畸形性骨炎的诊断鉴别,畸形性骨炎怎么治疗,今天爱你_ok为大家带来了有关于畸形性骨炎的一些知识，希望大家能够喜欢，当然我们最大的愿望就是大家能从获得更多帮助，给您和您的家人贡献我们的一份力，还有更多关于疾病方面的问题，都可以在疾病百科频道找到哦。畸形性骨炎(osteitis deformans)是一种慢性进行性骨病，以局部骨组织破骨与成骨、骨吸收与重建、骨质疏松与钙化并存为病理特征。本病为原因不明的，慢性局灶性骨重塑异常，起初是病变部位骨吸收增加，随后代偿性新骨形成增加，使病变部位编织骨和板层骨镶嵌，导致病变部位骨结构紊乱、骨膨大增厚、骨变脆弱并且骨内血管增多。临床常表现为骨痛、骨畸形变和骨折。本病并不直接侵犯关节，但骨的畸形变可引起继发性关节病变。
1畸形性骨炎的症状有哪些？
本病大约有10%～20%的患者并无临床症状，往往在因其他疾病行X线检查时偶然发现。有症状的患者主要有以下的表现：
1.疼痛、骨畸形变和骨折 疼痛为本病的主要主诉。近80%的病例表现为疼痛，其中又有近一半病例表现为关节痛。关节痛为本病最常见的并发症，由骨关节炎所致，常见于膝关节、髋关节和脊柱。约17%的患者表现为单骨性，主要在胫骨和髂骨，或者为多骨性。后者的症状常较前者危险。一般为钝痛或烧灼样痛，以夜间和休息时明显，tuLaOshi偶为锐痛或放射样痛，负重可使下肢、脊柱和骨盆痛加重。
本病可累及人体的任何骨骼，最常累及的骨骼依次为骨盆、腰椎、股骨、胸椎、骶骨、颅骨、胫骨和肱骨等。四肢长骨的畸形变可引起骨的弯曲，导致继发性骨关节炎。发生在面骨的畸形变可能并不明显，但也可导致牙齿的拔除、义齿安装困难等。颅骨累及时可引起耳聋和脑神经损伤。颅底骨受累后可引起扁颅底、颅底内隐、脑积水、椎基底动脉供血不足等。脊柱累及可引起脊索损伤、神经根压迫症状和马尾综合征等。
本病病变处骨质变脆，可自发性或轻微外伤后引起骨折，尤其在四肢长骨，常为横断性骨折。
2.血管形成 病变处骨和皮肤的血管过度增生使局部温度升高。颅骨病变处过度形成的血管可从颈外动脉获取血液，使颞浅动脉变粗屈曲，引起大脑供血不足(血管窃血综合征)，可表现为嗜睡、孤僻和淡漠等。同样，如血管窃血综合征发生在椎动脉则可导致下肢轻瘫和侧瘫。当本病累及的骨骼范围超过全身骨骼的35%时，可引起高排血量的充血性心力衰竭，此种情况并不常见。
本病的确诊主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查。
2畸形性骨炎的治疗方法有哪些？
【治疗】
一、非手术治疗
主要适应证包括：疼痛;畸形;血清碱性磷酸酶或尿羟脯氨酸含量增至正常值的2倍;神经压迫症状;高排出性充血心力衰竭;病理性骨折。
1.降钙素(人降钙素，鲑降钙素) 降钙素是由甲状腺滤泡旁细胞分泌的活性多肽，它可抑制破骨细胞活性，抑制骨吸收，有利于骨修复，从而用于Paget病的治疗。它可降低Paget病血清碱性磷酸酶活性，使尿中羟脯氨酸盐的排泄减少，使骨病局部增加的血流减少，且有良好的镇痛效果。鲑降钙素与人降钙素分子结构虽有不同，但其药理作用相似，药源充分且价格便宜，但长期使用易产生中和抗体而使药效减低或出现过敏反应。鲑降钙素100U/d，皮**射，连续使用3～6个月，可使骨痛减轻，血生化异常改善。如无特殊毒副反应，可减量维持治疗1～2年。常见的副作用有注射后恶心、皮肤潮红及腹泻等，一般无须停药。停药过久可见病变复发。
2.双磷酸盐复合物 羟乙二膦酸二钠盐有很强的抑制破骨作用，口服剂量为5～10mg/(kg·d)，连续疗程不应超过6个月。然后停药3～6个月，根据病情需要再进行下一个疗程。因为使用此药6个月一般均可收到明显疗效，如再持续用药反而会抑制骨矿化，抑制新骨形成，或引起骨痛。另一种新的双磷酸盐已经试用于临床，可肠道外给药，疗效与羟乙二膦酸二钠盐相当，如阿仑膦酸钠、帕米双膦酸钠、risedronate、tiludronate等。由于新一代的双磷酸盐药物在降低病情活动性方面极为有效，并且短期用药后疗效可维持数年之久，治疗后新产生的板层骨可逐渐取代病理的编织骨;因此传统的治疗药物如降钙素和早期使用的双磷酸盐药物，羟乙膦酸钠已被新一代的双磷酸盐药物取代。
目前无统一的治疗适应证。由于新一代双磷酸盐药物具有非常高的疗效、较好的耐受性和较短的治疗周期(2～3个月)，因此一般认为有症状者、有患发并发症倾向者和碱性磷酸酶明显升高者应给予治疗。治疗后有近三分之二的患者碱性磷酸酶可降至正常，随诊期间应每隔3～6个月监测血碱性磷酸酶一次;如发现碱性磷酸酶升高应给予另一疗程治疗，通常仍然有效。
多项研究表明，新一代双磷酸盐药物治疗对自发性骨痛患者有效率达82%，对髋和膝骨关节炎引起的疼痛有效率达27%，对股骨和胫骨畸形变引起的疼痛有效率达52%;对血管窃血综合征也有显著疗效，可使窃血现象消失。表2概括了新一代双磷酸盐治疗本病常见疗效。
3.非甾体抗炎药 非甾体抗炎药对Paget病本身无治疗作用，但它可有效地止痛而被临床使用。
4.普卡霉素 本品为细胞毒抗生素，可抑制DNA合成，对破骨细胞活性有很强的抑制作用，且起效迅速，但因其毒性反应较大，如恶心、呕吐、肝脏肿大、肾脏损害、血小板减少等，而仅被用于治疗Paget病伴有进行性脊髓受压或手术治疗前，以迅速控制病情，减少骨病部位血流。
5.外科手术治疗 手术治疗的主要适应证为：部分病理性骨折;严重关节炎;负重骨的严重畸形。
【预后】
骨肉瘤为本病最严重的并发症。约0.3%的患者发生骨肉瘤，约1%并发成骨肉瘤、一旦诊断为骨肉瘤，其生存期常不足一年。阿仑膦酸钠、帕米二膦酸钠、risedronate、tiludronate等。由于新一代的二磷酸盐药物在降低病情活动性方面极为有效，并且短期用药后疗效可维持数年之久，治疗后新产生的板层骨可逐渐取代病理的编织骨;
3畸形性骨炎如何鉴别诊断？
需与本病进行鉴别的疾病有以下几种：
1、本病的并发症关节炎需与骨盆和下肢畸形所继发的退行性关节炎相鉴别。
2、本病需与骨纤维结构不良鉴别，后者多发于青少年，以骨病损、疼痛、功能障碍及*形畸形为症状，常伴有腰、臀部、大腿皮肤色素沉着;X 线图像发病在长骨者常发生在干骺端，病变髓腔呈膨胀形溶骨改变，骨皮质变薄，厚薄不一，病变界线清楚，无骨膜反应。
4中枢神经系统淋巴瘤治疗前的注意事项
(一)治疗
1.一般治疗使用激素和脱水等药物治疗，能在短期内改善症状。约40%的患者接受皮质类固醇(如地塞米松)治疗后可抑制肿瘤生长，甚至使其消退，但疗效不能持久。
2.放射治疗本病对放射治疗十分敏感，可很快改善临床症状，在病理诊断明确后应首选放射治疗。放疗初期大约90%的患者有反应，但总的疗效仍较差。国外研究者对41例淋巴瘤患者采用全颅照射40Gy，再缩野至病灶及水肿区达60Gy，结果62%完全缓解，19%接近完全缓解，另外19%部分缓解，但平均生存期仅12.2个月。由于本病常侵犯到脑室，累及软脑膜和眼，复发时常远离原来肿瘤部位，因此必须先行全脑放疗40～50Gy后，再缩野至病灶及水肿区局部加量达60Gy;多发灶或明显浸润生长者全脑照射50～54Gy后再缩野。如脑脊液有肿瘤细胞或肿瘤侵及脑室壁或出现脊髓症状，脊髓轴也应放射治疗。
3.手术治疗由于本病的浸润性及多灶性生长的特点，单一手术治疗平均生存期仅为3.3～5个月，但手术可以明确诊断和减低颅内压。一旦手术后病理明确为淋巴瘤，应立即放疗。如果已考虑本病，最好避免手术切除，先采用立体定向穿刺活检，以确定诊断。
4.化疗用于放疗后的复发或与放射治疗联合使用，是淋巴瘤综合治疗的重要部分。化疗药物应选用能通过血-脑脊液屏障的药物，常用的化疗药物有甲氨蝶呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、多柔比星(阿霉素)等。常用化疗方案：首选CHOP方案：环磷酰胺750mg/m2，多柔比星50mg/m2，长春新碱1.4mg/m2，静脉给药，泼尼松75mg，每6小时1次，口服。其次为VENP或VEMP方案：长春新碱0.02mg/kg，静脉给药，每周1次;环磷酰胺每天1.0mg/kg，口服，或6-MP每天1.0mg/kg，口服;泼尼松龙每天0.6mg/kg，口服。再次NECU方案：氨基-甲基亚硝基脲2mg/kg，静脉给药，每周1次，连用3周，接用5-Fu10mg/kg，静脉给药，每周5次，泼尼松龙每天0.6mg/kg，口服。可以重复几个疗程，也可多种化疗药物联合使用。除静脉给药外，部分水溶性化疗药物可直接鞘内注射，提高脑脊液药物浓度，常用甲氨蝶呤或阿糖胞苷鞘内注射，以减少药物不良反应。先从颈内动脉或椎动脉注入高渗性物质如25%甘露醇，暂时开放血-脑脊液屏障，再给予化疗药物，可大幅度提高脑实质的药物浓度，尤其是水溶性药物，其脑实质浓度可提高5～40倍。
5.放、化疗的顺序淋巴瘤患者对放、化疗均较敏感，但有作者认为，放、化疗的治疗顺序对患者的预后有重要的影响。Ferreri等报道7例淋巴瘤接受放、化疗联合治疗，结果4例先放疗、后化疗的病人中，3例分别存活34个月、42个月、45个月，第4例只存活11个月;另3例先化疗再放疗，生存期均不超过15个月。Univariate也报道表明，先放疗后化疗的病人比接受相反顺序治疗的病人生存期长。
6.推荐的治疗方案有人对不同的治疗方案及生存时间做比较，发现单纯次全切除的病人平均生存时间为5.5个月，次全切除加放疗为13.5个月，次全切除加化疗为24个月，次全切除加放疗加化疗为38个月。所以淋巴瘤最佳治疗方案为手术、放疗、化疗综合治疗。一旦确定诊断后，先行全脑放疗41～50Gy，随后病灶及水肿区局部加量到60Gy左右，再联合用药全身化疗或甲氨蝶呤(MTX)鞘内化疗。
7.复发后的治疗淋巴瘤复发病人预后相当差，最常见病灶原位复发，也有颅内其他部位，甚至全身复发等。病程进展非常迅速，但如果积极治疗也能延长存活，可根据情况再行手术，术后配合放疗或化疗。
(二)预后
年龄、一般情况、治疗方法、放疗野及剂量、全身及鞘内化疗和放、化疗的治疗顺序等均为影响预后的因素。有人认为下列几种情况预后相对较好：①年龄
5巨细胞动脉炎治疗前的注意事项
GCA常侵犯多处动脉，易引起失明等严重并发平，因此一旦明确诊断应即给以糖皮质激素治疗。一般主张用大剂量持续疗法，如泼尼松30～50mg/d，维持到症状缓解、血沉下降到正常或接近正常时开始减量，总疗程约需数月，不宜过早减量或停用，以免病情复燃。病情稳定后改用晨间一次给药或改用隔日疗法是可取的有效方案。非甾体抗炎药如消炎痛等虽可减轻或控制部分症状，如解热、止痛、改善全身不适等，但不能防治失明等缺血性并发症。对有糖皮质激素禁忌者，可采用非甾体抗炎药与细胞毒类免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等联合治疗。亦可试用雷公藤多甙(30～60mg/d)治疗。
(一)治疗
糖皮质激素一般主张采用大剂量持续疗法，如泼尼松30～50mg/d，维持到症状缓解、血沉下降到正常或接近正常时开始减量，总疗程约需数月，不宜过早减量或停用，以免病情复燃。病情稳定后改用晨间顿服或隔日疗法。非甾体类抗炎药如吲哚美辛(消炎痛)等可减轻或控制部分症状，但不能防治失明等缺血性并发症。糖皮质激素禁忌者，可采用非甾体类抗炎药与细胞毒类免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等联合治疗。亦可试用雷公藤总甙30～60mg/d治疗。
(二)预后
GCA对糖皮质激素治疗反应较好，可迅速控制病情，减少和防止失明等严重并发症。一般预后较好，少数轻型病例具有一定自限性。
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