病情简介
一般情况：患者女性，45 岁，汉族，维持性腹膜透析 7 年、血液透析 2 年。
既往史：高血压病史 11 年余，多发结肠息肉、慢性胆汁反流性病史； 年 3 月于外院确诊为「肾癌」，未行手术或放化疗。
患者 9 年前诊断为尿毒症，遂行腹膜透析置管术并开始维持性腹膜透析。2 年前因腹膜透析效果不佳，于 年 1 月改为维持血液透析，并拔除腹膜透析管。 年 4 月患者开始出现恶心呕吐，多于清晨起床及饱食后发作。
肿瘤？透析不充分？或其他原因？
年 7 月 28 日患者因上述症状加重，伴腹痛，查全腹平扫 CT 提示：腹膜硬化，腹腔积液，部分包裹；腹膜炎待排；结肠内高密度影。予灌肠、护胃等治疗后，症状有所减轻。
年 8 月患者因症状加重入院。
疲倦乏力，恶心欲呕，形体消瘦，食欲不振，无尿，大便正常。
查体：腹部稍膨隆，无腹壁静脉曲张，腹部质地较硬，无压痛、反跳痛，未扪及包块，无移动性浊音，肠鸣音 4 次/分。
腹平片：小肠不全性肠梗阻可能；腹水征阳性。
全腹平扫+增强 CT：腹膜、脾脏包膜；肠系膜及肠壁多发钙化（见下图）。
最终诊断为包裹性腹膜钙化症（encapsulating peritoneal sclerosis，EPS）。
治疗上，主要予维持血液透析、口服他莫昔芬 10 mg bid，并予加强营养支持等。患者全身衰竭状态逐渐加重，随后出现肺部感染、腹膜炎，于 年 11 月 1 日死亡。
患者腹部 CT 图像
讨 论
EPS 是维持腹膜透析患者少见的严重并发症。2000 年，国际腹膜透析学会（ISPD）提出了 EPS 的定义，EPS 是一种因腹膜弥漫增厚、硬化、钙化或包裹小肠，最终形成广泛肠粘连和肠梗阻的病症，主要表现为持续或反复肠梗阻症状、全身营养耗竭、腹膜超滤功能下降，并有形态学或影像学证据支持。据报道，EPS 的发病率为 0.4％～8.9％，死亡率高达 25.8％～57.1％。
EPS 的发病机制尚不明确，目前较为公认的是由日本学者提出的「二次打击学说」：
长期腹膜透析后，由于尿毒素、葡萄糖降解产物、非生理相容性透析液、系统炎症状态、晚期糖基化终产物等因素造成「第一次打击」，导致腹膜间皮细胞脱落，细胞间隙扩大，失去原有的细胞形态，发生上皮细胞 - 间充质细胞转化，从而激活肌成纤维细胞，细胞外基质沉积增加，导致腹膜呈单纯硬化表现，即腹膜间皮失去完整性 、间质纤维化、血管病变以及血管增生等；
在上述基础上，由于反复发生腹膜炎、停止腹膜透析、肾移植、遗传易感性等原因造成「第二次打击」，即可促使腹膜进一步出现纤维化、粘连形成、最终导致肠包裹、形成腹茧症，导致 EPS 发生。
关于腹茧征的影像诊断表现请点击文字链接
EPS 虽然罕见，但其预后差，死亡率高。EPS 患者通常在确诊后 1 月内死亡，因此，应早期发现和早期治疗。EPS 的诊断需结合临床表现、影像学检查，必要时行手术探查。目前尚无可用于诊断 EPS 的腹膜透析引流液检测指标或血液中的特异标记物。CT因其应用广泛且诊断价值最高、重复性好，目前被推荐为 EPS 的首选检查方法，但不能仅凭 CT 改变来诊断 EPS。公认的 EPS 特征性 CT 表现包括肠壁和腹膜增厚、钙化、包裹性腹腔积液、肠粘连、肠管扩张及液体分腔或分隔等。剖腹手术或腹腔镜手术是确诊 EPS 的唯一方法。手术探查可以直接肉眼观察到腹膜出现 EPS 特征性的改变，如腹膜增厚、呈褐色，粘连，肠袢部分或全部被增厚的纤维组织包裹，严重时硬化层可完全覆盖肠袢，形成腹茧症。
EPS 的治疗较为复杂，需要肾内科、营养科、胃肠外科等多学科配合。目前本病的治疗主要为营养支持、服用免疫抑制剂（例如糖皮质激素、他莫昔芬、硫唑嘌呤）以及外科手术。有研究表明，糖皮质激素可以有效改善 EPS 患者预后、提高生存率。但是据报道，单独使用激素的临床缓解率仅为 38.5％ ，故一般需联合其他药物治疗。近年来有学者发现，使用他莫昔芬治疗 EPS，可以改善患者症状，降低死亡率。他莫昔芬通常与糖皮质激素联合使用，若单独使用，其有效性及安全性仍需进一步研究。此外，亦有研究报道运用硫唑嘌呤、霉酚酸酯等免疫抑制剂治疗 EPS。需要指出的是，以上药物均未有大规模、高质量的临床研究提供证据支持。因此，临床上难以评价上述方法哪种疗效最优，需综合患者一般状况、病情和治疗条件制定最合适的方案。
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编辑 | 徐德宇
首发 | 肾内时间
题图 |站酷海洛
投稿及合作 | xiaospring@
参考文献
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