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【病例】老年女性贫血原因待查

时间：2024-02-27 00:47:41

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【病例】老年女性贫血原因待查

来源：医脉通 -05-31

文章作者：米瑞华张獒莉魏旭东周健宋永平

1 病例资料

患者，女，63岁。以面色苍白、乏力3个月余，加重1周为主诉，于12月23日人我科。

外院血常规（11月2日）：白细胞计数（WBC)3.27x109/L，血红蛋白（Hb)37g/L，血小板计数(Plt)55x109/L，IgM744.8mg/dl，骨髓象：增生活跃，成熟淋巴细胞0.485，浆样淋巴细胞0.055。

骨髓活组织检查：见形态各异淋巴样细胞。流式细胞术示：CD3-CD4Y细胞43.2%，CD3YCD8Y细胞34.5%，CD5Y细胞75.8%，CD19-CD38+细胞24.5%，CD19+细胞14.5%。

查体：重度贫血貌，双侧耳前、颌下、颈前、腋窝及腹股沟区可触及多个肿大淋巴结，最大约1.5cmx2.0cm，质韧，无压痛，活动度可。

血常规（12月24日）：WBC5.53x109/L，Hb21g/L，Plt194x109/L，生物化学检查：总胆红素39.6μmol/L，直接胆红素23.1μmol/L，γ-谷氨酰氨转移酶（GGT)197U/L，球蛋白(GLB)3L2g/L，乳酸脱氢酶（LDH)543U/L，余正常，轻链λ 1.76g/L，轻链k 4.29g/L，β2-微球蛋白（β2-MG)4.63mg/L，IgM1008.2mg/dl;血清蛋白电泳γ区可见M带，免疫固定电泳IgM、K(+)，全身骨扫描未见骨质破坏；因患者拒绝未再行骨髓穿刺。

诊断：依据患者病史及相关检查，考虑华氏巨球蛋白血症（WM）。

给予成分输血及MP方案[美法仑4mgx2次/d，第1天至第6天，泼尼松（PDN)25mgx2次/d，第1天至第7天]化疗1个周期。院外给予MP方案维持。4月27日以咽喉部及双侧颈部多发肿物1个月余再次人院。

人院后查体：体温37.9U，重度贫血貌，双颈部、腋窝、腹股沟可触及多个肿大淋巴结，最大约4cmv5cm，质韧，活动度差，无压痛。上腭可见一约2cmx2cm的肿块，扁桃体视诊欠佳。

血常规：WBC9.52x109/L，Hb46g/L，Plt190x109/L，L11.42%;生物化学检查：红胆红素(TBil)10.8umol/L，GGT 120U/L，GLB 20.8g/L，LDH 288U/L，余正常，轻链λ1.23g/L，轻链k2.04g/L，β2-MG 6.3mg/L，IgM3 59mg/d；血清蛋白电泳及免疫固定电泳均（-)，尿本周蛋白（-);骨髓象未见异常；

PET-CT示：(1)鼻咽、口咽、上腭、舌下、右眼外上方、双耳前、左枕部皮下、双颌下、颏下等颈部双侧、纵隔、左侧内乳淋巴结引流区、左肺门、双侧腋窝、右侧膈肌多处、腹腔、腹膜后、双侧髂血管走行区、双侧腹股沟及双侧臀部等肌间隙内见多个大小不一软组织结节及肿块，代谢活跃，多考虑恶性病变（淋巴瘤？）。

（2）胃壁不均匀增厚，代谢不均匀增高，多考虑恶性病变（淋巴瘤胃浸润？）。(3)双侧腮腺内见多发软组织结节，代谢活跃，淋巴瘤浸润可能性大。（4)右侧髂骨、骶骨及右侧股骨上端局部代谢活跃灶，多考虑恶性病变（淋巴瘤骨浸润？）。

淋巴结病理活组织检查示：非霍奇金淋巴瘤符合DLBCL。免疫组织化学：CK-，Vim+，CD20+，CD79α+，CD3-，CD5-，CD23-，CD138-，CD10-，bcl-6小灶+，Mum-1+，CD30-，Ki-67约80%，CD38-。

诊断：非霍奇金淋巴瘤，DLBCL(ABC型），Ⅳb期，IPI评分4分。

于5月16日予CHOP方案[环磷酰胺（CTX)1.0g第1天，长春新碱(VCR)2mg第1天，表柔比星（EPI)40mg第2天，30mg第3天，PDN25mg，2次/d，第1天至第7天]化疗1个周期，化疗结束后肿大淋巴结消失，但出现"度骨髓抑制及肺部感染。

3周后给予CHOP方案巩固（CTX1.0g第1天，VCR2mg第1天，EPI30mg第2、3天，PDN25mg，2次/d，第1天至第7天），CH0P方案共化疗4个周期。8月19日再次人院，查体示上腭部见一约2cm”3cm大小肿块，考虑复发。

动员家属给予利妥昔单抗（R)治疗，8月21日予R-DICE方案化疗（R500mg第1天，地塞米松7.5mg2次/dx4d,异环磷酰胺1.5g第1天至第3天，顺铂30mg第1天至第4天，依托泊苷100mg第1天至第4天），化疗第2天上腭肿块均消失，目前处于随访中。

2 讨论

WM是一种原因未明的起源于B淋巴细胞的恶性血液病，骨髓中具有合成和分泌IgM能力的淋巴样浆细胞，目前仍是一种难以治愈的疾病，诊断标准符合文献。

发病年龄、血清中单克隆IgM>10g/L及骨髓中浆样淋巴细胞浸润是诊断WM的必要依据。依据诊断标准，本患者初诊时WM诊断成立。

WM是一种惰性、进展比较缓慢的疾病，预后差别大。WM的中位生存期为5~7年。单一变量分析表明：老年男性、体质量下降及冷凝蛋白血症、血清清蛋白降低、血细胞计数减少、血清局β2-MG、IgM>40g/L及局黏滞性与预后不良有关。

国外学者对215例WM患者研究结果示：β2-MG、Hb、清蛋白和年龄等因素对WM的预后起决定作用。WM低危组、中危组和高危组的5年生存率分别为87%、68%和36%。

对β2-MG含量较低及血红蛋白相对稳定且无症状的患者可长期观察而无需治疗。在接受治疗的WM患者中，有6%在疾病终末前期演变成DLBCL，通常为免疫母细胞型（Richter综合征），表现为不明原因发热、体质量下降、淋巴结迅速增大、结外器官增大、单克隆IgM降低。

使用烷化剂治疗的WM还可继发急慢性髓系白血病，但较为罕见。根据预后评分，本例患者属高危组，其5年生存率预计36%。然而经MP方案治疗，症状曾短暂缓解，但在短时间内病情进展，转化为典型的DLBCL。

患者出现多部位淋巴结肿大及结外器官侵犯、免疫球蛋白定量示单克隆IgM降低，且血清蛋白电泳及免疫固定电泳检测均转为阴性，该患者虽对CHOP方案治疗敏感，化疗一个周期后肿大淋巴结均消失，但短时间内出现复发，缓解期短，提示长期预后差。另有报道生存期长的患者常发生DLBCL转化，这种转化可能是患者死亡的一个普遍原因。

WM转化为其他类型的肿瘤国内鲜见报道。许小平等报道1例WM患者，病史3年左右，左肩部及背部出现肿块，病理活组织检查示DLBCL，先后给予CHOP方案化疗，肿块缩小不明显，5个多月后合并心力衰竭死亡。

王嘉等报道1例原发性WM患者，病史2年时咽腔左侧出现肿物，病理活组织检查DLBCL，给予CHOP方案及氟达拉滨治疗4个疗程，病情稳定。

2例患者转化为DLBCL的时间均短于国外报道的WM中位生存时间。国内学者还报道了WM转化为急性淋巴细胞白血病。

DLBCL可分为GCB型和ABC型。GCB型淋巴瘤5年生存率可达到74%，而ABC型只有30%，二者差别明显。依据该患者的免疫表型，其属于ABC型，预后差，期待从R靶向治疗中获益。

WM的产生是淋巴样浆细胞受到各种内外因素打击而产生的。该患者是以WM发病，几个月后转化为DLBCL，二者致病可能是共同的细胞来源，也可能是新的克隆突变产生的。

WM本身虽是一种进展比较缓慢的疾病，但易转化为其他类型的恶性肿瘤，预后差，在临床工作中应提高对该现象的认识。

白血病.淋巴瘤年3月23卷3期

关键词：弥漫大B细胞琳巴瘤华氏巨球蛋白血症面色苍白乏力

【相关报道】

附：本例为华氏巨球蛋白血症（WM）、巨球蛋白血症相关的λ型轻链沉积病；你是否单独诊断为肾病综合征？

中华肾病研究电子杂志 -05-25

文章作者：林利容杨聚荣李开龙张建国李开斌何娅妮

男性，38 岁，反复双下肢水肿半年

病例资料：

患者男性，38 岁，装修工人。因“反复双下肢水肿半年”入院。患者于年6 月无明显诱因出现颜面及双下肢水肿，在当地医院查尿常规，蛋白（4＋），血常规，血红蛋白90g/L.

诊断：“肾病综合征”，给予口服泼尼松治疗后尿蛋白波动在（2＋～4＋）。同时因“贫血”在外院行骨髓穿刺检查2 次，结果未见异常。

年11 月19 日因受凉后双下肢水肿加重，来我院就诊。尿液检查：尿蛋白（4＋）、潜血（2＋），以“肾病综合征”收入院。

既往“乙肝”病史，长期从事室内装修工作，接触“涂料、粘合剂”等化学物质，父亲患“多发性骨髓瘤”于死亡。

入院查体：体温：37．3℃，脉搏：98次/mIn，呼吸：20次/mIn，血压：128 /68 mm Hg（1 mm Hg ＝0．133 KPA），身高：165 CM，体重66 Kg；贫血貌，颜面轻度水肿；全身浅表淋巴结未触及肿大；双肺呼吸音粗，双下肺呼吸音稍低，可闻及少量细湿音；心率98 次/分，律齐，未闻明显杂音；腹部平软，无压痛，移动性浊音阴性，腹膜刺激征阴性，肝脾肋下未触及，双肾区无叩痛；双下肢Ⅱ度凹陷性水肿。

实验室检查

血常规：白细胞4．68 ×109/L，红细胞3．30 ×1012/L，血红蛋白93g/L，血小板290 ×109/L，红细胞压积29．1％，淋巴细胞35．3％，单核细胞7．7％，中性粒细胞52．1％；

尿液检查：尿蛋白（4＋），潜血（2＋），红细胞14 个/UL，白细胞20 个/UL，病理管型5．21 个/UL；尿N-乙酰-β-D葡萄糖苷酶106．4 U /L，尿蛋白定量15．1 g/24 h，尿本周氏蛋白阴性；

大便常规：隐血阴性；血总蛋白74．6 g/L，白蛋白11．6 g/L，球蛋白63．0 g/L，总胆红素4．9 μmoL/L，直接胆红素2．6 μmoL/L，天门冬酸氨基转移酶14．3 U /L，丙氨酸氨基转移酶8．4 U /L，碱性磷酸酶53．1 U /L，乳酸脱氢酶108．8 U /L；血清肌酐98．2 μmoL/L，尿素氮8．19 mmol/L，β2微球蛋白5．28mg/L，胱抑素C 1．45 mg/L，尿酸496．2 μmoL/L；钾4．22 mmol/L，钠139．4 mmol/L，氯105．5 mmol/L，钙1．88 mmol/L，磷1．59 mmol/L，二氧化碳25．5 mmol/L，阴离子间隙8．40 mmol/L；总胆固醇3．22 mmol/L，甘油三酯0．59 mmol/L；凝血象：APTT 53．2 s，其余正常；

甲状腺功能：正常；

免疫球蛋白：IgG 3．76 g/L↓（7．2 ～16．85 g/L），IgA 1．84 g/L，IgM 36．2 g/L↑（0．63 ～2．77g/L）；蛋白电泳：白蛋白16．0％↓（55．8％～66．1％），α1 球蛋白5．3％↑（2．9％～4．9％），α2 球蛋白10．5％，β1 球蛋白4．1％↓（4．7％～7．2％），β2 球蛋白59．5％↑（3．2％～6．5％），γ球蛋白4．6％↓（11．1％～18．8％）免疫固定电泳：IgMλ型免疫球蛋白血症；

免疫球蛋白轻链：λ39．4 g/L↑（2．8 ～6．5 g/L），κ4．17g/L↓（5．98 ～13．29 g/L）；补体：C30．58 g/L↓（0．85 ～1．93 g/L），C4 0．14 g/L；

风湿三项：C 反应蛋白24．7↑（0 ～8 mg/L），抗溶血素O ＜25．0 KIU /L，类风湿因子＜20．0 KIU /L；

肝炎标志物：HBsAg（＋），HBCAB（＋），余阴性；HBVDNA 低于检测下限；

肿瘤标志物：CA125 225．10 U /mL↑（＜35 U /mL），CA199 94．90 U /mL↑（＜37U /mL），其余正常；

自身抗体：阴性；结核感染T 细胞斑点实验：阳性。

辅助检查

腹部B 超：脾脏轻度增大。双肾形态饱满，包膜光滑，实质回声略增强；

胸部拍片：未见明显异常；

心脏彩超：三尖瓣少量返流；骨平片：扁骨（头颅、盆骨）及脊椎（胸椎、腰椎）平片未见骨质破坏；

全消化道钡餐透视：未见明显异常；

PETCT：（1）双侧颈部、腋窝、腹膜后、双侧腹股沟多发淋巴结肿大，符合B 淋巴细胞增殖肿瘤；（2）双侧胸腔、腹腔、盆腔积液，全身皮下水肿；（3）双下肺不张。

骨髓穿刺结果：骨髓细胞学：入院后于年11 月25 日行第一次骨髓穿刺，结果为骨髓增生明显活跃，粒系占51．50％，红系占17．00％，粒：红＝3．03∶1；粒系增生，各阶段细胞均见，形态无异常；红系细胞偏少，幼红浆少，成熟红细胞缗线状排列；淋巴细胞占29．50％，形态正常；环片一周巨核细胞易见，散在血小板不少。

结论：粒系巨系无明显异常，红系少、内铁少。

骨髓流式细胞免疫荧光分析结果：淋巴细胞约占有核细胞的37％，其中B 淋巴细胞约占淋巴细胞的51％，主要表达HLADR、CD19、CD20、CD22、CD27、sLAMBDA、CLAMBDA，部分表达CD38。

提示：成熟B 淋巴细胞增殖性疾病，不除外B 系淋巴瘤/白血病。

结合患者临床及骨髓流式细胞免疫荧光分析结果考虑巨球蛋白血症可能性极大，故于年12 月10 日和12 月22 日再行骨髓穿刺，12 月10 日骨髓穿刺结论为：粒系增多，有中毒改变，红系减少，巨核细胞不少；

12 月22 日骨髓穿刺结论为：粒系有中毒改变，浆细胞样的小淋巴细胞浸润＞15％，巨核细胞产板型易见。

肾活检病理光镜：2 条皮髓组织，25 个完整肾小球，未见废弃。部分肾小球体积稍增大，细胞数90 ～110 个/球，系膜细胞及系膜基质轻度增加，毛细血管袢开放良好。

PASM及MAsson 染色下肾小球基底膜略显增厚，内皮下可见少量嗜复红物质沉积。肾小管管腔内可见蛋白管型。局灶肾小管萎缩、间质纤维化，间质局灶单个核细胞浸润、可见嗜酸性粒细胞和少量浆细胞。

未萎缩的肾小管可见基底膜增厚、扭曲，嗜银性减弱，PAS 染色强阳性（图1A）。血管壁无明显增厚，弓动脉、小叶间动脉未见明显异常，2 条入球动脉壁可见无定性的PAS 染色阳性物质沉积。

刚果红染色：阴性。

免疫荧光及组织化学：IgM（2 ＋）于毛细血管袢线性沉积，少量颗粒状沉积于系膜区，λ链（2 ＋）沿毛细血管袢及肾小管基底膜线性沉积，IgG（－）、IgA（±）、C3（－）、C4（－）、C1ｑ（－）、FIB（－）、κ链（－）。

免疫组织化学：CD20 阳性细胞（3 ＋）间质灶性分布（图1B）、CD3 阳性细胞（1 ＋）间质散在聚集。

刚果红染色：阴性。

电镜：肾小球系膜细胞和基质增生，基底膜弥漫不规则增厚，上皮下、基膜内、系膜区电子致密物沉积。肾小管基底膜可见电子致密物沉积，肾间质病变无特殊。据以上本病例符合华氏巨球蛋白血症（WM）、巨球蛋白血症相关的λ型轻链沉积病诊断。

于年12 月26 日给予环磷酰胺、长春新碱、阿霉素以及泼尼松治疗，年1 月16 日复查血常规血红蛋白110 g/L，尿常规尿蛋白（3 ＋），尿蛋白定量3．6 g/24 h，白蛋白23．1 g/L，球蛋白48．7g/L，尚未进行骨髓穿刺检查。

讨论

本例患者病例特点如下：（1）中年男性，起病缓慢，病程6 个月。病变主要累及血液系统及肾脏。

（2）轻度贫血，表浅、深部淋巴结肿大，脾脏增大，血λ轻链水平增高为正常值的6 倍，IgM增高为正常值的13 倍，λ型IgM单克隆免疫球蛋白条带，骨髓穿刺浆细胞样的小淋巴细胞浸润＞15％，免疫分型提示CD19、CD20、CD22、CD27阳性，有出血倾向，无骨质破坏。

（3）临床表现为肾病综合征。肾小球病变较轻，上皮下少量嗜复红物沉积，肾小球毛细血管袢、肾小管基底膜可见λ链沉积，肾小管基底膜增厚、扭曲，CD20 阳性的B 淋巴细胞间质灶性浸润。

因此，该患者最终诊断为华氏巨球蛋白血症肾损害，轻链沉积病（λ型）。华氏巨球蛋白血症肾脏损害极为少见，其主要的的临床表现为轻中度蛋白尿，少数可表现为肾病综合征；可伴镜下血尿，肉眼血尿少见；肾功能不全少见，偶见FAnConI 综合征。

肾脏病理表现多样，以浆细胞样细胞在肾实质浸润最为常见，近年来分别有报道病理表现为肾淀粉样变性（AL 型）、轻链沉积病、管型肾病、冷球蛋白血症肾损害以及肾小球内IgM假血栓形成。

其它病理改变如肾小球轻微病变、系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎以及膜性肾病等也可见到。以轻链沉积的巨球蛋白血症肾损害应该与其他轻链沉积病（LCDD）相鉴别，PozzI 等报道LCDD 患者65％合并多发性骨髓瘤，3％合并淋巴增值性疾病（包括慢性淋巴性白血病、华氏巨球蛋白血症等），32％为未达到血液系统疾病诊断标准的特发性LCDD。

IgM型多发性骨髓瘤肾脏损害常见，可表现为蛋白尿、肾病综合征、慢性肾小管功能不全、急慢性肾衰竭，伴有骨质疏松和溶骨性损害、高钙血症、尿本周氏蛋白阳性，血免疫蛋白电泳出现免疫球蛋白单株峰，骨髓穿刺示浆细胞≥15％，肾脏病理表现以肾小管间质病变为主，光镜下骨髓瘤管型伴周围巨细胞反应为其特征性改变，肾小球病变可表现为AL 型淀粉样变性、轻链沉积病、增生性肾小球肾炎。

本病例虽有血清IgM水平异常增高，免疫固定电泳为IgMλ型免疫球蛋白血症，肾组织有轻链沉积，但该患者无骨质破坏及骨髓浆细胞异常增殖的表现，诊断多发性骨髓瘤依据不足。本例患者临床症状及骨髓、血液系统检查均提示B 淋巴细胞增殖肿瘤，肾脏病理支持WM相关的LCDD。

本例患者诊治之初并未找到WM典型的骨髓细胞学表现，在外院两次及入院后两次行骨髓穿刺均未找到骨髓浸润细胞，仅发现骨髓免疫表型存在CD19、CD20、CD22、CD27阳性。

如此时停止对患者骨髓象的进一步检查，根据临床表现和其他实验室检查只能诊断为单克隆丙种球蛋白血症或IgM相关异常。在重复骨髓穿刺中发现浆细胞样的小淋巴细胞浸润＞15％。

从本病例得到的启示是骨髓细胞学检查可能存在一定的假阴性，对于临床表现典型的病例需要重复进行骨髓穿刺，为明确诊断和指导治疗提供依据。

中华肾病研究电子杂志12月第2卷第6期

l 知识点：华氏巨球蛋白血症(WM)是血液中呈现大量单克隆巨球蛋白(IgM)为特征的B淋巴细胞的恶性病。约占巨球蛋白血症的25%。WHO将其作为淋巴浆细胞淋巴瘤。老年人多见，中位年龄65岁，男性多于女性。

l 华氏巨球蛋白血症的临床表现

l 1.老年人多见，中位年龄65岁，男性多于女性。

l 2.华氏巨球蛋白血症的病程进展缓慢。

l 3.肿瘤浸润所致华氏巨球蛋白血症：血细胞减少，肝、脾、淋巴结肿大，浸润肺、胃肠、颅底、跟等的相应症状，溶骨病变少。特殊表现为Bing-Neel综合征，有CNS弥散性血管周围淋巴浆细胞浸润引起头痛、眩晕、听力障碍、共济失调、眼球震颤、复视、昏迷，CSF中IgM增高，MRI显示脑多发性血管周围结节。

l 4.单克隆IgM增高所致华氏巨球蛋白血症：①高黏滞综合征(IgM≥30g/L易发生)，有头晕、头痛、视力障碍、眼底变化;②IgM沉积于组织引起蛋白尿、腹泻、巨球蛋白皮病、冷球蛋白血症(Ⅰ、Ⅱ型)、淀粉样变性;③IgM自身抗体活性弓I起冷凝集素综合征、单发或多发周围神经病、脱鞘性神经病、血管神经性水肿、肾小球肾炎、获得性VWD。如有lgM抗磷脂抗体可致血栓事件。

l 华氏巨球蛋白血症的诊断与鉴别诊断

l 1.华氏巨球蛋白血症的诊断标准

l ①单克隆IgM增高(任何浓度)。

l ②BM浆细胞样/浆细胞分化小淋巴细胞骨小粱间浸润可伴肥大细胞增多和淋巴样细胞聚集为其特征。

l ③华氏巨球蛋白血症的免疫表型：CDl9、CD20、CD22、CD25、FMC7、sIgM阳性;CD5、CDlO、CD23、CD103、CDl38阴性;5%～20%CD5+、35%CD23+。

l 少数可为双克隆(IgM+IgG或IgM+IgA)要注意瘤细胞转型重组产生二种M蛋白，应查细胞遗传或分子生物学，如两群细胞不同则为双克隆，如相同为原有WM克隆经种类转型重组所致。

l 一般认为BM浆细胞样小淋巴细胞应>lO%，也有以为淋巴细胞、浆细胞和浆细胞样淋巴细胞之和>30%，无论%多少，浸润应为骨小粱间。如BM浸润为骨小粱外，应诊为滤泡性淋巴瘤BM浸润。

l 华氏巨球蛋白血症的免疫表型可只作CDl9+、CD20+、CD5-、CDl0-、CD23-、sIgM+加上骨小梁间浸润即可诊为WM。CD5+和CD23+不能排除WM，但应除外CLL。

l FCM示克隆性B细胞，无WM形态学和症状，最好诊为IgMMGUS。

l 华氏巨球蛋白血症需与IgM型多发性骨髓瘤、恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、意义不明的单克隆γ球蛋白病、淀粉样变性相鉴别。还应与Schnitzler综合征鉴别，此综合征特点：①慢性荨麻疹，不痒;②单克隆IgM增高(变异型IgG增高);③下列表现≥2项：无原因间歇性发热、骨痛、关节痛或关节炎、淋巴结、肝、脾大、急性期反应(白细胞增高、CRP增高)、X线检查有骨畸形;④15%可进展为淋巴增殖病。

l 2.国际WM预后积分系统

l 年龄>65岁，血小板<100 10="" 9="" l="" 2m="">3mg/L，IgM>70g/L和Hb<115g/L，5项各为1分。

l 低危≤1分(除了年龄外)，中危2分或年龄>65岁，高危>3分，5年生存率分别为87%、68%和36%。

l 3.WM分期

l 可按MM的ISS分期以日β2M和白蛋白为准，请参阅MM节。

l 4.冒烟性WM

l 占WM中29%;①符合WM诊断标准;②无任何症状≥12个月。

l 华氏巨球蛋白血症治疗目的在于抑制淋巴细胞增生，减低巨球蛋白以缓解症状。治疗华氏巨球蛋白血症的方案。华氏巨球蛋白血症均需维持治疗。根据华氏巨球蛋白血症的疗效标准即可。

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l 华氏巨球蛋白血症的详细治疗：

l 华氏巨球蛋白血症的治疗

l 治疗目的在于抑制淋巴细胞增生，减低巨球蛋白以缓解症状，当患者无临床表现，暂不化疗。有以下情况应治疗：①Hb<100g/L;②血小板<100×lO9/L;③淋巴结肿大;④肝、脾大;⑤系统性高黏滞综合征;⑥严重神经症状;⑦淀粉样变;⑧冷球蛋白血症;⑨冷凝集素增高;⑩转化。