自身免疫性疾病高发的今天，小编发现很多童鞋对其有很多疑问和好奇，故准备一期自免相关性疾病的小科普供小伙伴们了解下其中的奥秘。
一、简介1.1抗磷脂综合症
抗磷脂综合症（Antiphospholipid Syndrome,APS）是一种以反复动脉或者静脉血栓形成,流产以及血清中抗磷脂抗体持续阳性为特征的非炎症性自身免疫性疾病。典型的临床表现有动脉血栓，静脉血栓以及妊娠并发症，血清中抗磷脂抗体持续阳性等。其他较少见的有血小板减少，溶血性贫血，短暂性脑缺血发作，多发性硬化样综合征，偏头痛，水痘，网状青斑，心瓣膜损害，暴发性APS等。
APS可分为原发性APS和继发性APS，继发性APS多见于系统性红斑狼疮(SLE)或类风湿关节炎(RA)等自身免疫病(悉尼标准建议不用原发性和继发性APS这一概念，但目前的文献多仍沿用此分类)。此外，还有一种少见的恶性APS(catastrophic APS)，表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡。原发性APS的病因目前尚不明确，可能与遗传、感染等因索有关。多见于年轻人。男女发病比率为1：9，女性中位年龄为30岁。
1.2抗磷脂综合症的发病机制
目前认为淋巴细胞免疫耐受功能失调与APA发生有关。正常人体内存在自身反应性T淋巴细胞和相应的自身抗体，并限定在生理阈值范围内；当发生免疫耐受缺陷，天然抗体的产生超过一定阈值则引起病理性变化。APs患者抗β2-GP l和抗凝血酶原抗体可以被认为是出于免疫耐受机制缺陷导致天然抗体的过量产生所致。
1.3 抗磷脂抗体
APS的诊断应基于中高滴度的抗心磷脂抗体阳性和或高滴度的抗ß 2-GP I抗体阳性和或狼疮抗凝物阳性以及任一项临床诊断标准。因此，抗磷脂抗体（针对磷脂或磷脂-蛋白复合物）检测对于临床诊断APS具有十分重要的提示意义。最常见的抗磷脂抗体检测包括狼疮抗凝因子，抗心磷脂抗体以及抗ß 2-GP I抗体。
1）狼疮抗凝物：狼疮抗凝物分为IgG、IgM或IgG/IgM型，结合位于细胞膜的磷脂质，包括磷脂酸、心磷脂、磷脂酰丝氨酸等，是一种具有其靶抗原为血浆蛋白阴离子磷脂。
2）抗心磷脂抗体（ACA）为一组异质性抗体，分为IgG、IgA、IgM三类。以IgG类阳性率最高，其次为IgM类，而IgA类最少。ACA 包括两类:一类是自身免疫型(或病原性) ,与自身免疫性疾病有关,此类抗体与带负电荷的磷脂的亲和力强,且需依赖β2GP I才能与心磷脂较好地结合。另一类抗体为非自身免疫型(或非病原性) ,与自身免疫性疾病无关而与某些感染有关，且不依赖β2GP I。
3）抗ß 2-GP I抗体：ß 2糖蛋白I是分子量约45Kd，主要由肝细胞合成的单链糖蛋白。抗ß 2-GP I抗体被广泛研究并被认为是与血栓形成最具相关性的指标，在血栓形成过程中具有致病作用。此外抗ß 2-GP I抗体也与妊娠合并症的发生相关。
二、临床意义2.1诊断及鉴别诊断
目前通用第8届国际抗磷脂抗体研讨会（1998年日本札幌）标准，
表1 抗磷脂综合症诊断标准
临床标准
实验室标准
血栓形成
组织学或影像学显示动脉、静脉或血小管等部位出现无炎症的异常血栓形成
血浆中存在狼疮抗凝物（LA），且间隔至少12周检测均为阴性
异常妊娠
发生一次或以上胎龄≥10周的胎儿异常死亡；
发生一次或以上妊娠34周之前由于子痫或胎盘不全所导致的早产；
连续三次或以上妊娠10周之前不明原因的自然流产；
血浆中存在中高滴度的抗心磷脂抗体IgG或IgM，且间隔至少12周检测均为阴性
血浆中存在中高滴度的β2糖蛋白I抗体IgG或IgM，且间隔至少12周检测均为阴性
诊断依据
抗磷脂综合症的明确诊断须至少具备上述临床标准和实验室标准各一项
鉴于血栓和流产复发的高风险以及aPLA试验结果对临床治疗的指导意义，英国血液学会在其2000年发布的抗磷脂抗体综合征诊疗指南中，建议扩大筛查的范围：SLE、低龄（如＜50岁）卒中或外周动脉栓塞患者，连续3次或3次以上的习惯性流产患者皆应该检测aPLA；无明显原因的静脉血栓患者，以及虽存在其他危险因素但静脉血栓反复发作的患者，无吸烟史、高血压、糖尿病或高脂血症等危险因素的年龄较大的动脉栓塞患者，只有过2 次流产史或者有过3 次或3 次以上不连续流产史的患者，孕中/晚期内正常形态胎儿不明原因死亡的患者，怀疑APS 的早期严重先兆子痫或严重胎盘功能不全患者均可考虑进行aPLA检测。
2.2 血清学检测策略
2.3抗磷脂抗体的临床意义
表2 抗磷脂抗体各项目的临床意义
疾病
项目名称
临床意义
抗磷脂综合症（APS）
狼疮抗凝物
和静脉血栓相关；
LAC可出现于许多感染性疾病如梅毒、丙型肝炎等其抗体滴度多较低且感染好转而转阴；
LAC特异性较好而aCLA及抗β2-GPⅠ抗体敏感性较高。
抗心磷脂抗体
抗心磷脂抗体实验十分敏感，在患病人群中的阳性率可达80~90%。中高滴度的IgG型抗心磷脂抗体可能与患者血栓形成相关，而中高滴度的IgM型抗心磷脂抗体可能与溶血性贫血相关。抗心磷脂IgA抗体可以增加形成血栓的风险，而且在APS及系统性红斑狼疮病人很多可检测出抗心磷脂Ig A抗体，抗心磷脂Ig A抗体已经被认为是一项重要检测指标。特别是在高度怀疑APS，IgG型和IgM型抗体均阴性的患者中应该检测IgA型抗体。
抗β2GP I 抗体
抗β2GP I 抗体在SLE 中具有一定的敏感性, 且可能在SLE 的血栓形成中发挥作用，联合检测ACL 与抗β2- GPⅠ抗体能够辅助诊断SLE伴血栓形成。对APS诊断比心磷脂更特异，对疑似APS病例更有用，有些APS患者诊断aCL和/或LAC为阴性，而β2GPI抗体阳性，遗漏ß2GPI抗体诊断= 漏诊30% APS。
正常人群中也有近2％～6.5％有低滴度aCLA，0.2％中或高滴度aCLA或LA阳性，并随年龄的增长阳性
率增加但不引起APS。
三、适应症
1、所有的SLE 患者，监测血栓及高凝状态
2、有连续流产史的女性，特别是待孕女性
II-III期正常形态胎儿流产
早期先兆子痫
胎盘功能不全
育龄妇女体内APL异常被认为是生殖障碍的危险标志
3、慢性病患者：心脑血管病、肾病、糖尿病、慢阻肺
4、50岁以下人群，有中风史或者周围动脉闭塞者
5、频发性心动过速（即使存在其他危险因素）
6、围手术期所有患者（监测血栓形成风险）
志谢：何朋飞 （亚辉龙应用技术工程师）提供相关素材。
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