皮肤的小汗腺螺旋腺瘤（eccrine spiradenoma）是一种良性肿瘤。临床上该肿瘤一般见于年轻成人，多表现为上半身腹侧面的疼痛性结节。组织学表现极具特征，表现为真皮内多个界清的蓝染结节，与表皮并不相连。真皮内的结节为形态温和的基底样细胞构成、呈巢状及小梁状排列；细胞巢和小梁周边细胞核较小、深染，中央的细胞核较大，空泡状、淡染。其深染、基底样表现，在低倍镜下也容易与大部分小汗腺的汗腺瘤相鉴别；而与表皮不相连，又使其容易与基底细胞癌鉴别。
近日，意大利都灵大学Metovic等人在《Histologyand Histopathology》杂志报道了一例组织学表现非常典型、但部位和发病年龄相对特殊的小汗腺螺旋腺瘤病例，详见下述编译介绍。
病例展示
首先让我们看一下该例病变的组织表现：病变位于真皮及皮下，未累及表皮。细胞类型主要有两种：外周为胞核深染的小细胞，这些细胞围绕着核相对淡染的稍大细胞；组织构型呈分叶状，部分区域似假菊型团。未见核异型，未见坏死；核分裂3个/10个高倍视野。未见脉管侵犯。
图1. 低倍镜下，病变位于真皮及皮下，境界相对清楚，与表皮不相连。
图2. 高倍镜观察，肿瘤呈分叶状，由两种细胞构成。
根据上述组织学表现，相信稍有病理经验的同仁均可准确诊断为小汗腺螺旋腺瘤。不过，请看其临床部位及相关检查：
患者女性，84岁，因右侧乳头增大而入院。既往无乳腺病史。体检乳头被覆皮肤局灶溃疡，伴少许糜烂及湿疹样改变；未见乳头溢液。双乳钼靶检查证实右侧乳头处有一结节性肿物；乳腺实质未见受累，未见微钙化、结构紊乱等异常。皮肤镜检查，乳头皮肤可见皮屑，呈湿疹样改变。根据上述表现，临床考虑可能为Paget病。
图3. 乳腺钼靶检查，乳头处可见结节状肿物；乳腺实质未见形态紊乱及微钙化，未见病变累及。
经多学科讨论后，局麻下行乳腺中央区域、包括乳头乳晕复合体在内的切除术。病理检查，大体可见一2cm白色肿物完全占据乳头处，并与皮肤关系密切。
图4. 手术切除标本。
图5. 垂直于乳头切开，可见形态相对规则、2cm的灰白肿物。
乳头乳晕复合体下方的乳腺组织中，仅见脂肪组织及萎缩的导管。对肿物加做免疫组化，证实两种细胞均不表达ER、PR、AR及HER2，Ki-67增殖指数＜5%；大细胞表达CK7、CD117，而小细胞表达p63、calponin。PAS染色及免疫组化CEA、EMA、GCDFP-15均为阴性。
综合相关资料，该例最终诊断为发生于老年女性乳头部位的小汗腺螺旋腺瘤。患者未行进一步治疗，嘱其每年定期随访。据本文作者称，这是文献中第一例报道发生于乳头的小汗腺螺旋腺瘤。
参考文献
Metovic J,Gallino C,Zanon E,et al.Eccrine spiradenoma of the nipple: Case report, differential diagnosis and literature review[J].Histologyand histopathology,:18094.
DOI:10.14670/HH-18-094
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