IVUS看世界丨冠状动脉自发夹层 是少见病么？

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来源：孔教瘦

作者：孔令秋

1病例分享

患者女性，72岁，既往体健，因“胸痛1天”入我院胸痛中心。急诊查心电图示“广泛前壁ST段弓向上抬高，伴T波倒置”，B型利钠尿肽3590 pg/ml（参考值<100 pg/ml），肌钙蛋白20 ng/ml（参考值<0.01 ng/ml）。考虑急性广泛前壁ST段抬高型心肌梗死。

冠状动脉造影检查提示左前降支开口至第一对角支开口前后广泛内膜剥离，前向血流明显受限，局部可见造影剂滞留；左主干、前降支远端回旋支及右冠状动脉内膜光滑，未见斑块及狭窄。左心室造影示左心室增大，心尖处巨大室壁瘤，收缩期呈矛盾运动，LVEF约37%。床旁超声心动图提示左心室扩大，心尖圆顿，室壁明显变薄，厚度约3 mm；左心室前壁、侧壁及心尖搏幅明显降低，左心室射血分数33%。

随后行血管内超声检查提示前降支内螺旋状内膜剥离，伴大小不一的假腔、血肿形成。结合患者造影及血管内超声检查结果，诊断为冠状动脉自发夹层、急性广泛前壁心肌梗死、室壁瘤形成。放弃PCI手术，建议加强药物治疗。

冠状动脉造影及左心室造影

IVUS检查提示弥漫性内膜撕裂，伴真假腔形成

2冠状动脉自发夹层

既往认为，冠状动脉自发夹层（spontaneous coronary artery dissection，SCAD)是一种罕见的冠状动脉疾病。该疾病最早在1931年由Pretty报道，但早期病例多基于尸检结果，随着冠状动脉影像学技术的进步，其检出率在逐渐增加。SCAD死亡率极高，约为70%-75%，其中50%直接猝死，约20%在自发夹层形成数小时内死亡。AHA及ESC几乎在同一时间，分别发布了各自的SCAD专家共识文件，可见临床对于该疾病的认识在逐渐提高。

3SCAD的病理分型

基于冠状动脉造影检查，Saw等提出了一种较为简单的SCAD分型方法：

①Ⅰ型：冠状动脉造影中可见确切内膜撕裂及造影剂滞留。结合造影及血管内超声检查，该病例应属于此分型。②Ⅱ型：血肿压迫冠状动脉真腔，致血管腔呈弥漫性（长度≥20 mm）、中重度狭窄甚至完全闭塞。该类型多位于冠状动脉中段，假腔可延伸至血管远端。③Ⅲ型：类似冠状动脉粥样硬化斑块所致的管腔局限/管状狭窄，此类患者通过造影难以完全区分，也正因如此，现有文献报道可能低估了SCAD的实际发病率。

SCAD的Saw分型

正常冠状动脉（A）及SCAD示意图，其中B为壁内血肿，对应Saw分型中的2型和3型，C为内膜撕裂型，对应1型

4SCAD的病因学

SCAD的确切病因和发病机制仍不明确，通常认为其主要致病因素包括冠状动脉粥样硬化、围产期或围绝经期激素水平改变、结缔组织疾病（马凡综合征、系统性红斑狼疮、Ⅳ型Ehlers-Danlos综合征和血管炎等）所致冠状动脉中层肌发育不良及药物（避孕药、可卡因或环孢霉素）和剧烈运动等。

SCAD的病因示意图，滋养血管破裂出血在2型及3型中起很大作用，动脉粥样硬化可能是1型的主要原因之一

SCAD的大体及镜下病理表现5SCAD的造影特征

SCAD其诊断首诊主要依靠冠状动脉造影，但主要的确诊手段还是IVUS与OCT。但与前者相比，OCT成像需要脉冲式注射大量造影剂，这对于内膜有撕裂的患者，有可能加重病情。加之IVUS比较普及，所以是SCAD明确诊断最重要的工具。

根据上述SCAD的病理分型，其冠状动脉造影表现亦可分为以下两种：

① Ⅰ型SCAD在造影的直接征象为血管内线状透明影，内膜呈螺旋或斜行的剥离；透明的内膜线两侧分别为真假腔，二者均有造影剂充盈，但假腔内充盈及排空速度缓慢，可见造影剂滞留。② Ⅱ型SCAD主要表现为壁内血肿，此类患者的假腔或较大的壁内血肿与血管真腔无交通口，在冠状动脉造影中，表现为血管突然变成偏心、狭长的形态，而无可视性的内膜片段。③ Ⅲ型SCAD表现为局限或管状的冠状动脉狭窄，管腔充盈缓慢、造影剂滞留、排空延迟，为假腔包绕、压迫所致。此类夹层单纯靠造影不容易被识别，误诊率极高，而血管内超声有助于鉴别诊断。

SCAD的冠状动脉造影表现，其中图A伴有内膜撕裂为1型，图B-C为弥漫性、突兀的血管变细，实则为壁内血肿压迫，为2型，图D-F为局限的、类似斑块所致的狭窄，为3型

6结合IVUS提高检出率

鉴于其分型和特点，冠状动脉造影对SCAD的诊断率较低，有典型ACS表现的年轻女性常常被误诊为ACS。SCAD可发生于任何冠脉，以左前降支发病率最高（35%-46%）。研究显示，在所有冠脉节段中，中远段是常见发病部位。多血管SCAD发病率约为9%-23%。

笔者自拟的SCAD筛查流程

上文已提及，SCAD涉及诸多致病因素，笔者曾总结了一简易流程用于SCAD的筛查，这一流程始于完整采集其既往病史：凡年龄＜50岁、既往有结缔组织病、自身免疫性疾病、围产期女性或有应激因素者，在造影术中仔细辨识其冠状动脉尤其罪犯血管的管腔变化，有内膜撕裂者可明确为Ⅰ型SCAD，必要时可借助IVUS明确真假腔位置，以防支架植入术中误入假腔。

冠脉造影提示回旋支中段内膜撕裂，IVUS检查提示该处夹层形成，可见内膜破口，真腔最小管腔面积3.8 mm2；IVUS指导下由远及近分别植入4.0×20 mm、4.0×24 mm支架两枚，造影提示前向血流TIMI 3级，无造影剂滞留

无内膜破口者，则应注意观察有无血管狭窄（局限性、管状）或局限性内膜不规则，此时切不可轻易诊断为心肌炎或冠状动脉痉挛，应反复予硝酸甘油排除痉挛后及时行IVUS检查有无壁内血肿。Ⅲ型患者壁内血肿局限，真腔受压及血流受限不明显，故漏诊率极高；而部分Ⅱ型SCAD则由于血肿巨大可导致真腔受压闭塞，此类患者极易错认为急性血栓形成而在假腔误植入支架。

一例ACS患者冠脉造影提示前降支中段内膜不规则，IVUS检查提示壁内血肿形成，长度约30 mm，患者接受支架植入术（3.0×33 mm）

冠脉造影提示前降支近段固定狭窄，因患者支架可能要伸入左主干，故行IVUS检查，提示「狭窄」处实际上也是夹层，长度约10 mm，患者接受支架植入术（3.5×20 mm）

因此，本流程建议凡遇到球囊扩张/血栓抽吸后冠状动脉血流无明显恢复者，应警惕Ⅱ型SCAD可能，并在反复予以硝酸甘油扩张血管后行IVUS检查明确诊断。对已经行支架植入术者，若术后出现顽固性无复流或病情恶化，切勿盲目球囊扩张及反复给予抗栓药物，应及时行IVUS检查，明确支架是否已误入假腔。上面几个病例都是以前诊断的，实际上根据现在的专家共识，2型和3型的患者有自愈倾向，建议延长住院时间，并不要求一定植入支架。

对于SCAD的诊断，IVUS检查是最重要的确诊手段。在ACS的患者中，充分使用IVUS有助于提高2型和3型的检出率。但目前IVUS检查使用仍不普遍，许多介入医生对于IVUS的使用重视程度不够，究其原因，可能与国内缺乏相关教材与课程有关。

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