亨廷顿病性痴呆由Huntington于1872年首先报道，故而得名。属单基因常染色体显性遗传疾病。其脑变性部位广泛，尤以尾状核的萎缩明显，系一种罕见的特发性神经变性疾病。临床主要表现为痴呆和舞蹈样动作。尽管众多资料描述亨廷顿病性痴呆是一种常染色体单基因显性遗传性疾病，但也有散发病例报告。显性遗传提示本病为一种先天
1亨廷顿病性痴呆是什么原因引起的？
图钉问：
我隔壁的一个邻居的男孩到现在还没有去上过一天课程，因为他有痴呆病，人看起来很干净，也很帅气，很可惜的就是有这病，所以村里人都为此感觉到很遗憾，他的妈妈也很难过和伤心，后来听别人说是亨廷顿病性痴呆。不晓得这个亨廷顿性痴呆是什么原因引起的？
答：
你好，亨廷顿病性痴呆病为常染色体显性并完全外显形式遗传。父或母患病，子女的发病机会是50％。大多呈现早发倾向。且一代比一代重。
2亨廷顿病性痴呆需要做哪些检查
有了有效的检查，保证了检查结果的准确性，为诊断甚至治疗提供了最好的依据。那么，对于亨廷顿病性痴呆，它的检查手段有哪些呢，详细了解请看下面介绍，希望对大家有用。
心理学实验检查是诊断有无痴呆及痴呆严重程度的重要方法。近年来我国引进和修订了许多国际通用的简捷快速的筛查工具，诊断效度、敏感性和特异性均较高，简要概述如下：
1.简易智力状况检查(Mini Mental State Examination，MMSE) 由Folstein于1975年编制，评定计分标准，如回答或操作正确记“1”，错误记“5”，拒绝回答或说不会记“9”或“7”。主要统计“1”的项目总和(MMSE总分)，范围为0～300国际标准24分为分界值，18～24为轻度痴呆，16～17为中度痴呆，≤15分为重度痴呆。我国发现因教育程度不同临界值也不同;文盲为17分，小学(教育年限≤6年)为20分，中学及以上为24分。
2.长谷川痴呆量表(Hasegawa Dementia Scale，HDS) 由长谷川和夫于1974年制订。共11个项目，包括定向力(2项)、记忆力(4项)、常识(2项)、计算(1项)、铭记命名回忆(2项)。
该量表采用正向记分法，满分为32.5分。原作者的临界值定为：痴呆≤10.5分，可疑痴呆10.5～21.5分、边缘状态22.0～30.5分、正常≥31.0分，亦可按教育程度划分正常值：文盲≤16分、小学<20分、中学以上<24分。
3.日常生活能力量表(Activity of Daily Living Scale，ADL) 1969年Lawton和Brody制订，主要用于评定受试者日常生活能力。
ADL共分14项，评分为4级：①自己完全可以做;②有些困难;③需要帮助;④根本不能做。64分为满分，总分≤16分完全正常，>16分有不同程度功能下降。单项分1分为正常，2～4分功能减退，有2项或2项以上≥3或总分≥22为临界值，提示功能有明显减退。我国常规总分18.5±5.5。
头颅CT和MRI可显示尾核萎缩。正电子发射断层扫描(PET)显示尾核代谢明显低下。
有了以上这些检查手段，那么，早期发现亨廷顿病性痴呆就不是什么问题了。所以，关键是定期做检查，针对该疾病还要做好以上这些检查。其次，以上检查还可以为患者提供病情的发展情况。
3亨廷顿病性痴呆容易与哪些疾病混淆?
1.早期常被误诊为精神分裂症、情感性精神病、焦虑症、人格障碍，鉴别点在于明确的家族遗传史，脑变性的证据及以后出现的舞蹈样症状。2.与其他脑变性疾病鉴别，应根据病史、临床表现特点、神经系统检查和实验室检查等。
4亨廷顿病性痴呆是什么?
亨廷顿病性痴呆由Huntington于1872年首先报道，故而得名。属单基因常染色体显性遗传疾病。其脑变性部位广泛，尤以尾状核的萎缩明显，系一种罕见的特发性神经变性疾病。临床主要表现为痴呆和舞蹈样动作。尽管众多资料描述亨廷顿病性痴呆是一种常染色体单基因显性遗传性疾病，但也有散发病例报告。显性遗传提示本病为一种先天性代谢缺陷。其病理改变主要累及额叶及尾状核，神经细胞丧失以额叶为最明显，并伴有胶质细胞形成，基底节明显萎缩。本病较为少见。患病率各家报道不一，估计为4/10万～7/10万人(Folsrein等，1990)。上海市精神病院1956～1982年期间该病占同期住院病人的0.06‰。男女无差异。遗传的外现率100%，患者的后代约有一半罹病。发病常在20～50岁之间，男女性别未见明显差异。年轻发病者症状一般较重，以肌强直为主，中年发病者以舞蹈症状为主，60岁以上发病者以意向性震颤为主。少年型患者少见。
5亨廷顿病性痴呆该怎么去治疗
对于不同的症状的亨廷顿病性痴呆，其治疗方法也不同。认识该疾病的治疗方法，可以更好的认识该疾病，也可以增加患者治疗的信心。所以，下面内容，希望大家可以认真的阅读。
对亨廷顿舞蹈病的治疗，运动障碍本身如不严重一般不需药物治疗。反之，如运动幅度大引起摔倒时，可佐以多巴胺耗竭剂如利舍平，但应监测血压和利舍平引起的抑郁。由于焦虑、应激，不自主运动加重时，可用抗焦虑药苯二氮卓类，如病人肌强劲明显可用DA激动剂以改善肌强劲。氟哌啶醇、三氟拉嗪、氟奋乃静等对舞蹈样症状、精神病样症有效，但注意上述药物可引起抑郁或加重原有的抑郁症状。
精神病性症状可选用对锥体外系副作用较轻的抗精神病药，剂量宜小，通过DA阻断作用对控制舞蹈样动作可能有效。抑郁可选用新一代抗抑郁药如帕罗西汀、舍曲林、氟西汀对焦虑、抑郁都有效，而三环类抗抑郁药的抗胆碱能副作用可能加剧舞蹈症。如出现妄想精神病性症状，可用抗精神病药，但剂量宜小。甲硫哒嗪、氯氮平因锥体外系反应轻，可能更适宜。
亨廷顿病性痴呆虽然严重，但是患者只要及时的治疗，并遵守医生的嘱咐，在一定时间的治疗下，一定会得到缓解的。最后，祝愿患者们早日康复，开心每一天!
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