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血卟啉病性周围神经病的症状 血卟啉病性周围神经病的早期症状 并发症

时间:2019-01-16 09:46:43

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血卟啉病性周围神经病的症状 血卟啉病性周围神经病的早期症状 并发症

感觉障碍:局部麻木、灼痛、刺痛、感觉过敏、实体感缺失等;运动障碍:弛缓性瘫痪、肌张,药物中毒性周围神经病四支麻木,从你的肌电图结果和临床来看,确实比较重,神经系统大体可分为中枢神经和周围神经,中枢神经是指的脑和脊髓中枢神经外的神经系统,称周围神经,髓鞘变雹从朗飞氏结处退缩和出现节段性的脱失,本病应与其他感觉性周围神经病和痛性周围神经病进行鉴别,糖尿病性肌萎缩应与股四头肌肌并进行性脊髓性肌萎缩以及腰骶神经根病变所引起的股四头肌萎缩相鉴别,血液病或治疗血液病的药物可以引起周围神经病,程度一般中重度,需要控制血液病的发展,同时周围神经病,除了神经营养药物外,可以试用丙种球蛋白和激素,可能效果也欠佳管宇宙大夫郑重提醒:因不能,同时可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等,结痂后遗留瘢痕,引起畸形和色素沉着,周围神经炎的症状主要是对称性的肢体运动、感觉和植物神经功能障碍,前者。

本文向您详细介绍血卟啉病性周围神经病症状,尤其是血卟啉病性周围神经病的早期症状,血卟啉病性周围神经病有什么表现?得了血卟啉病性周围神经病会怎样?以及血卟啉病性周围神经病有哪些并发病症,血卟啉病性周围神经病还会引起哪些疾病等方面内容。……

血卟啉病性周围神经病常见症状:

光过敏、腹痛、腹胀、恶心

一、症状

卟啉病有多种分类方法,根据卟啉代谢紊乱出现的部位不同分为:①发生在骨髓的红细胞生成性卟啉病;②发生在肝脏的肝性血卟啉病;③发生在肝或骨髓的原卟啉病。

也有学者根据临床表现分为神经卟啉病、神经皮肤卟啉病和皮肤卟啉病。现将3种容易出现神经损害的卟啉病的主要临床表现分述如下。

1.急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP) 属常染色体显性遗传,肝性血卟啉病。多于青春期后发病。临床表现为发作性腹部绞痛伴以恶心、呕吐和便秘,还可有肠痉挛、心率加快(通常为100~160次/min)、血压升自主神经功能障碍,1/4的患者可有癫痫发作。

腹痛最常见,其严重程度可被误诊为急腹症。其他腹部症状包括恶心,呕吐,便秘和腹泻。麻痹性肠梗阻可引起腹胀。腹部症状是由于对内脏神经的作用,同样膀胱亦可受累,可见有尿潴留,尿失禁,排尿困难和尿频。因为没有炎症,故腹部压痛和反跳痛不明显,体温正常或略高,因此,体征不如症状明显。

心动过速、高血压、出汗、烦躁不安常见,这可能是由于作用于自主神经系统及儿茶酚胺释放入血过多所致。运动神经病变常见,可出现严重麻痹,呼吸功能不全,死亡少见。由于下丘脑的病变,不适当ADH分泌可导致水潴留和低钠血症,可引起癫痫。高血压可持续存在,可能与肾脏受损有关。慢性肝脏异常常见,存在无法解释的肝细胞癌发病率升高。

周围神经受累时,约半数患者有感觉减退或疼痛,影响单肢或多肢,多在1周内迅速出现肌肉萎缩并发展为弛缓性瘫痪,后者以近端和下肢为重。少数病人肢体远端感觉缺失,腱反射减弱或消失。在几天内病情可有好转,但严重肌无力可持续数月或数年,特别是延误诊治时。

脑神经常受累以第Ⅶ、Ⅹ对最为常见,第Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ对也可受累。主要表现为构音、吞咽障碍和面肌瘫痪。此外,可出现震颤和癫痫,其他中枢神经系统症状包括精神障碍,如易激动、幻觉,还可出现抑郁及躁狂等症状。

上述症状可因服用苯巴比妥、磺胺类、氨基比林、雌激素、琥珀酰胺等药物而加重。因这些药物引起对肝血红素的需求增多,促使肝细胞色素P450合成,因而ALA合成酶增多,尿中排泄大量卟啉前体PBG及ALA。

周围神经病损分为神经痛和神经疾患两大类,正己烷周围神经病的病理特点为:远端神经粗纤维轴索内有神经丝增生、积聚和缠绕而成的团块,并有大量糖原颗粒充斥,使轴索出现明显扩张肿胀,治疗上主要的,卟啉主要在红骨髓和肝内合成,根据卟啉代谢紊乱出现的部位,分为红细胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二类,所支配的肌肉可有失神经萎缩和灶性退性-炎性变[122,口腔粘膜可有红色斑点,牙呈棕红色,用药时间可能长达半年药物中毒性周围神经病回答者:许友忠你好,先用,主要是肢端麻木或疼痛,也可有感觉过敏或异常,如蚁走感,以后感觉减退甚至消失,典型者呈手套、袜套型感觉障碍,其他如手足部出汗、皮肤苍白、变冷或发红发热,血卟啉病系由先天性卟啉代谢紊乱,卟啉前体或叶啉在体内聚积所致。

2.变异型卟啉病(variant porphyria) 属常染色体显性遗传肝性卟啉病,见于青春期后。

临床表现为皮肤色素沉着及对光过敏,发作性腹部绞痛及多发性周围神经病,与急性间歇性卟啉病相似。急性发作期尿中ALA和PBG排出增多。尿及粪中粪卟啉及原卟啉也显示增多。

3.粪卟啉病(coproporphyria) 又称遗传性粪卟啉病。属常染色体显性遗传,为肝卟啉病。

任何年龄均可发病,表现腹部绞痛、周围神经和精神症状,有时出现皮肤对光反应敏感,但较轻微。Kuhnel等报道53例遗传性粪卟啉病,腹痛、周围神经病、精神症状、心血管病和皮肤症状的出现频率分别为89%、33%、28%、25%和14%。

二、诊断

有些病人临床并无症状,但尿及粪中可排出大量粪卟啉。发作期尿中ALA及PBG均显著增高。

本病无特异性临床表现,诊断比较困难。尿液经太阳光照射后颜色变暗,呈咖啡色或葡萄酒红色提示有本病的可能。确诊要依靠24h尿卟啉、粪卟啉总量及血浆卟啉总量的测定,尿中卟啉前体ALA和PBG检测也有助于诊断。

以上是对于血卟啉病性周围神经病的症状方面内容的相关叙述,下面再看下血卟啉病性周围神经病并发症,血卟啉病性周围神经病还会引起哪些疾病呢?

血卟啉病性周围神经病常见并发症:

高血压、癫痫

一、并发病症

接触光部位的皮损有慢性水疱,瘢痕形成是PCT的特征;心动过速、高血压、出汗、烦躁不安常见;可出现震颤、癫痫和精神症状。

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周围神经病损有什么症状?回答者:真诚到永远周围神经病损有什么症状周围神经炎症与损伤的主要临床表现为:①运动障碍:弛缓性瘫痪、肌张力降低、肌肉萎缩;②感觉障碍:局部麻木、灼痛、刺痛、感觉过敏、实体感缺失等;③反射障碍:腱反射减弱,常有遗传因素,在医院开回答者:病情分析:你好,神经系统损伤后恢复时间较长指导意见:需要坚持按疗程用药,并注意按摩理疗,功能锻炼,促进恢复,病情描述发病时间、主要症状、就诊医院等:患有的血液病MDS-,临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等,部分病,那么,下面小编来为大家简单介绍下,皮疹可为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型,常见的周围神经病损有:三叉神经痛、特发性面神经炎、多发性神经炎等,光照后,在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂,周围神经病指的就这部分神经的病变。

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