来源:影像园
导语
可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathys yndro-me, PRES)是近些年来逐渐被认识的一种的临床-放射学综合征,以头痛、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍及精神异常为主要临床表现,主要在大脑后循环区域有典型影像学表现。主要在大脑后循环区域有典型影像学表现,影像学则以双侧枕顶叶对称性血管源性水肿为特征。因其临床表现缺乏特异性,故其诊断多依赖于影像学表现。
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PRES依据影像的水肿严重程度分级
依据FLAIR上脑干和基底节区受累范围、融合性血管源型水肿的占位效应程度,可以把PRES分为轻度、中度和重度,对于指导临床治疗具有重要意义。
轻度PRES
皮质或皮质下白质水肿,小脑、脑干或基底节区不受累或仅有一个部位受累,不伴有脑实质出血、占位效应、脑疝形成。
轻度PRES:3TMRIFLAIR像显示双侧顶枕叶和皮质下水肿(A),和T1增强显示软脑膜和皮质明显的增强(B),一月后FLAIR像水肿缓解(C)
中度PRES
弥漫性水肿自皮质延伸至皮质下白质,侧脑室旁不受累,小脑、脑干和基底节两个部位轻度受累,轻微的占位效应,无脑疝形成或中线移位,当出现脑实质出血时也被归为中度。
中度PRES:MRI显示皮质、皮质下水肿(A),DWI(下)andADC(下)显示右侧顶枕叶中度弥散受限提示血管源性水肿(B),2月后随访FLAIR显示异常信号消失(C)
重度PRES
弥漫性水肿自皮质延伸至侧脑室旁白质,水肿或出血引起中线移位或形成脑疝,或者小脑、脑干和基底节区全部受累。研究表明,重度PRES的病因多为恶性高血压,影像常表现为中央变异型PRES。
重度PRES:FLAIR显示脑干和小脑(A)、基底节区(B)广泛受累,病变自皮质延伸自侧脑室旁的双侧弥漫性水肿(C)。
6出血
PRES的颅内出血可分为三型:微出血(<5mm)、蛛网膜下腔出血和脑实质出血(>5mm)。
先前有研究表明PRES患者脑实质内出血和蛛网膜下腔出血的比例约为15%–17%。依据PRES的病因其出血率依次如下:骨髓移植(46.6%)>实质器官抑制(11.7%)>血压正常组(15.9%)>子痫或子痫前期(5.5%)。如果排除骨髓移植中高血压病(其比例极高)的患者,严重高血压组的出血率仅为8。8%,其与正常血压组的出现率并无显著差别,提示高血压可能并非为颅内出血的主要原因。T0r影像园
磁敏感成像(SWI)是一种新的检测颅内微出血的新技术,已广泛应用于临床,能敏感的检测到淀粉样血管病、慢性高血压性微出血、海绵状血管瘤、皮层静脉血栓等病变。最近有人应用该技术检测PRES患者的微出血,显示PRES患者急性期颅内微出血的发生率在60%左右,但微出血的数量似乎与弥散受限、脑出血或蛛网膜下腔出血、水肿范围及其严重程度无关,且并不随着病情的好转而减少,提示其可能并非急性期病变,很有可能为慢性高血压微出血的结果。
患者,27岁,男性,坏死型肺炎肺脓肿:MRI FLAIR像证实PRES顶叶和额叶血管源性水肿(A,箭头),GE像显示左侧额叶微出血(B,箭头)。
一位50岁患有发热和严重高血压的老年女性。FLAIR像显示左侧额叶脑沟内异常信号(B,短箭头)、双侧枕叶血管源性水肿(A,长箭头);GE像显示脑沟内线样低信号提示蛛网膜下腔出血(C,长箭头);CT像显示高信号,进一步证实蛛网膜下腔出血(D,黑箭头)。
一位44岁口服环孢霉素的女性患者出现右侧小脑出血,并经CT(A)和GE(B)证实,FLAIR(C)显示双侧顶枕叶区水肿。7DWI和ADC
表观弥散系数(Apparent diffusion coefficient,ADC)图在PRES患者T2高信号区呈高信号提示血管源性水肿,其DWI像应呈低信号。但因受T2透过效应的程度不同DWI可呈高信号、低信号或等信号。另外,ADC值还可能在DWI高信号区域表现为等信号,这可能是由于皮质区的血管源性水肿与细胞源性水肿的部分容积效应相关,可能代表着严重的血管源性水肿进展至细胞源性水肿的不可逆病变,提示预后不良。但多项研究证实局灶性DWI高信号并不常见(11-26%),并且这些病灶也并不代表病变完全不可逆。
产后子痫导致的PRES患者轴位MRI。(A-D)FLAIR显性左侧额叶、双侧顶叶、基底节区、枕叶和颞叶高信号;双侧枕叶和颞叶显示DWI轻度高信号(E),ADC高信号(F),符合血管源性水肿;(G)MRA显示大脑后动脉(箭头)局灶性血管痉挛和血管扩张交替出现,呈串珠样改变,符合血管痉挛。(H)6天后随访FLAIR显示枕叶和颞叶水肿性病变几乎消失。
8小结
可逆性后部脑病综合征是一种比较少见的临床综合征,近年来报道逐渐增多,但仍不为广大神经内科医生所熟知,特别在变异性PRES及其DWI、颅内出血方面仍不能辩证的看待,本文对相关问题进行了总结。根据有常见诱因的患者出现神经系统损害症状,伴或不伴急性血压增高,影像学具有颅内多灶性、累及顶枕叶为主以及病情具有可复性等特点可以诊断,其中头部MRI有重要的诊断及鉴别诊断价值。应注意与基底动脉尖综合征、脑静脉窦血栓、急性播散性脑脊髓炎等鉴别,鉴别时要结合影像学、病史、病程综合判断。基底动脉尖综合征多累及距状裂和枕叶中线旁结构,常伴有丘脑或中脑的梗死,病灶以细胞毒性脑水肿为主,在DWI上呈高信号,ADC呈低信号。
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