舒张性心力衰竭是肥厚型心肌病（HCM）常见的临床表现，病程中部分病人出现收缩性心力衰竭，射血分数下降，甚至心室变薄，心室扩张等表现。这些发展到终末期（ES）的HCM患者的预后往往很差，与严重的发病率和死亡率相关，经常需要心脏移植。近日，马萨诸塞州波士顿塔夫茨医学中心心脏科HCM研究所的Ethan J. Rowin教授等人发表在权威期刊JACC上的一项研究中，旨在用现代管理策略重新评估一个大型HCM队列中终末期心力衰竭的临床特征和预后。
研究方法
研究人员纳入至，Tufts HCM研究所被确诊为ES伴收缩功能障碍（射血分数<50%）的患者，随访5.8±4.7年（最多）。
研究结果
2447例患者中，118例（4.8%）在48±15岁时有ES-HCM（EF 39±9%；范围12%至49%）。值得注意的是，随访期间57名患者（48%）通过药物治疗（或心脏再同步治疗），心功能美国纽约心脏病协会（NYHA）分级Ⅰ/Ⅱ级达到临床稳定，其中6名患者从ES诊断开始≥（最长）。共有61名其他患者（52%）发生难治性心力衰竭，导致NYHA分级Ⅲ/Ⅳ级而丧失能力（5.2%/年）；67%的患者存活，其中31名患者接受了心脏移植。118例ES患者中，21例接受了适当的植入式心律转复除颤器（ICD）治疗，终止了潜在的致命性快速心律失常，EF 35%~49%和EF<35%的患者的事件频率无差异（17% vs. 19%；P=0.80）。在所有可用的治疗方式下，ES相关死亡率为1.9%/年，生存率为85%（95%CI 77%~94%）。死亡率比既往报道的ES（8.0%/年）低4倍，但超过EF保留型HCM的10倍（0.2%/年；P<0.001）。
研究结论
研究结果表明，虽然ES仍然是HCM的一个重要并发症，但包括ICD和心脏移植在内的现代治疗策略与死亡率显着降低相关。当HCM的EF<50%时，应考虑一级预防ICD。心衰进展迅速并不是ES的必然结果，有些患者的临床稳定性会延长。
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