血管炎为血管炎症,常呈节段性,弥漫性或局限.血管炎是各种风湿性疾病与综合征中发病机制的基本过程.
血管炎可有多种不同的病因学机制,但其组织学异常表现却很有限.在急性病变中,主要炎性细胞为多形核白细胞；在慢性病变中,则主要为淋巴细胞.此外,炎症常呈节段性,因此血管分支的多数部位可以正常,但含有散在性的明显的炎症病灶.于受累部位,在血管壁的一层或多层内可见程度各异的炎性细胞浸润,坏死或瘢痕形成.肌性动脉中层的炎症容易破坏内弹力层.血管壁任何一个部位的炎症结局往往是纤维变性和内膜肥厚.
有时,能看到某些特异性组织学改变(如出现大量巨细胞或斑片状纤维蛋白样坏死区,整个血管壁断面遭到炎症破坏与液化).无论在什么部位出现血管壁的炎症,都可预期由于内膜肥厚或血栓形成而出现继发性管腔闭塞.另外血管壁的完整性一旦受到破坏,红细胞和纤维蛋白即可渗出到血管周围的结缔组织内.
任何血管都能受到炎症反应的侵犯,包括动脉,小动脉,静脉,小静脉及毛细血管.然而,由于血管炎引起的多种多样病理生理学改变,绝大部分可归纳为动脉的炎症,这种动脉炎都有可能发生完全性或部分性血管闭塞,并随之发生组织坏死.
由于血管炎症总呈节段性或局灶性病变,对临床上可疑的组织进行活检时,也不一定能够获得确切的血管炎的组织学证据.然而对血管壁上的炎症病灶引起的内膜和外膜周围的纤维化反应,常常从原发病灶向内和向外扩展,因此血管内膜肥厚与纤维变性或血管外膜周围炎等组织学所见往往提示附近有血管炎.
血管炎分类
在各种血管炎疾病的分类方法中,最有价值的是根据主要受累血管大小,深度进行分类的方法.病变的深度决定于从皮肤到所在内脏的距离.根据炎症类型和临床表现列举了部分血管疾病.
许多其他疾病也与血管炎密切相关.类风湿甲梗塞,腿部溃疡及其他风湿性疾病的损害的疾病发生基础都是中央的血管炎病灶.许多SLE病理生理学都归结为伴或不伴继发性血管阻塞的血管炎,这在肾小球血管丛中尤为明显.
儿童的多肌炎,皮肌炎,通常也包括肌肉,肌肉外,皮肤外的血管炎因素.系统性硬化症的典型表现即小动脉的痉挛和广泛的内膜增厚可能为炎症后反应.其他伴严重血管炎的疾病还有结节性多动脉炎和Wegener肉芽肿.
皮肤血管炎（Cutaneousvasculitis）是一个笼统的名词，也是一个含意混乱，各家定义不同的名词。
有人把它等同于白细胞碎裂性血管炎（leucocytoclasticvasculitis），有人又将其分为白细胞碎裂性及非白细胞碎裂性两类，有人又称其为过敏性血管炎（allergicangiitis）或沿用多年前的老名变应性血管炎（hypersensitivityangiitis），又有人称之为小血管血管炎（smallvesselvasculiti）。
比较之下，白细胞碎裂性乃病理描述名词，过敏性或变应性易使人误解都乃Ⅰ型免疫反应所致，故本节使用皮肤血管炎一词，因其在临床上是很常见的情况。
皮肤血管炎指供应皮肤营养的小至中等血管的炎性血管炎。白细胞碎裂性血管炎是皮肤血管炎中最常见的一种，也常是系统性血管炎最早的表现体征，但也约有50％的皮肤血管炎只局限于皮肤；前述的结缔组织病以及系统性血管炎外，皮肤血管炎可见于药物反应、细菌及病毒感染、慢性等麻疹或血管性水肿、过敏性紫癫、原因不明的有结节的血管炎（idiopathicvasculitiswithnodules）等。本节着重描述其他章节未述及的几种血管炎病。
从组织学看，皮肤血管炎可影响毛细血管后小静脉（venule）、皮肤中层小动脉（arteriole）、脂膜内小动脉，亦可累及中等大小的动脉，故有人把小血管炎只定为毛细血管后小静脉的炎症，似不全面。至于白细胞碎裂性血管炎指血管壁纤维样坏死外，有中性多形核粒细胞浸润，其中有些白细胞碎裂，遗留组织内细胞核碎屑，也不全面，因病理改变不一定完全是静止的。中性多形核粒细胞浸润多反映急性期反应，随时间推移反应可转为单个核细胞和巨噬细胞浸润，以至吸收恢复。
实验性免疫复合物病在动物中多显示白细胞碎裂性血管炎，此病理表现对考虑病原或发病机制有参考意义。临床上念珠菌抗原、结核菌抗原、链球菌抗原及IgG皆曾在中性粒细胞血管炎皮肤病变中找见，提示体内形成的细菌抗原一抗体复合物，可激发皮肤血管炎的发生。
一、过敏性紫癜（Henoch-scholeinpurpura）
这是一特异性由IgA免疫复合物、导和血管中IgA沉积引起的血管炎综合征。临床表现全部表达时，含紫癜、肾炎、关节炎和累及胃肠道（腹痛、出血），但具体每一患者表现可不全有之。过去强调儿童发病，成人亦可患之，且预后较儿童差。本病多起病急，可完全缓解，但一些病例持续肾损伤（肾病综合征）甚至肾功能衰竭。皮疹开始可为斑性红斑，荨麻疹，但最后为紫癜，多见于下肢。有时患者先出现关节炎及腹部症状，几周后才出现皮疹。关节受累见于60％～90％患者，多对称性，涉及踝、膝、掌指关节。胃肠道症状乃由于肠壁血管炎引起水肿。肾炎多无症状，但血尿、蛋白尿可见于30％～90％患者。急性期肾上腺皮质激素有良好效果，但无肯定证据可防止肾炎的进展。肾炎多数仍需免疫抑制剂治疗。
二、荨麻疹性血管炎（urticarialvasculitis）
皮疹虽似一般荨麻疹，但不同点可出现中心紫癜，少数如多形红斑，且持续时间长，烧灼痛感，而一般荨麻疹时间短（＜24小时）作痒不痛。周身症状最多见于肌肉骨骼系，但肾损伤（血尿、蛋白尿），胃肠症状（腹痛、呕吐、腹泻），肺疾患（咳嗽、气促、咯血）亦可发生。此血管炎过去又称低补体血症性血管炎（hypocomplemetaemicvasculitis），实际只约半数血补体减低及有循环免疫复合物。皮肤活检示白细胞碎裂性血管炎和（或）血管周围细胞浸润。病程多慢性，预后良好，但严重并发症为肾小球肾炎及呼吸气道堵塞（如喉头血管性水肿）。抗组织胺药效果不明显。有报告叫吲哚美辛（消炎痛）、羟基氯喹有效，但往往需激素以控制发作及预防复发。
三、混合性冷球蛋白血症（mixedcryoglobullnemla）
冷球蛋白是免疫球蛋白冷条件下沉淀，可以是单克隆的（与骨髓瘤关连），也可以是不同形式混合性的。后者可发生于结缔组织病、淋巴增殖病、感染（特别除外乙型病毒性肝炎），无原因的称为原发性冷球蛋白血症（essentialmixedcryoglobulinemia）。
前些年被认为的原发性冷球蛋白血症，后来发现至少一部分与乙型肝炎有关。近年报道丙型病毒性肝炎亦可引起。临床表现紫癜性皮疹外，可有多关节痛及进行性肾疾患。肝肿大及肝功能异常、水肿、高血压、下肢溃疡、雷诺现象亦属多见。有肾病者预后差。死亡多由于肾功能衰竭，系统性血管炎及感染。皮肤活俭示白细胞碎裂性血管炎，但死亡病例尸检示血管炎并不只局限于小血管。50％病程良性，严重肾功能、神经系统损伤者应予治疗。治疗很不满意，甚至需大剂量激素、免疫抑制剂、血浆去除三者并用。
四、高丙球蛋白血症紫癜
多与结缔组织病尤其是原发性干燥综合征关连。紫癜皮损活检示为白细胞碎裂性血管炎。
五、药物性血管炎
很多药物如青霉素、磺胺药、克尿噻类药等都可引起皮肤和（或）系统性血管炎。有患者只是皮肤血管炎而无系统性牵连，故有人将之归属于过敏性或变应性血管炎，属白细胞碎裂性血管炎；但药物也可引起系统性血管炎，而皮肤血管炎是周身表现的一部分。前者多影响小血管而无血管坏死，后者可影响小血管，也可影响中等血管，且血管炎可为坏死性。药物性皮肤血管炎还有的示血管单核细胞及嗜酸细胞浸润，而无纤维素沉积或坏死，又似非白细胞碎裂性血管炎。药物可引起各种类型皮疹。
六、结节性血管炎（nodularvasculitis）
皮肤结节性血管炎包括一类疾病如结节性红斑，皮下脂肪炎症等，其共同特点是下肢反复出现皮下给节，病理检查显示由血管周围淋巴细胞浸润及肉芽肿性改变，至白细胞碎裂性血管炎及纤维样坏死皆可发生。结节可自行消退但多反复经年。
以下分述两种较重要情况。
1．皮肤型结节性多动脉炎（cutaneouspolyarteritisnodosa）
尽管这个命名不是不存在争议，但客观的事实是确有一些患者，皮肤结节虽然病理检查显示小和中等动脉炎症，与系统性给节性多动脉炎内脏血管病变没有什么差别，但在经典的结节性多动脉炎中皮肤结节并不多见。再者有报告综合52例，观察最长达27年，而无临床系统性表现。
典型的皮肤型患者先出现结节，多成片出现于下肢，继之在相同区域表现网状青斑。两者交织在一起构成皮肤型结节性多动脉的一个特点。以后给节处可破溃，或发生坏疽。除皮肤病变外，患者亦可有关节痛、神经肌肉症状。起病原因不清，但免疫荧光显示IgM、C3、纤维素在血管壁沉积，提示免疫复合物的致病机制。并存的链球菌上呼吸道感染、结核病或为引起的病因。一例报告病变处见有乙型肝炎病毒表面抗原。病程多良性，可自行缓解以后又复发。治疗可先用非自类抗炎药，需要时再用中至小量激素。文献报告只个案转化成系统性。
2．脂膜炎（panniculitis）
脂膜炎指皮下脂肪的炎症，这可能是一动态的炎性进程，由中性粒细胞至淋巴细胞至组织细胞炎症，最后纤维化。组织细胞浸润期脂膜炎也可呈肉芽肿性。病理改变可因取活检时间早晚不同而有差异，一般分为以下四类：
（1）间隔性脂膜炎（septalpanniculitis）：
代表性的即常见的结节性红斑（erythemanodosum）太多发生于成年女性，腹前为好发部位。结节如部位深只可价及而不显露，也可表皮红或渗血，约几周后消退不留痕迹。
除急性自限性结节外，反复发作者有多种名称：
慢性给节红斑，移行性结节红斑（erythemanodosummigra
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