，她进行了开颅手术和WHO1级后颅窝脑膜瘤切除。常规每年的术后影像显示在前一个AVM部位的内侧壁有一个小结节, MRI上有增强。然而，她在这一点上仍然没有症状，并从以前的手术中恢复过来。年度监测发现，强化病灶有体积增大，现在与囊肿有关。随后在进行了血管造影提示Masson肿瘤并与1月行开颅手术切除。组织学分析证实此病灶为Masson肿瘤。她目前正在接受监测。
病例6
这名40岁的男性患者在接受左侧腮腺肿块的影像学检查，影像上偶然发现在左侧大脑脚部的AVM，并延伸至左侧丘脑。病变不适合手术切除。11月进行的血管造影证实左侧中脑/丘脑的病变为AVM，由来自大脑后动脉和小脑上动脉的供血血管供应。
患者于5月接受立体定向放射外科治疗AVM。他接受了16Gy的剂量,50%等剂量线。病灶体积2.3cm3，治疗体积2.2cm3。无围手术期并发症。11月行随访血管造影，并发现AVM完全消失(4级)。7月进一步随访影像学随访，显示闭塞的扩张血管内侧有强化。根据临床病史和放射影像学特征这被认为是Masson肿瘤。考虑到病变位置手术被认为是合适的。目前他仍无症状，仍在接受每年影像观察。
【讨论】
有四个病例报告立体定向放射外科治疗动静脉畸形后出现颅内Masson病变的情况。Crocker 等报道一例43岁女性，最初表现为继发于潜在的小脑蚓部的AVM的蛛网膜下腔出血。从蛛网膜下腔出血中恢复后，她接受了两次SRS治疗她的AVM。第一次22.5 Gy，50%等剂量，第二次是在四年后，进一步20Gy，相当于44%。监测图像确认AVM分辨率，但在她第二次用SRS治疗前有一个小的轴外右侧顶叶凸面强化病变。这个病灶距最初治疗的AVM中心为80mm。在她第一次发病的7年后被切除。它被发现是基于切除术和组织病理学证实诊断为Masson病变。Karamchandi等报告一个44岁的男性，继发于左颞AVM的左颞出血。随后他接受了25Gy的SRS治疗，51%的等剂量线，最小剂量为22.8 Gy，最大剂量为49.8Gy。影像学随访确认AVM完全解决，但在四年零四个月后，在监测图像上以前AVM的位置出现局部增强。增强病灶被切除，且组织病理学证实诊断。30个月的后续影像学检查没有发现任何复发的证据。
Mann和Kleinschmidt-DeMasters14报告了一例44岁的男性患者，在放射治疗动静脉畸形9年零4个月后出现Masson病变，的。没有提供与Masson病变相关的SRS剂量、位置或AVM的进一步资料。Miller等，报道了一例73岁的男性患者，患者有左侧额叶AVM病史，经栓塞和SRS治疗后出现顽固性癫痫发作。尚不清楚SRS治疗到发生病变的时间间隔，所给予的SRS的剂量也不清楚。在癫痫发作时的成像显示左侧额叶肿块下方的增强强化，并且随后予以切除。组织病理学与Masson病变的诊断相一致。
在我们的病例系列中，所有6例患者接受Leksell立体定向放射外科治疗，且AVM接受22 - 25Gy的类似剂量的照射。从上次SRS治疗到成像上出现明显强化肿块的时间间隔从5年到不等。考虑到脑部Masson病变的罕见性，通常在手术切除后诊断确认有假定的肿瘤，然而，在我们单位的最初几个病例之后，有其余的患者中，疑似Masson肿瘤的指数很高，其中两例单凭系列影像和临床病史已被合理地确诊。我们医院目前正在进行建立准确的AVM数据库的工作，但回顾起来很难知道确切的用SRS治疗的病例数。除了一个病例外，所有的病例都来自1名顾问的工作中的病例，他在1992-期间共见过398例脑内AVM，共有128例被转诊接受立体定向放射外科治疗。外推这些数字，发生率约占接受SRS治疗的AVM患者的3.9%。
【结论】
立体定向放射外科是治疗闭塞最大直径小于2.5cm的颅内动静脉畸形的有效方法，在文献中闭塞率为40%- 75%。接受SRS治疗的患者应该被告知在长达的潜伏期后发生Masson病变的风险。那些SRS治疗后有肿块强化的，癫痫发作频率变化或新发神经系统功能障碍伴特征性放射影像学特征癫的患者，应该有很高的怀疑指数。
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