亚洲患者慢性肾病、长期表现为鼻窦部、颈部结节,究竟为何?又该如何诊断治疗?一起学习一下最新一期(1月30日)美国神经放射学杂志(AJNR)的临床推理吧!
简要病史
52岁亚裔男性,有慢性肾脏病病史,长期表现为鼻窦右侧及颈部右侧结节。
影像学检查
答案解析影像学分析
加入对比剂后,轴向CT(A和B)提示鼻窦右侧存在结节(A,箭头)和右侧下颌下区(B,箭头)的信号增强。超声(C)提示副鼻窦右侧有一边界清楚的结节,低回声。FDGPET扫描(D和E)提示鼻旁右侧存在结节(D,箭头),下颌下右侧存在结节(E,箭头)
诊断
Kimura病(木村病、嗜酸性淋巴肉芽肿)
Kimura病是一种罕见病,主要见于亚洲患者,其特征是淋巴滤泡性肉芽肿,周围组织嗜酸性粒细胞浸润,常伴有外周血嗜酸性粒细胞增多和血清IgE升高。
该疾病为良性疾病,可能为自限性,临床病程是典型的进行性。虽然患者肾脏可能会受累,特别表现为肾病综合征。
临床表现
无痛性结节(最常见于头颈部)和局部淋巴结病。
主要诊断依据
图像三联征
➤ 头颈部皮下及深部组织结节,CT表现为等密度强化信号。
➤ 唾液腺结节:腮腺>颌下腺;结节在唾液组织增强不足的背景下信号强烈增强,导致腺体外观呈现异质性。MRI,结节相对于唾液呈典型的T1等/低信号、T2高信号。
➤ 颈部实性淋巴结肿大信号增强。
临床三联征
➤ 无痛性头颈部皮下结节伴局部腺病
➤ 外周血和骨髓嗜酸性粒细胞增多
➤ 血清IgE显著升高
鉴别诊断
➤良性反应性结节/感染性单核细胞增多症/药物反应:急性起病,无皮下结节
➤结核性淋巴结炎:结节中心轻度衰减,结节可汇合
➤淋巴结转移:界限不清,低回声性质的结节,血管异常并伴有原发性恶性肿瘤(SCCA, NPC,黑色素瘤)
➤淋巴瘤/白血病:多发实性低回声性质结节;回声呈网状;肺门>周围血管分布;可伴或不伴后部增强
➤Castleman病:主要表现为纵隔淋巴结明显强化,15%的患者伴有钙化。
➤寄生虫感染:淋巴结界限清晰,形态正常,无皮下结节
治疗
无标准治疗方案,治疗选择包括保守治疗、放射治疗、外科切除或药物治疗(如类固醇、氧苯丁氮酮[仅可短暂改善]和环孢素)。
医脉通编译自:Sapna R,Juan PC.Case of Week,AJNR.Jan 30,.
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