儿童大疱性类天疱疮与成人大疱性类天疱疮有何不同？

大疱性类天疱疮（BP）是一种常见的表皮下自身免疫性水疱病，临床表现为正常皮肤或者红斑基础上出现疱壁紧张的水疱、大疱，可以继发糜烂、渗出、感染和结痂，黏膜受累相对少见。免疫荧光检查可见真表皮交界处有IgG和（或）C3沉积，血液中可以检测到抗BP180或BP230的抗体。BP主要发病人群为>60岁的老年人，偶尔发生于儿童，包括婴儿。儿童BP与成人BP相比，既具有共同的临床表现，又有区别，预后也不尽相同。

儿童大疱性类天疱疮的研究进展

王亚如 杨宝琦

作者单位：济南大学山东省医学科学院医学与生命科学学院（王亚如）；山东省医学科学院 山东省皮肤病性病防治研究所（杨宝琦）

DOI：10.3760/cma.j.issn.0412⁃4030..01.026

《中华皮肤科杂志》，，51（1）：75-78

第一作者王亚如

通讯作者杨宝琦

近年来儿童BP的病例报告数量明显增长，多数发生于1岁以内。推测儿童BP的发生可能与接种疫苗、病毒感染、创伤、母亲患有妊娠类天疱疮等有关。儿童BP在发病初期常有明显瘙痒感，随后在红斑或严重瘙痒处出现紧张性大疱，内含浆液或血液，尼氏征阴性。皮疹也可以表现为水肿性红斑、丘疹，可呈环形排列。相比年长儿童，婴儿BP更容易累及肢端，尤其是掌跖部位。

嗜酸性粒细胞增多可以作为儿童BP早期诊断的一个线索。儿童BP患者的抗BP180 NC16A ELISA抗体水平往往高于成人。早期诊断，早期治疗，有助于尽快控制病情。轻症儿童BP患者可以局部外用糖皮质激素、他克莫司治疗，也有口服红霉素、烟酰胺和磺胺嘧啶治疗有效的病例。中重度患者需要给予系统性糖皮质激素。病情顽固者可联合氨苯砜、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白、利妥昔单抗、血浆置换、光化学疗法等。与成人BP不同，儿童BP的预后良好，大多数患者所需治疗时间不超过2年。

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