遗传性蛋白C缺陷症的概述,遗传性蛋白C缺陷症检查,遗传性蛋白C缺陷症疾病给很多的人带来了不便，也因此会影响到他们的日常生活，大家要警惕遗传性蛋白C缺陷症的出现，平时还要注意进行遗传性蛋白C缺陷症的预防工作，而且要深入的了解一些遗传性蛋白C缺陷症的相关知识才可以，今天就让疾病百科频道的你并不懂我1258来带大家看看吧。遗传性蛋白C缺陷症（hereditary protein C deficiency，HPCD）为常染色体显性遗传性易栓症，分纯合子型和杂合子型，临床表现以静脉血栓形成为主要表现。
1遗传性蛋白C缺陷症有哪些症状？
遗传性蛋白C缺陷症临床常见的表现为静脉血栓形成，在静脉血栓的病因中，遗传蛋白C缺陷症占2％～8％。静脉血栓主要累及下肢静脉，较少累及内脏静脉。常发生肺血栓栓塞，本病较少发生动脉血栓（不足&#）。
2遗传性蛋白C缺陷症的治疗方法
遗传性蛋白C缺陷症患者可以给予华法林和蛋白C浓缩剂用以治疗本病，其具体治疗方法及预后情况如下所述。
一、遗传性蛋白C缺陷症的治疗
1、华法林3～5mg/d，口服，同时加用全量肝素，当华法林剂量达到有效口服抗凝量时停用肝素。
2、蛋白C浓缩剂100U/kg，每48小时1次输注，或新鲜冷冻血浆（FFP）10ml/kg，使血浆蛋白C水平达到20％～30％正常值后每6～8小时输1次，直到症状控制。
二、遗传性蛋白C缺陷症的预后
1、新生儿暴发性紫癜多见于纯合子型，病死率极高。
2、成人经积极治疗症状可改善。
3遗传性蛋白C缺陷症是怎么引起的？
遗传性蛋白C缺陷症为常染色体显性遗传病，其具体发病原因及机制如下所述。
1、遗传性蛋白C缺陷症的发病原因
常染色体显性遗传，蛋白C抗凝血活性和抗原含量下降。
2、遗传性蛋白C缺陷症的发病机制
蛋白C系统的作用部位主要在微循环，当血液淤滞而将凝血酶进入微循环延迟时，可因蛋白C活化受抑制及凝血酶清除延迟而导致静脉血栓。
4遗传性蛋白C缺陷症吃什么好？
遗传性蛋白C缺陷症患者宜多吃富含维生素C的食物，忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物，其具体饮食注意事项如下所述。
一、遗传性蛋白C缺陷症的宜食饮食
1、多吃富含维生素C的食物，如：蔬菜、水果。维生素C可增加血管弹性，保护血管。
2、饮食宜清淡为主，注意卫生，合理搭配膳食，可以适当的吃一些清淡易消化的食物为宜，平时生活中坚持吃低脂肪食品，如瘦肉和低脂乳制品等。
二、遗传性蛋白C缺陷症的宜忌饮食
忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。
5遗传性蛋白C缺陷症会引发什么疾病？
遗传性蛋白C缺陷症的成年患者可因口服双香豆素类抗凝药诱发皮肤坏死。常发生肺血栓栓塞，遗传性蛋白C缺陷症较少发生动脉血栓（不足20％）。
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