文章导读
病例资料：患者女性，20岁。间断无痛全程肉眼血尿3个月余，加重1个月伴心悸、乏力。
现病史：患者近3个月余出现间断无痛全程肉眼血尿，近1个月加重，并出现心悸、乏力。入院前外院以肾盂肾炎治疗无效，曾行膀胱镜检查诊断“膀胱海绵状血管瘤”，予以膀胱冲洗、止血、输血等治疗均无效。
既往病史：自幼发现右下肢“海绵状血管瘤”，5岁时曾接受手术治疗，效果不佳，后多次接受放疗。
体格检查：一般情况：体温：37.5℃，心率：110次/分，血压：85/45mmHg，呼吸：25次/分。患者卧位，神志清，重度贫血貌，心、肺未见异常，腹略膨隆，全腹软，无明显压痛，无包块，移动性浊音（+）。
专科情况：双肾、膀胱区未及异常。右下肢明显增粗，可见手术瘢痕、葡萄酒色素斑及大量浅表静脉曲张，皮温较左侧明显升高，未及血管震颤及杂音，但可探及动脉多普勒血流信号，病变部位自右臀部延伸至足部，右足第4趾畸形，右下肢总长度较左侧长3cm，大阴唇处皮肤可见血管瘤样改变。
辅助检查：
实验室检查：
血常规：RBC：1.17×1012/L，Hb：23g/L，HCT：10%，白细胞、血小板计数正常；血生化：总蛋白（TP）：18g/L，白蛋白（ALB）：9g/L。总胆固醇，高、低密度脂蛋白均明显降低。
影像学检查：
腹部B超：门静脉海绵样变，膀胱壁实性占位。
MR：显示膀胱壁占位性病变，腹、盆腔网膜间隙，直肠周围脂肪间隙（图41-1），右臀部、大腿软组织异常密度影，大腿部皮下异常血管。
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