《Journal of Neurosurgery》杂志 年5月8日在线发表香港大学和香港Canossa Hospital的Li LF, Yu CP, Tsang AC, Taw BB, Lui WM.撰写的病例报道《伽玛刀放射外科治疗前庭神经鞘瘤并有大规模的假性进展后几乎完全消退。Near-complete regression 19 years after Gamma Knife radiosurgeryof vestibular schwannoma with massive pseudoprogression: case report.》（doi: 10.3171/.3.JNS20389. ）。
伽玛刀放射外科治疗(GKRS)小到中等的前庭神经鞘瘤(VS)是常见的治疗选项。然而，常观察到GKRS治疗后的假性进展，报道的发生率为7%-77%。报告的假性进展发生率的广泛范围反映出一个事实，即在如何诊断假性进展方面没有共识。
作者提出的病例，66岁的女性，因患有2.5厘米的右侧前庭神经鞘瘤在1997年接受GKRS治疗。后首次治疗后5个月MRI显示肿瘤体积增加到9.7 cm3。肿瘤体积进一步增加，在治疗24个月后体积达到峰值20.9 cm3，比治疗前体积增加161%。此后，肿瘤逐渐缩小，脑干肿块占位效应随时间减少。治疗后229个月，肿瘤体积为1.0 cm3，相当于治疗前肿瘤体积的12.5%，或治疗后肿瘤峰值体积的4.8%。
这个病例表明，如果患者在GKRS后肿瘤体积急剧增加，但仍无症状，观察仍是一种选项，因为即使是非常大的肿瘤，也能以近乎完全消退的方式缩小。接受 GKRS治疗的前庭神经鞘瘤患者应被告知有假性进展的可能性，且随着时间的推移仔细随访，同时避免治疗后过早决定手术切除。
伽玛刀放射外科治疗(GKRS)小到中等大小的前庭神经鞘瘤(VS)是常见的治疗选项，因为它的非侵袭性和能更好地保存面神经功能和听力。然而，常观察到治疗后肿瘤的短暂生长(即，假性进展)，报道的发生率从7%到77%。报道的发生率范围广泛反映出这样一个事实:没有关于假性进展的，或相反,识别患者GKRS 治疗前庭神经鞘瘤出现治疗失败的共识。然而,面对治疗后MRI上的病灶增大,临床医生必须决定是否继续观察或进行手术。这些决定大体上是基于个人经验，新症状的发展，肿瘤增大的大小尺寸，以及病人对这些影像学改变的关注程度。
已发表的关于假性进展的文献报道了假性进展的发生率、起病时间、到达峰值体积的时间、最大体积变化以及每年体积变化的百分比，作为诊断和后续决策的辅助。但是这些报告主要是关于小肿瘤的，所以即使肿瘤体积显着增加，其体积大小也不太可能引起新的症状。在另一方面，它也表明肿瘤消退的时机是高度可变的，而32%的肿瘤会在治疗后4到6年消退。因此，只根据体积增大的百分比，而不是患者所能耐受的实际肿瘤体积作出判断，可能导致早期诊断治疗失败，并导致对只显示有快速假性进展的肿瘤患者进行不必要的手术。我们在此报道一例起初有一个中等大小的前庭神经鞘瘤的患者，接受GKRS治疗后有明显的假进展，单没有接受手术，治疗后保持稳定，然后得到几乎完全的肿瘤消退。
【病例报道】
我们的患者现在66岁。她的病史可以追溯到1997年，当时她出现右耳听力下降，但保留着语言辨别能力。MRI Gd增强T1加权序列显示毗邻脑干直径2.5 cm的右侧桥小脑角肿瘤，肿瘤扩大至内听道。放射影像学诊断是右侧前庭神经鞘瘤，讨论治疗方案后，病人决定接受GKRS治疗。1997年12月2日，她接受了(Elekta Instruments AB)B型伽玛刀治疗。肿瘤体积为8.0 cm3，边缘剂量为10 Gy，40%的等剂量线(图1A和图2)。5个月后获得的第一个治疗后MRI序列显示对比增强减弱，但肿瘤体积增加到9.7 cm3(图1B)。此后，每年复查一次MRI。肿瘤体积进一步增加，在治疗24个月后达到峰值20.9 cm3，比治疗前体积增加161%(图1C)。肿瘤对脑干的影响也随着第四脑室的变形而增大。由于病人没有因肿瘤增大而出现新的症状，我们对她进行了观察，并停止手术治疗。此后，肿瘤逐渐缩小，脑干肿块占位效应也逐渐减弱。到1月(即肿瘤体积为1.0 cm3，为治疗前肿瘤体积的12.5%，为GKRS治疗后肿瘤峰值体积的4.8%(图1D和图3)。肿瘤已不再与脑干相毗邻，多年来患者临床情况稳定。
【讨论】
我们的病人表现出与报道的GKRS治疗前庭神经鞘瘤（VS）后出现假性进展特征相一致的特征。肿瘤在治疗后不久就强化减弱，头两年有迅速增大。多项研究表明，与治疗失败组的肿瘤相比，假性进展的肿瘤出现生长较早、也较快。据报道，90%的肿瘤在治疗后的3.5年内达到峰值。然而，在治疗失败的患者中，偶尔仍可观察到早期和快速的肿瘤增大。因此，Hayhurst和 Zadeh建议，只有过了24个月的晚期增大才表明失败，而且至少在36个月之内不应作出可能再治疗的决定。然而，在假性进展组中也观察到迟发性增大和迟发性消退。因此，这些报道的特征对于决策并不完全可靠。关键的一点是，当GKRS治疗后发现病灶增大时，临床医生应给予充分的时间，使病灶缩小后的假性进展变得明显。
据报道，GKRS治疗后肿瘤体积增加超过300%后可逐渐缩小。但是，Breshears等人的研究中并没有报道患者治疗前肿瘤体积。我们的患者并非时=是报道过的最大的体积改变百分比，但是她治疗前的肿瘤体积几乎达到了可行GKRS治疗的极限。治疗后体积峰值为20.9 cm3，脑干出现肿块占位效应，第四脑室变形，这很容易被认为是治疗失败，并继续进行手术以防止新的神经功能障碍。放射外科治疗后手术切除已被描述到或多或少会遇到困难，或类似于未接受过放射治疗的肿瘤。主要的问题是面神经的保留，当有经验的外科医生进行手术切除时，通常可以保留。我们的病例表明，如果一个病人仍然无症状，尽管有令人震惊的放射影像学发现，观察仍然是一种选项。只要有足够长的观察时间，一个非常大的肿瘤可以以近乎完全消退的程度缩小。这个病例也表明，最大体积变化百分比和实际肿瘤峰值体积并不表示治疗失败。只有有充足的时间才能区分假性进展和真正的进展（genuine progression）。
最重要的是，患者在接受关于GKRS的就诊咨询时，应充分了解假性进展和出现相关影像学改变的可能性。一个在治疗后有肿瘤迅速增大的病人，只有良好的医患关系和病人对医生判断的信任，才能减轻病人的心理压力。这也强调需要对患者了解最多的经治医生进行长期随访。
【结论】
GKRS治疗前庭神经鞘瘤后肿瘤明显增大，甚至第四脑室变形，仍可反映为假性进展。在没有新症状的情况下，患者可以通过一系列的MRI和临床检查来接受观察，而不必进行不必要的、可能导致可能的并发症的手术。
图1。在不同时间序列Gd增强T1加权轴向MRI显示的肿瘤。A: 1997年12月治疗前，8.0 cm3。B: 1998年5月，治疗后5个月，9.7 cm3。C:治疗后24个月，1999年5月，20.9 cm3。白色箭头，第四脑室变形。D:治疗后225个月，1月，1.0 cm3。
图2。治疗计划的图像。处方剂量:10Gy，40%等剂量线。处理体积8.038 cm3;10 Gy、12 Gy、14 Gy分别占肿瘤的91.9%、75%、55.3%。
图3。图中显示GKRS治疗后与月份对应的肿瘤治疗体积(cm3)。
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