遗传性蛋白S缺陷症,遗传性蛋白S缺陷症如何预防,今天给各位广大的朋友们带来的是有关于遗传性蛋白S缺陷症的内容，希望各位朋友能够在这里获得帮助，您的健康就是最大的希望，如果大家需要了解更多疾病百科的经验和内容，尽在疾病百科频道。遗传性蛋白S缺陷症属常染色体显性遗传性易栓症，分纯合子型和杂合子型，临床上以Ⅰ型杂合子居多，主要表现为静脉血栓形成。
1遗传性蛋白S缺陷症的症状
(一)发病原因
在静脉血栓的病因中，遗传PS缺陷症约占5%。常染色体显性遗传蛋白S活性及含量降低。
(二)发病机制
由于PS是蛋白C(PC)的辅因子，其缺乏时主要导致PC灭活因子Ⅴa和因子Ⅷa的活性降低，从而导致静脉动血栓形成。
2遗传性蛋白S缺陷症的治疗
(一)治疗
血栓栓塞急性期采用肝素抗凝或者溶栓治疗。
1、遗传蛋白S缺陷症的食疗方：
饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动。
2、反射性躯体神经病最好不要吃什么食物?
忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。
(二)预后
经积极治疗，症状可改善。
3遗传性蛋白S缺陷症的鉴别
诊断遗传性PS缺陷症需首先排除各种继发性PS缺陷，如肝病、肾病、糖尿病、急性炎症、DIC、妊娠，以及使用避孕药、华法林、门冬酰胺酶和雌激素时PS含量均可降低。急性炎症和DIC中，PS含量与活性均降低。
遗传性PS缺陷症还应与其他抗凝蛋白(抗凝血酶、PC)缺陷及抗活化的蛋白C症(APC-R)相鉴别。另外，部分患者可合并蛋白C缺陷、APC-R、PAI-1过多症，或伴有抗心磷脂抗体，应注意除外。
4遗传性蛋白S缺陷症的病因
(一)发病原因
在静脉血栓的病因中，遗传PS缺陷症约占5%。常染色体显性遗传蛋白S活性及含量降低。
(二)发病机制
由于PS是蛋白C(PC)的辅因子，其缺乏时主要导致PC灭活因子Ⅴa和因子Ⅷa的活性降低，从而导致静脉动血栓形成。
5遗传性蛋白S缺陷症的检查
1.游离PS活性下降。
2.部分PS含量的游离PS含量下降或者正常。
根据病情,临床表现,症状、体征、选择做血尿便常规B超、CT、X线等检查。
3.确诊需依靠实验室检查，主要是测定PS的活性和含量。PS活性测定常用凝固法，PS含量测定常用ELISA或乳胶法。
4.测定PS活性主要测定游离：PS活性，一般多采用凝固法，其主要缺点是重复性差、受FⅤ Leiden突变的影响及标本的冻融可产生PS活性假性降低，在分析结果时均应予以考虑。
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