再生障碍性这种疾病是比较特殊的疾病，其不是普通的贫血，是因为造血功能受损导致的贫血，一般分为先天性再障和后天获得性再障，那么今天就来为大家详细介绍一下先天性再生障碍性贫血的特点。 先天性再生障碍性贫
1先天性再生障碍性贫血的发病特点
再生障碍性这种疾病是比较特殊的疾病，其不是普通的贫血，是因为造血功能受损导致的贫血，一般分为先天性再障和后天获得性再障，那么今天就来为大家详细介绍一下先天性再生障碍性贫血的特点。
先天性再生障碍性贫血为常染色体隐性遗传性疾病，多于儿童期发病，男孩以4～7岁、女孩以6~10岁发病者较多。10%-30%病例父母为近亲结婚。
约40%患儿出生为低体重，从小体格发育较差，随着年龄增长出现发育停滞、智能低下。主要表现为贫血、出血倾向及易感染，并伴显著的多发性先天性畸形。常见的有骨骼畸形，皮肤色素沉着，眼、耳、肾及生殖器畸形，先天性心脏病等。如小头颅、手指短、拇指缺失或发育不全、多指、第一掌骨发育不全、尺骨或脚趾畸形等;小眼球、斜视、眼球突出;耳郭畸形、低位耳;颈部及躯干皮肤色素沉着或片状棕色色素斑;肾发育不全或发育不良、马蹄肾、肾积水或输尿管积水、感染;生殖器畸形，男孩有尿道下裂、包茎、隐睾或无睾丸、tulaoshi睾丸萎缩、无精子症;女性有双角子宫、子宫和阴道发育不良、子宫或阴道闭锁等;先天性心血管畸形有动脉导管未闭、室间隔缺损、Fallot四联症、肺动脉狭窄、主动脉缩窄或主动脉瓣狭窄等。
再生障碍性贫血病例的存活期长短不一，为数月至40年，中位数。未用雄激素治疗前一旦出现贫血，5年生存率约为50%，经用激素治疗后生存率大为提高。但有5%-10%病例可发展为MDS、AML或其他恶性肿瘤。
以上就是专家向大家介绍的关于先天性再生障碍性贫血的特点，大家看完之后应该了解到先天性再障是因为常染色体隐性疾病，一般会在儿童发病，专家强调，一定要在儿童时期治疗，因为儿童再障比成人再障预后好。
2再生障碍性贫血可以分为几种类型
如果每个人都有强烈的预防疾病的意识，那么就不会被突如其来的疾病折磨了，但是很多人由于知识的缺乏，对于疾病并不是很了解，再障就是一类不被人了解的疾病，所以大家不知道如何预防，今天就来为大家普及一下再生障碍性贫血的常识。
根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，可将再生障碍性贫血分为以下2型：
重型再生障碍性贫血(SAA)
起病急、发展快、病情重;少数可由非重型再障进展而来。
1)贫血：黏膜苍白、疲乏无力、头晕、心悸、气短等症状进行性加重。
2)出血：皮肤出血点或瘀斑，口腔、牙龈、鼻腔等黏膜广泛出血。内脏出血可表现为消化道出血、血尿、子宫出血、眼底出血和颅内出血。颅内出血是本病死亡的主要原因之一。
3)感染：患者多有发热，体温在39℃以上以呼吸道感染最常见，其次为消化道、泌尿生殖道及皮肤、黏膜感染，多合并败血症，感染不易控制。
非重型再生障碍性贫血(NSAA)
起病和进展较缓慢，病情较轻，贫血、出血和跺的程度较SAA轻，也较其易控制。
以上就是专家向大家介绍的关于再生障碍性贫血的常识大，大家看完之后应该了解到再障分为重型再生障碍性贫血和非重型再生障碍性贫血，重型再障必须及时治疗，否则会有性命威胁，但是慢性再障也是需要好好调理的，否则容易造成出血感染。
3慢性再障贫血应如何饮食
儿童患上贫血，家长都是非常担心的，因为孩子还处于身体发育的阶段，如果血液供给不足，对于孩子的成长是非常不利的，因此很多家长多会给孩子做一些有营养的食物来补血，那么今天就来为大家介绍一下再生障碍性贫血的饮食。
慢性再障贫血应如何饮食?再生障碍性贫血根据起病缓急、病情轻重、骨髓破坏程度和转归等，分为急性和慢性两型。慢性再障贫血患者由于造血功能生成障碍导致大部分患者在长期治疗过程中体质虚弱，往往在治疗时成为阻碍治疗效果的因素之一，因此，再障贫血患者的饮食十分重要，合理补充能量，保证治疗效果。那么，慢性再障贫血应如何饮食?
1、补充造血物质：由于再生障碍性贫血患者易反复出血，竟而导致失血性贫血，从而加重贫血程度，因此食物中常应补充含铁质、叶酸、维生素、维生素、维生素、维生素丰富的食品。
2、供给高蛋白饮食：蛋白质是血红细胞分化与生成的基础，所以再生障碍性贫血病人在饮食方面更需要供给营养价值高的动物性蛋白质，如含蛋白质丰富的瘦肉、蛋类、鱼类、乳类、鸡肉、豆制品及动物肾脏等。另外多吃鳖、龟及动物骨或骨髓熬汤等。
3、注意烹调方法及饮食卫生，由于再生障碍性贫血患者血红细胞减少，易感染。因此，对食物和餐具都必须严格消毒，不吃生冷和不卫生的食物。菜肴的烹调应细软清淡、富含营养、易于消化吸收。可采用软饭或半流质膳食。慢性再障若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分病人迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期出现急性再障的临床表现，称为慢性再障急变型。
以上就是专家向大家介绍的关于再生障碍性贫血的饮食，大家看完之后应该了解到科学规范的饮食规律对慢性再生障碍性贫血长期治疗提供了保证，因此，如果家中有贫血患者，就要注意饮食结构的科学。
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