严重联合免疫缺陷病,严重联合免疫缺陷病有哪些并发症,了解严重联合免疫缺陷病知识，健康生活每一天。今天严重联合免疫缺陷病专栏姩_少オ輕狂为大家介绍严重联合免疫缺陷病有哪些并发症，希望您时刻保持警觉！严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起; Swiss型无丙球蛋白血症是淋巴干细胞缺陷引起;部分SCID则由T细胞分化不良与B细胞成熟障碍所致。
1严重联合免疫缺陷病的症状
联合免疫缺陷病的病因有的是先天致畸因素引起的如骨髓多能造血干细胞发育不全;有的为常染色体或伴性染色体隐性遗传所致如SCID、Wiskott-Aldrich综合征等这些患者既表现了细胞免疫功能的缺陷又表现了体液免疫功能缺陷。1.严重联合免疫缺陷病有常染色体隐性遗传性SCID，有ADA缺乏的SCIDX连锁隐性遗传性SCID，伴有白细胞减少的SCID等病因。2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病为X连锁隐性遗传基本缺陷不明。3.共济失调毛细血管扩张症为常染色体隐性遗传。4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病，为淋巴细胞及淋巴组织减少胸膜结构异常血清中各类免疫蛋白水平不一，有的增加或降低有的正常。
2严重联合免疫缺陷病的治疗
为防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品应用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。
应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓组织，成功率最高;如应用HLA不相容的供髓组织，几乎都发生移植物抗宿主病而失败。预选用植物血凝素、单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓，以清除引起移植物抗宿主病的成熟T细胞，可明显提高移植HLA不相容骨髓的成功率。此外，也可移植胎肝或胎儿胸腺，但疗效有限。
对ADA缺乏型SCID多次输经过置换和照射过红细胞有一定疗效。另外，每周肌肉注射一次大剂量牛ADA结合型聚乙烯乙二醇(PEG-ADA)也有较好的效果。
3严重联合免疫缺陷病的预防
(1)预防遗传性免疫缺陷：免疫缺陷的遗传因素占很大比重尤其以严重者为最，因此，对有免疫缺陷倾向者，如反复罹患多发性化脓症者无明显传染因子的腹泻者经常使用抗生素抗感染者等在婚前应作免疫学检查。提请免疫实验室进行免疫细胞血清免疫因子及有关的细胞因子检测，以及体外、体内免疫功能检查。同时要作遗传查询，包括男女双方的个人既往史家族史、畸形体等对有腭裂唇裂者可进一步检查胸腺和胸腺功能;皮肤白化者要检查其与Wiskott-Aldrich综合征的关系。
(2)预防致畸性的婴儿免疫缺陷：为避免胎儿致畸引起的免疫缺陷除查询胎儿父母的个人既往史家族史、畸形体等外还要避免母亲在孕期受风疹病毒、巨细胞病毒等感染防止服用有致畸倾向的药物防止有害射线，如γ射线、X射线辐照等等。产前检查中要注意胎儿有否畸形，畸形儿可以中断妊娠。(3)预防继发性免疫缺陷：加强体育锻炼保持身心健康。防止过度疲劳和营养不良积极治疗可能导致免疫缺陷的传染性疾病正确使用治疗药物、免疫抑制剂或免疫调节剂;必要时补充缺失的免疫因子保证免疫功能正常。
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4严重联合免疫缺陷病的检查
【辅助检查】
SCID是以系统免疫缺陷病，体液与细胞免疫功能均明显异常。但实验室检查却表现多种变化。
、与很低，但少数病人可能有～项 Ig正常。几乎普遍无抗体反应。
2.部分病例血液和淋巴组织B细胞减少，而另些病例则可能基本正常。
3.所有细胞免疫试验均异常，外周血T细胞数明显减少;记忆抗原试验和皮内植物血凝素试验反应极差。体外T细胞功能试验亦明显异常;有丝分裂原增殖反应缺如。
5严重联合免疫缺陷病的饮食
免疫缺陷疾病患者应保持充足的营养、良好的个人卫生，以及避免吃未煮熟的食物和接触感染疾病患者。有些人必须饮用瓶装水，应戒烟，避免被动吸烟和使用违禁药物。特别注意口腔保健，预防口腔感染。养成饭后漱口的好习惯。能产生抗体的人可以接种疫苗，但对B淋巴细胞或淋巴细胞缺乏的人只能用灭活的病毒、细菌疫苗，而不能接种活疫苗。
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