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格林巴利综合症-临床表现

时间:2024-04-30 12:56:29

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格林巴利综合症-临床表现

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1格林巴利综合症-临床分型

格林巴利综合症-临床分型

神经病变按病情轻重来分型以便于治疗

1.轻型:四肢肌力iii级以上,可独立行走。

2.中型:四肢肌力iii级以下,不能行走。

3.重型:ix、x和其他颅神经麻痹,不能吞咽,同时四肢无力到瘫痪,活动时有轻度呼吸困难,但不需要气管切开,人工呼吸。

4.极重型:在数小时至2天,发展到四肢瘫,吞咽不能,呼吸肌麻痹,必须立即气管切开,人工呼吸,伴严重心血管功能障碍或爆发型亦并入此型。

5.再发型:数月(4-6月)至10多年可有多次再发,轻重如上述症状,应加倍注意。往往比首发重,可由轻型直至极重型症状。

6.慢性型或慢性炎症脱髓鞘多神经病:由2月至数月乃至数年缓慢起病,经久不愈,颅神经受损少,四肢肌肉萎缩明显,脑脊液蛋白持续增高。

7.变异型:纯运动型gbs;感觉gbs;多颅神经gbs;纯全植物神经功能不全gbs,其它还有fisher综合征,少数gbs伴一过性锥体束征和gbs伴小脑共济失调等。

2格林巴利综合症-临床表现

格林巴利综合症-临床表现

不同症状字啊格林巴利综合症患者神经主要病变在脊神经根和脊神经,常累及颅神经,有时也侵犯脊膜、脊髓和脑。为一种自身免疫性疾病。多数病人在发病前几天至几周有上呼吸道或胃肠胃道感染症状。能常亚急性起病,开始症状轻而局限,3-5天内达到高峰。主要症状是肢体对称性下运动神经元性瘫痪,感觉异常和脑脊液中蛋白细胞分离现象。瘫痪常自下肢开始很快扩展到上肢和躯干,并可累计颅神经。瘫痪为松弛性,腱反射减弱或消失,一般呈对称性分布,但皮肤反射很少影响,锥体炎征阴性。严重病例可有四肢瘫痪,肋间肌和膈肌无力,引起呼吸无力甚至呼吸麻痹。颅神经中以面神经最常受累,表现为两侧周围性面肌瘫痪,其次为外展、动眼、舌下、副神经,以及三叉神经等颅神经感觉异常,如蚁走感、麻木、针刺感,以肢体远端较为明显,也易发生于面部。客观检查感觉障碍常不明显或轻度减退,多数病例肢体或全身性肌肉的自发性疼痛,压痛或由牵拉而诱发疼痛。肢体的植物神经功能障碍包括出汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍。括约机功能一般不受影响。个别病例有视神经乳头分离现像。多在病程第3周时蛋白含量最高,以后逐渐下降。糖和氯化物含量正常。有的患者其它表现都很典型而脑脊液蛋白不增高或有淋巴经胞增多。本病可自行缓解,预后一般良好。少数时展迅速,早期颅神经即受影响,四肢瘫痪,出现呼吸困难和心动过速,预后不良。

其具体表现为

(1)运动障碍:四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始,逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经,可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重,肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时,可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。

(2)感觉障碍:一般较轻,多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏,以及自发性疼痛,压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。

(3)发射障碍:四肢腱反射多是对称性减弱或消失,腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。

(4)植物神经功能障碍:初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓,可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。

(5)颅神经症状:半数患者有颅神经损害,以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿,可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致,也可能和脑脊液蛋白的显著增高,阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。

3格林巴利综合症-病症分类

格林巴利综合症-病症分类

格林巴利综合症格林巴利综合症(guillain-barresnydrome,gbs)是一组神经系统自身免疫性疾病。根据起病形式和病程,gbs又可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。

急性格林巴利综合症又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(aidp)。约半数以上病人在发病前数日到数周内常有感染史,如喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染以及腹泻、呕吐等消化道症状,另外还可有带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。多起病急,症状逐渐加重,在1-2周内达到高峰。80%以上病人首先出现双下肢无力,继之瘫痪逐渐上升加重。严重者出现四肢瘫痪、呼吸麻痹而危及生命。多数在2~4周开始恢复,程度和快慢各病人差异较大。约1/3病人可遗留有后遗症状。如双下肢或/和双上肢无力或肌肉萎缩、肌肉酸痛,足下垂。患肢有主观感觉异常,如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感,检查可见四肢远端"手套-短袜"型感觉减退或缺失。部分病人遗留有面瘫,或吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能。一些病人植物神经功能障碍可见手足少汗或多汗,肢端皮肤干燥,或有大小便潴留或失禁。

慢性格林巴利综合症又名慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(cidp)。与aidp相似而又有所不同。cidp病程缓慢易复发,症状以肌无力和感觉障碍为主。肌无力症状常是对称性的,主要表现肩、上臂和大腿无力,也可合并前臂、小腿、手和足的无力,肢体无力常较躯干无力更为常见。下肢无力常表现为行走蹒跚,易踩空,不能持久站立,上下楼梯费力和起坐困难。上肢无力则表现应用钥匙开锁、握笔、解钮扣、梳头有困难。肌肉大多有萎缩。有相当一部分患者临床表现为急进性病情发展恶化,自四肢远端肌肉萎缩无力进行性向近端发展,甚至累及胸背部、颈部肌群,造成全身肌肉萎缩;更有甚者,迅速导致呼吸肌萎缩,临床表现为呼吸困难,病人因呼吸衰竭、心力衰竭而危及生命。

4格林-巴利综合征有哪些表现及如何诊断?

格林-巴利综合征有哪些表现及如何诊断?

一、其临床特点是:1~4周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史,突然出现剧烈以神经根疼痛(以颈、肩、腰和下肢为多),急性进行性对称性肢体软瘫,主观感觉障碍,腱反射减弱或消失为主症。

二、其具体临床表现为

1.运动障碍:四肢驰缓性瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始,逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经, 肌张力低下,近端常较远端重。通常在数日至2周内病情发展至高峰。病情危重者在1-2日内迅速加重,出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹,呼吸困难、吞咽障碍,危及生命。

2.感觉障碍:一般较运动障碍轻,但常见,肢体感觉异常如木、刺痛感、烧灼感等,可先于瘫痪或同时出现,约30%的患者有肌肉痛。感觉确实较少见,呈手套袜子形分布。振动觉和关节运动觉通常保存

3.反射障碍:四肢腱反射多是对称性减弱或消失,腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。

4.植物神经功能障碍:初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓,可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳、心动过速等。

5.颅神经症状:半数患者有颅神经损害,以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿,可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致,也可能和脑脊液蛋白的显著增高,阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。

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5格林-巴利综合征的诊断检查

【实验室检查】:

1、脑脊液检查 80%—90%的gbs患者脑脊液中蛋白增高但白细胞计数和其他均正常,乃本病特征,然而,这种蛋白—细胞分离现象一般要到起病后第2周才出现。

2、神经传导功能测试 以髓鞘脱失为病理改变者,如aidp患者,主要呈现运动和感觉神经传导速度,远端潜伏期延长和反应电位时程增宽,波幅减低不明显。

以轴索变性为主要病变者,如aman患者,主要呈现运动神经反应电位波幅显著减低,而amasn则同时有运动和感觉神经电位波幅减低,传导速度基本正常。

【诊断】:

凡具有急性或压急性起病的肢体软瘫、两侧基本对称,瘫痪进展不超过4周,起病时无发热、无传导束型感觉缺失和持续性尿潴留者,均应想到本病可能性,若证实脑脊液蛋白—稀薄分离和/或神经传导功能异常,即可确立本病诊断。

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