增生性肾炎伴单克隆IgG沉积
具有单克隆免疫球蛋白沉积(PGNMID)的增生性肾小球肾炎占比不到1%,这是由于IgGκ(最常见的IgG3)沉积在肾小球中。IgG3具有致肾炎作用并具有高度的补体亲和能力。
患者的平均年龄为55岁(范围:7-81岁),PGNMID更常见于女性(2:1)。这些患者常表现为肾病范围蛋白尿(70%)和血尿。多发性骨髓瘤很少见,必须进行骨髓活检以排除浆细胞瘤。大约30%的患者将出现血清或尿液单克隆蛋白。四分之一的病例的C3和C4含量较低。同种异体移植的复发率很高。
NO.1
光镜
病理类型包括膜增生(57%),毛细血管内增生(35%),膜性(5%)和肾小球膜增生(3%)。
在最常见的模式中,可见膜增生性肾小球基底膜增厚,伴有系膜细胞增多和基质扩张(图1和2)。约30%的系膜增生性病例可显示新月体形成。
图1 PAS 毛细血管内增生和小叶状增生。
图2 PAS 基底膜双轨。
NO.2
免疫荧光
可见粗颗粒的肾小球系膜和毛细血管壁IgG(IgG3最常见的亚类,其后是IgG1)染色。Kappa轻链阳性更为常见(73%)。常出现C3染色,C1q染色阳性占60%。如果是膜性病变,则有细颗粒的毛细管壁染色。肾小球外染色阴性(图3)。
图3 IgG,kappa和C3粗颗粒状系膜和毛细血管壁沉积。
NO.3
电镜
肾小球膜和内皮下可见典型的杂乱无章、无定形电子致密沉积物。在膜性病变中,偶尔还会出现上皮下沉积(图4和5)。
图4 肾小球基底膜双轨形成。蓝色箭头表示原始基底膜,红色箭头表示形成双轨的基底膜。
图5 内皮下(※※)和系膜(※)免疫型电子致密沉积物。
PGNMID患者可以单独使用激素或使用利妥昔单抗、环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。
40%的患者部分或完全恢复,约有20%的患者进展为晚期肾病。不良的预后指标是发病时血清肌酐较高,肾小球硬化和间质纤维化的严重程度。
文字|张波
编辑|金鑫 潘艳艳【江苏省人民医院肾内科】
如果觉得《肾脏病理基础(九)增生性肾炎伴单克隆IgG沉积(PGNMID)》对你有帮助,请点赞、收藏,并留下你的观点哦!