脑淀粉样血管病相关炎症

脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-I）是罕见但可治疗的疾病。本病例展示的是一例由CAA-I引起的进行性昏迷和高血压的病例，模仿后部可逆性脑病综合征（PRES），经免疫调节治疗得到缓解

病例介绍

患者为71岁女性，因“新发头痛和健忘3周”就诊，既往2次短暂性头痛和意识模糊史，但头颅MRI和神经心理学检查正常。无痴呆和卒中家族病史。在接下来的2天里，患者逐渐昏迷，并住进ICU。入院时血压为234/119mmHg，无乳头水肿或高血压视网膜损害。

头颅CT显示额叶和左顶叶均有较大的低信号病灶，可见中线移位（图1）。头颅MRI（图2）显示双侧半球多灶性融合性T2高信号白质病变，左侧脑室受压、可见大脑镰下疝。病灶无明显强化和弥散受限。T2 *加权图像显示左额叶和顶叶中有多个皮质-皮质下微出血。基于这些发现，鉴别诊断包括PRES、CAA-I、进行性多灶性白质脑病（PML）、急性脱髓鞘脑脊髓炎（ADEM）或低级别浸润性神经胶质瘤。

图1 患者脑CT影像。影像可见多个低信号病灶（星号）

图2患者头颅MRI。FLAIR（a）、梯度回波（b）和对比增强T1加权（c）图像显示双侧水肿病变（星号），无明显对比增强。

患者近期无CMV、JCV、HSV1、HSV2和HSV6感染。脑脊液（CSF）检查显示轻度细胞增多症（35个白细胞/mm3），CSF培养正常，PCR检测正常，弓形虫和新型隐球菌等检测均正常。

为了减轻脑水肿并缓解占位效应，患者接受了甲基强的松龙冲击和20％甘露醇治疗。高血压用阿替洛尔和尼卡地平治疗，随后联用氨氯地平和可乐定，入院后10天血压正常。

由于临床症状无明显改善，患者接受了额叶脑组织活检。病理检查显示皮质水肿伴小的微出血，血管呈CAA阳性伴周围组织细胞浸润。

入院7天后，患者出现左侧忽视伴左臂轻瘫。第11天出现语言不连贯、无麻痹，持续存在认知缺陷。患者被转移到当地的神经康复中心行进一步的康复治疗，口服甲泼尼龙并在数月内逐渐减量。入院7个月后，患者仍留极少的认知缺陷。随访脑MRI显示双侧半球脑水肿明显减少。随访影像未见新的微出血。

讨论

该病例展示的是CAA-I模仿后部可逆性脑病综合征。CAA-I的临床表现多样[1]，其最常见的临床表现是伴有认知功能障碍的（亚）急性脑病，导致快速进展性痴呆和行为障碍[2,3]。局部症状如吞咽困难、视野缺损、偏瘫和小脑性共济失调也有报道。

头颅MRI显示单发或多发白质高信号病灶，非对称性并延伸至皮质下白质，至少一个皮质皮质下出血性病变。

CAA-I的非侵入性诊断仍然具有挑战，因为CAA-I的确定性诊断只能通过活组织检查，包括脑血管中淀粉样蛋白沉积的存在以及炎性细胞的相关浸润。应该进行CSF以排除感染和恶性肿瘤，并且可以显示非特异性异常，如蛋白质升高和轻度淋巴细胞性细胞增多[2]。在CAA-1中已经描述了针对β-淀粉样肽的自身抗体水平的升高，但是不像其他非炎性神经变性疾病如阿尔茨海默病那样具有特异性[4]。

目前尚无关于CAA-I治疗的指南。糖皮质激素是快速控制炎症的一线治疗方法。可以引入环磷酰胺和甲氨蝶呤等免疫抑制治疗，直到达到临床和放射学缓解，通常在治疗的最初几周内可见。

参考文献：[1] Auriel E, Charidimou A, Gurol ME, Ni J, Van Etten ES,Martinez-Ramirez S et al () Validation of clinicoradiological criteria forthe diagnosis of cerebral amyloid angiopathy-related inflammation. JAMA Neurol73(2):197–202[2] Chung KK, Anderson NE, Hutchinson D, Synek B, Barber PA ()Cerebral amyloid angiopathy related inflammation: three case reports and areview. J Neurol Neurosurg Psychiatry 82(1):20–26[3] Eng JA, Frosch MP, Choi K, Rebeck GW, Greenberg SM ()Clinical manifestations of cerebral amyloid angiopathy-related inflammation.Ann Neurol 55(2):250–256[4] Piazza F, Greenberg SM, Savoiardo M, Gardinetti M, Chiapparini L,Raicher I et al () Anti-amyloid beta autoantibodies in cerebral amyloidangiopathy-related inflammation: implications for amyloid-modifying therapies.Ann Neurol 73(4):449–458原文索引：Masrori P, Montagna M, De Smet E, Loos C. Posterior reversibleencephalopathy syndrome caused by cerebral amyloid angiopathy-relatedinflammation. Acta Neurol Belg. Jun 21. doi: 10.1007/s13760-019-01172-w.[Epub ahead of print]

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