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肺和支气管先天性病变
肺囊 肿
肺囊肿 pulmonaryc cyst
是胚胎发育障碍引起的先天性疾病，可分为支气管源性囊肿和肺实质囊肿。好发于幼年或青年。可单发或多发，一般囊壁菲薄,与支气管相通可形成液气囊肿或含气囊肿，囊肿破裂可形成气胸。
诊断要点
症状为咳嗽、咳痰、胸痛等，并发感染可出现发热、咳嗽和咳脓痰。
较大的囊肿或囊肿破裂可发生气胸，出现胸闷、气急及呼吸困难等症状。
咯血较常见。
X线检查：
1）X线胸片：
（1）单发或多发，前者好发于肺下叶，后者可见于肺的一叶、一侧或双侧肺野。
（2）含液囊肿表现为圆形或椭圆形水样密度的阴影，边缘光滑锐利。
（3）若囊肿和支气管相通形成含气囊肿或气液囊肿。
（4）通常囊壁薄而均匀，有气液平面，囊肿周围肺组织清晰。感染后囊壁可增厚或发生囊壁纤维化。
（5）有的可发生张力性囊肿，形成膈疝。
2)支气管造影：有助于观察肺囊肿的部位和支气管发育情况。对比剂一般不进入囊肿内。
CT表现
肺实质囊肿多位于肺边缘及胸膜下,支气管源囊肿好发于两肺门及下肺野。
单发或多发，单囊或多囊，大小不等，囊壁菲薄，密度均匀。
与支气管相通形成气液囊肿或含气囊肿，有时可见气液平面（图4-2-86）。
囊肿大小和形态可随感染而变化，反复感染囊壁显示不规则（图4-2-87）。
张力性囊肿可形成纵隔疝，囊肿破裂可发生气胸，也可合并出血。
鉴别诊断：
1）肺隔离症：常为囊性、实性或囊实性结构。叶内型好发两下肺，尤其左下肺基底段,叶外型好发椎旁，均由主动脉及其分支供血。
2）肺包虫囊肿：为圆形或椭圆形囊性肿块，“水上浮莲”为其特征性表现，结合疫区史和血清试验阳性可明确诊断。
3）先天性囊性腺瘤样畸形：主要为细支气管和肺泡发育不良所致。多见于2岁以下小儿，呈多发囊性或囊实性块影,偶尔为一个大的孤立形囊腔，有时难以鉴别。
图4-2-86支气管源性囊肿
右肺下叶一巨大的气液囊肿，囊壁和间隔明显增厚，可见气-液平面
A
B
图4-2-87支气管源性囊肿伴感染
A.治疗前，右肺下叶囊肿囊壁明显增厚，
其周围炎性病变，近脊柱旁大囊肿与支气管相通形成气液囊肿
B．治疗后，囊肿周边炎症明显吸收，囊内液体排出后形成2个含气囊肿
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