问题补充:
什么是胡桃夹现象?
答案:
【答案】 胡桃夹现象是近几年刚刚被提出的,虽然其病理生理尚未完全弄清楚,但其引发的血尿的临床症状具有一定的特点:好发于青春期到40多岁的男性,儿童年龄分布为4岁-7岁,多发年龄见于13岁-16岁,以男性居多,男女之比为24:5.为一侧性(左侧)非肾小球性血尿,出血程度不一,多数因突发肉眼血尿被发现,也常在尿常规检查时发现无症状镜下血尿.病程中可有数次及反复性肉眼血尿,有时持续数月或一年多,并多在剧烈运动后及傍晚出现血尿.可伴有全身倦怠,左腹部痛,左腰部不适、疼痛,血尿程度与腹痛、精索静脉曲张等症状不平行.还有人认为精索静脉曲张者,因有可能缓解肾静脉的高压状态,故出血和腹痛可不明显.也有不少人无任何症状.运动和感冒等可为诱因,病程可持续几年.\x0d多数为无症状性反复肉眼血尿或镜下血尿,有时伴有左腹部疼痛及腰痛,运动或感冒等成为诱因,或无任何诱因,发作多在傍晚,尿中红细胞形态如非肾小球性血尿则可疑诊本病.其检查顺序,日本学者津留德认为:血尿发作时,用膀胱镜检查血尿从左输尿管流出即确诊单侧性上段尿路出血,接着做超声波或CT,仔细观察,LRV有无狭窄及近端扩张,如高度怀疑本病,做DSA并测定LRV和下腔静脉(IVC)的压差.DSA可证明LRV夹在腹主动脉(AO)和肠系膜上动脉(SMA)之间受压变细及变细部位的远端扩张,压差明显升高>0.49 kPa,必要时做肾活检了解组织学所见.\x0d关于本病的诊断标准有几种不同的观点:津留德认为诊断标准应符合以下几点:(1)尿中红细胞正常形态>80%;(2)膀胱镜检查为左侧上段尿路出血;(3)超声波、CT可见LRV狭窄及扩张像;(4)肾血管造影可见与腹主动脉交叉部位的LRV狭窄及远端扩张像;(5)LRV与IVC压差 >0.49kPa;(6)肾静脉消除时间延长;(7)肾活检微小病变等.伊藤克已则认为诊断标准应为:(1)膀胱镜检查为左侧上段尿路出血;(2)尿钙排泄量正常 Ca/Cr90%;(4)肾活检呈现微小变化或正常;(5)腹部超声波检查和CT像上看到LRV扩大;(6)LRV与IVC之间的压差在0.49kPa以上.\x0dWolfish等的诊断标准只有两条:(1)尿中红细胞相差显微镜检查90%以上为均一型(即形态正常);(2)超声波检查见LRV受压,并主张尽可能减少侵袭性检查.\x0d国内近年有不少有关胡桃夹现象的报道,其中有多篇文章介绍了彩色多普勒、B超等诊断胡桃夹肾病的意义及诊断标准:田绍荣等强调了超声诊断胡桃夹现象时各种不同体位的对照检查,认为LRV扩张的标准为仰卧位时LRV扩张部位内径(a)比狭窄部位内径 (b)宽2倍以上即可诊断;脊柱后伸位20 min后 LRV受压明显,a/b大于4以上,诊断更可靠.并认为其临床诊断标准为直立实验尿蛋白阳性;血尿者,尿RBC形态为非肾小球性血尿,尿Ca/Cr90%);(2)B超检查在仰卧位、直立位(坐位)、左侧卧位、右侧卧位时左肾静脉a/b大于3以上,同时左肾静脉受压处血流加速;(3)血尿或/和蛋白尿(运动实验阳性); (4)肾功能正常并排除结石、感染、外伤、肿瘤及肾小球疾病.\x0d对本病的治疗,目前尚无良好、有效的治法,许多学者致力于本病的研究,通过大量的临床及实验观察,提出不同的治疗方案,主要有保守治疗和手术治疗两种:(1)保守治疗 Hohenfellner认为镜下血尿,或间断、短时、无痛肉眼血尿及正常的红细胞计数,应严密监控,可不必进一步治疗.津留德认为长期持续肉眼血尿者如无贫血则观察病情发展,等待侧支循环建立.小儿随着年龄增长侧支循环建立,瘀血得到改善,同时SMA起始部周围脂肪结缔组织增加,缓解扼阻程度,所以认为最好保守观察.(2)手术治疗 Hohenfellner认为本病的外科适应症是严重、持续、反复血尿,引起贫血,腹及肋痛(可能由于输尿管中血凝块引起).Asami Ariyoshi报道可用LRV移位术治疗本病?
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