遗传性蛋白S缺陷症 遗传性蛋白S缺陷症有哪些并发症,遗传性蛋白S缺陷症预防,不知疲倦的fly吧友今天给广大网友提供了遗传性蛋白S缺陷症的相关经验,觉得有帮助的朋友就分享和收藏吧,觉得有不足的朋友,也可以留言指出,我们会不断的改进。努力做到最好,能够对广大朋友起到帮助。遗传性蛋白S缺陷症属常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型,临床上以Ⅰ型杂合子居多,主要表现为静脉血栓形成。
1遗传性蛋白S缺陷症有哪些症状?
遗传性蛋白S缺陷症临床表现与PC缺陷症相似。血栓形成以静脉血栓为多见,静脉血栓主要累及下肢静脉,也可累及内脏静脉,且蛋白C(PC)缺乏者为多见,如可累及肾静脉、脾静脉、肠系膜静脉等。的患者发生肺栓塞。本病较少发生动脉血栓,与缺陷症相同,可有新生儿暴发性紫癜和双香豆素皮肤坏死等特征性表现。
2遗传性蛋白S缺陷症的治疗方法
遗遗传性蛋白S缺陷症属常染色体显性遗传性易栓症。传性蛋白S缺陷症患者在血栓栓塞急性期采用肝素抗凝或者溶栓治疗。本病经积极治疗后,症状可改善。
3遗传性蛋白S缺陷症治疗前的注意事项
(一)治疗
血栓栓塞急性期采用肝素抗凝或者溶栓治疗。
(二)预后
经积极治疗,症状可改善。
4遗传性蛋白S缺陷症吃什么好?
遗传性蛋白S缺陷症患者饮食要均衡;多吃水果蔬菜等高纤维食物;多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,;意饮食清淡;可进行适量的运动。忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。
5遗传性蛋白S缺陷症是怎么引起的?
遗传性蛋白S缺陷症为常染色体显性遗传病,其具体发病原因及机制如下所述。
1、遗传性蛋白S缺陷症的发病原因
在静脉血栓的病因中,遗传性蛋白S缺陷症约占5%。常染色体显性遗传蛋白S活性及含量降低。
2、遗传性蛋白S缺陷症的发病机制
由于PS是蛋白C(PC)的辅因子,其缺乏时主要导致PC灭活因子Ⅴa和因子Ⅷa的活性降低,从而导致静脉动血栓形成。
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