女性48岁，因进行性胸痛、呼吸困难3周入院。
有复发性心包炎史，
胸痛为胸膜炎性胸痛（理解为咳嗽、深呼吸时加重），非体位相关，与先前心包炎发作时的胸痛相似，但不同的是本次为持续性更为严重，伴静息时心悸呼吸困难。
无端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难（paroxysmal nocturnal dyspnea)、发热畏寒与呼吸。
诉数天前有间断的头晕目眩（lightheadedness)，但无晕厥。
患者有长期的双肩双膝疼痛而无红肿。
否认口干眼干，但先前心包炎发作时伴有周期性的口痛。先前曾予抗生素治疗，有牙龈病在口腔科就诊。
1年前下肢有紫色皮疹，现已消退。
否认吞咽困难、烧心、排尿困难、尿频尿急、多尿、乏力或肌痛。
无体重减轻，但偶有恶心与食欲差。
家庭用药（home medications)包括布洛芬、强的松10mg/天，焦虑时用阿普唑仑。
吸烟2-5支/天，偶用叶子（marijuana)，但否认饮酒及使用非法药物。
先前评估心包炎时ANA 1：640，血沉96mm/H(正常<20)，CRP 170mg/L（正常<3）。
其它血清标志物包括类风湿因子、抗CCP抗体、双链DNA、C3、C4、抗中性粒细胞抗体、抗smith、抗RNP、冷球蛋白、抗Ro、抗LA、抗scl-70均阴性。
先前下肢皮肤红疹活检病理报：外渗红细胞，解译为已缓解的非特异性血管炎。
入院后予UCG检查（-）。
曾予布洛芬、秋水仙碱与多个疗程的激素治疗。
查体：体温正常（afabrile)，HR 120bpm，血压93/48mmHg，SaO2 97%（吸室内空气）。
BMI 23。
患者精神软，消瘦，每次说2-3个单词需要用辅助呼吸肌。
口腔检查示牙齿情况差，咽后部血管充盈。
颈软（Her neck was supple)，无淋巴结肿大
心脏：心率齐，肺动脉瓣区S2，右侧S3，吸气时有全收缩期杂音增强。
颈静脉压力15cm H2O,吸气时增加。颈动脉搏动1+。
肺脏：无异常呼吸音。
轻微的双侧压陷性水肿。关节检查（-）
双臂皮肤毛囊周围可见分离的、紫色的、环型斑。下肢无皮疹。
患者的前臂皮肤。
心电图窦性心动过速，电轴右偏，低电压，V2-V5的T波倒置。
经胸壁超声示左室功能正常，严重右心功能不全，收缩期及舒张期间隔低平（图1）
予多巴胺5 μ g/kg/min，并予右心导管检查：
right atrium 16 mm Hg, RV 54/19mm Hg, pulmonary artery 57/31 mm Hg (mPAP41), and pulmonary capillary wedge pressure 5mm Hg. Pulmonary artery O2 saturation was 49%,cardiac index (CI)was 1.9 L/min/m2 , andpulmonaryvascular resistance (PVR) was 1050 dyn*sec/cm5 (13 Woods units).
血管反应试验吸入一氧化氮（40 ppm），mPAP下降到34 mm Hg, CI 增加到3.6 L/min/m2 , and PVR 明显下降至
410 dyn*sec/cm5 (5 Woods units).
CTA示肺动脉干增粗，未见肺栓塞与肺间质异常。
患者转入心脏科ICU。予依前列醇、速尿但病情持续恶化。PVR严重升高789 dyn*sec/cm5 , 9.9 Woods units.
予去甲、多巴胺与血管加压素以维持平均动脉压。吸入依前列醇，72小时后PVR改善，为436dyn*sec/cm5 , 5.5Woods units。但仍需血管活性药物维持血压。
请讨论：目前诊断，进一步检查治疗方案？
（3天后开卷）
这是发表在Circulation（IF 23）上的CASE SERIES
标题《A Shocking Deficiency》令人震惊的缺乏
shocking也可以理解为病人的shock表现。
病人有反复的心包炎史，其病因不明，还有反复关节皮肤表现，本次住院表现为右心衰竭。
能不能用一元论解释？
患者尽管优化血流动力学是关键，但是评估肺动脉高压（PAH）的病因是关键。
入院第6天，VitC检测回报：未检出！！！（<0.01mg/dL,正常是0.6-2.2），铁18ug/dL（正常37-145），转铁蛋白饱和度6%（正常25-45%）。
追问病史（on further questioning)，患者的饮食主要是咖啡、巧克力条，卷心莴苣（iceberg lettuce）。
再仔细查体发现开瓶锥状汗毛：
口服抗环血酸、多种维生素与经静脉补铁，患者脱离血管活性药物（She was weaned off vasopressors, wean 断奶，呼吸科的脱机也用wean,形容脱机之难）
36小时后停止吸入依前列醇与口服西地那非。
第48小时患者症状消失。
重复右心导管测右房压17mmHg，mPAP，PCWP14 mm Hg,CI 5.1 L/min/m2 , and PVR of 114 dyn*sec/cm5 .
患者出院，带药：抗坏血酸（VitC）、多种维生素与西地那非。
2周后复测血浆VitC94（正常 23-114）
6周后复查心超：右心大小及功能完全正常。，估计右室收缩压28mmHg，轻微肺动脉及三尖瓣反流。遂停用西地那非，患者无症状。
讨论：
VitC缺乏亦称坏血病，是基础诊断（第一诊断）。
坏血病的心脏表现首次报道由Hess于18报道，是个婴儿，长期以来认为是死于一种心肺综合征。新近，罕见的可逆性的肺高压（PH）伴Vit C缺乏见于报道。
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