绝大多数为非霍奇金病， 既往认为发病率为0.6%～5%。Banfi报道在非霍奇金恶性淋巴瘤的病人中，表现为淋巴结外淋巴组织病变的占25%～30%，其中有10%的病人累及甲状腺，甲状腺恶性淋巴瘤(PTML)是全身受累的部位之一。但在有甲状腺恶性淋巴瘤表现的病人中，实际上原发于甲状腺的恶性淋巴瘤<10%。Wright等报道，PTML的发病率近年有上升趋势，原因可能是诊断水平的不断提高和老年人群的不断增多。 认为，PTML的发病率为2%～8%，占所有非霍奇金氏恶性淋巴瘤的2%～3%。
PTML的临床表现常有：
1.常发生于中老年人，其中约23%亦可发生于小于40岁年轻人。患病人群平均年龄约59岁。
2.女性病人多于男性，男女比例为1∶2.7。
3.病人常表现为甲状腺短期迅速增大，并可出现气管、喉部受压症状， 文献报道甚少有发热、夜汗、体重明显减轻等所谓“B”症状。
4.多数病人就诊时可触及甲状腺肿块，肿块大小不等、质地硬实，常固定，活动度差。可累及局部淋巴结及邻近软组织，40%可出现颈部淋巴结肿大。
5.30%的病人伴有言语不清。
6.20%病人出现声嘶，10%出现呼吸困难，7%伴有甲状腺功能低下表现。
7.远处转移多见于纵隔，可见骨、脾脏侵犯。
并发症：
部分病人可合并乔本甲状腺炎(HT)，伴有结节性甲状腺肿约30%。起病至出现症状的时间约为4个月，最长可达3年。
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