病例摘要
患儿男性17个月，因发热、嗜睡2天入院。头颅CT扫描示耳乳突炎，并意外发现右侧小脑脓肿。经开颅手术及脓液厌氧菌培养示坏死梭形杆菌，诊断为勒米尔(Lemierre) 综合征，经抗生素治疗后好转。该病历提示，1.该病常见特征是咽喉坏死梭形杆菌感染引起的咽炎，而该患儿出现的是耳乳突炎；2.该病通常具有颈静脉血栓性静脉炎或栓子转移到远处器官的特征，最常见于肺，但该患儿未见血栓静脉炎和除脑以外的其他部位脓肿；3.其他部位软组织脓肿可经骨扫描证实。
病历介绍
患儿男，17个月，因发热、嗜睡2天入院。全面体格检查未找到发热的原因。实验室检查仅显示白细胞增多，而胸部、腹部及盆腔CT均未见异常。由于患儿拒绝走路，医生怀疑下肢骨髓炎可能，于是进行了下肢的三相骨扫描(图1)。
骨扫描未见下肢异常放射性分布。然而，头部血池相(A)显示右颞骨乳突处(箭头)放射性摄取异常增高，于是进一步观察3小时延迟全身骨显像(B)及头颈局部骨显像(C)，可见乳突处放射性异常浓聚，提示为成骨性病变。由于许多疾病均可导致乳突局部的放射性摄取增高。因此，建议患儿进行头颅CT扫描。
头颈部CT扫描(图2)，骨窗图像可见双侧中耳腔充盈液体(A)，大白色箭头指示右中耳腔和乳突气房，小白色箭头指示正常含气，提示耳乳突炎。B图可见右侧乳突后中壁骨质破坏(白色箭头示)。CT扫描还意外地发现右侧小脑环形增强的病灶(C图)。
图1 局部及全身骨扫描
图2 头颈部CT扫描
诊断 :
勒米尔综合征(Lemierre综合征) 。
分析讨论
回顾此病例，患儿发热前有慢性耳乳突炎病史，CT扫描意外地发现右侧小脑环形增强的病灶，符合脓肿表现。开颅手术证实为含有脓液的脓肿，且经厌氧菌培养为坏死梭形杆菌，该菌是Lemierre综合征(暂译:勒米尔综合征)的致病菌。
Lemierre综合征表现为颈内静脉厌氧菌血栓性静脉炎伴迁徙性感染，在抗生素问世前，通常是致命的。目前，Lemierre综合征极其少见。患儿经抗生素治疗后，病情逐渐得到控制和好转。
本病例有几个值得注意的方面。首先，Lemierre综合征常见特征是咽喉的坏死梭形杆菌感染，引起咽炎。然而，该患儿出现的耳乳突炎可能是原发感染源。其次，Lemierre综合征通常具有颈静脉血栓性静脉炎或栓子转移到远处器官的特征，最常见于肺。但未发现该患儿血栓静脉炎和除脑以外的其他部位脓肿。第三，已有报道，经骨扫描证实该综合征有其他部位软组织脓肿，如肾脏、盆腔、脊柱旁、肺及肝脏。但经骨扫描发现小脑脓肿的诊断尚未见报道。
点评
通常在考虑下肢骨髓炎行常规骨扫描时，很少注意其他部位的骨扫描异常。特别是头部骨骼的骨扫描异常不易引起注意。本例患儿拒绝走路，不是由于下肢的骨髓炎所致，而是由于小脑的病变。因此，在寻找病灶时，仔细观察，全面考虑是非常重要的。
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