一、诊断:
(一)疾病诊断
按照《血液病诊断及疗效标准》中骨髓增生异常综合征诊断标准第三版(张之南、沈悌主编,科学出版社,版)。MDS分型标准按照WHO分型标准(2001)。
(二)证候诊断
1.气阴两虚,毒瘀阻滞证:面色无华,气短乏力,自汗或盗汗,五心烦热,重者衄血或便血,或皮肤紫斑,舌淡嫩苔少,脉虚大无力。
2.脾肾两虚,毒瘀阻滞证:面色苍白或虚浮,纳呆便溏,腰膝酸软,畏寒怕冷,重者衄血或便血,或皮肤紫斑,舌淡胖苔水滑,脉沉细。
3.热毒炽盛,毒瘀阻滞证:发热,汗多,常见衄血或便血,或皮肤紫斑,口干口苦,喜饮,大便干结,小便黄赤,舌红苔黄,脉洪数。
二、治疗方案
(一)辨证选择口服中药汤剂或中成药
1.气阴两虚,毒瘀阻滞证
治法:益气养阴,解毒化瘀。
推荐方药:生脉饮合大补元煎加减。太子参、麦门冬、五味子、生地黄、山茱萸、女贞子、枸杞子、白芍、天冬、黄芪、当归等。可加用青黛及雄黄。
中成药:在未加用雄黄的患者,选用复方黄黛片等。
2.脾肾两虚,毒瘀阻滞证
治法:健脾补肾,解毒化瘀。
推荐方药:六味地黄丸合香砂六君子汤加减。熟地黄、山茱萸、山药、泽泻、牡丹皮、茯苓、木香、砂仁、太子参、炒白术、炙甘草等。阳虚甚者加仙茅、淫羊藿、巴戟天等;脾虚明显者加炒苡仁、莲子肉、炒扁豆等。可加用青黛及雄黄。
中成药:在未加用雄黄的患者,选用复方黄黛片等。
3.热毒炽盛,毒瘀阻滞证
治法:清热解毒,解毒化瘀。
推荐方药:人参白虎汤合化斑汤加减。生石膏、知母、人参、玄参、生地黄、蒲公英、栀子、白花蛇舌草、半枝莲、苦参、生甘草等。可加用青黛及雄黄。
中成药:在未加用雄黄的患者,选用复方黄黛片等。
根据辨证气血虚弱者,口服归脾丸或当归补血丸等。
肾虚明显者,口服六味地黄丸或金匮肾气丸等。
伴有癥积(脾大)者,口服西黄丸或大黄蟅虫丸等。
(二)静脉滴注中成药注射剂
在未加用雄黄及复方黄黛片的患者,可选用亚砷酸注射液。
用法:0.1%亚砷酸砷注射液10ml(10mg)+5%葡萄糖注射液500ml中,静脉滴注,每日1次,连续4周为一疗程,或直至达到完全缓解为止。
(三)其它疗法
1.口疮或齿衄者(口腔溃疡或出血),中药含漱或局部贴敷。
2.肾虚明显者,穴位热灸,或中药足浴。
3.正气不足者(免疫力低下,中性粒细胞<0.5×109/L),可住层流床,或使用白细胞回升系统。
4.肛周湿毒者(肛周感染),中药局部薰洗湿敷,或应用肛周熏洗仪。
(四)内科基础治疗
合并严重贫血,予以输注红细胞;合并感染者,选用适当抗菌药物;血小板减少并有出血者,予以血小板输注。
(五)护理
1.饮食护理:宜清洁、软质饮食。
2.生活护理:避风寒,慎起居,适劳逸。
3.情志护理:保持心情舒畅,避免烦躁、焦虑等不良情绪。
4.专科护理:保持口腔、肛周、皮肤清洁,必要时保护性隔离。
三、疗效评价
(一)评价标准
参照2001年国际工作组疗效标准血液学进步的修订建议。
(二)评价方法
国际工作组疗效标准血液学进步的修订建议
血液学进步*
疗效标准(疗效须维持≥8周)
红系反应
·血红蛋白升高≥15g/L
(治疗前<110g/L)
·红细胞输注单位减少,与治疗前8周输注单位数相
比,每8周输注单位数至少减少4个。只有那些治
疗前血红蛋白≤90g/L而需红细胞输注者才纳入
红细胞输注疗效评估。
血小板反应
·治疗前血小板计数>20×109/L的患者,血小板
(治疗前<100×109/L)
计数净增值≥30×109/L
·从<20×109/L增高至>20×109/L且至少增高100%
中性粒细胞反应
(治疗前<1.0×109/L)
·>100%增高和绝对值增高>0.5×109/L
HI后进展或复发**
·≥以下1项:
—中性粒细胞或血小板数较最佳疗效时下降≥50%
—血红蛋白下降≥15g/L
—输血依赖
*治疗前值为间隔≥1周的至少两次测定(不受输血影响)的平均值。**在没有如感染、重复化疗疗程、胃肠道出血、溶血等另外解释的情况下。
建议同时有红系和血小板两种疗效的情况下,在报告个别疗效的同时,也作为总体疗效加以报告。
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