硬皮病在我国的发病率还是蛮高的,这就会令人们很是担心,非常害怕自己会患上这个疾病。很多人人都不了解硬皮病是什么病甚至都没有听说过这种病。局限性硬皮病有时候又被叫做是硬斑病,这种病发病之后能够引起皮肤局部肿胀,随着病情发展可以使得皮肤逐渐萎缩化。很对人都担心这种病能不能治好,下面小编就带着大家来了解一下。
1硬皮病症状体征
(一)局限性硬皮病( localized scleroderma );按皮损形态及分布又可分为:滴状硬皮病,片状硬皮病,带状硬皮病及泛发性硬皮病。
(二)系统性硬皮病 (systemic scleroderma);按受累范围、程度,进展速度及预后等,又可分为:肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。
(三)局限性硬皮病
1. 斑状损害:初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色水肿性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大,直径可达 1 ~ 10cm 或更大,色转淡呈淡黄或象牙色,周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑,呈蜡样光泽,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管扩张。
局部不出汗,亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢,数年后硬度减轻,渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位,但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见,约占 60% 。泛发性硬斑病罕见,其发生和发展类似斑硬皮病,但特点为损害数目多,皮肤硬化面积大,分布广泛而无系统性损害。
好发于胸腹及四肢近端,但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛和精神障碍。少数患者可转为系统性硬皮病。
2. 带状损害:常沿肢体或肋间呈带状分布,但头皮或面额部亦常发生,经过与片状损害相似,但皮损有明显凹陷,有时皮损下的肌肉,甚至骨骼可有脱钙、疏松、吸收变细。多见于儿童。
3. 点滴状损害:多发生于颈、胸、肩、背等处,损害为绿豆至黄豆大集簇性或线状排列的发硬小斑点。表面光滑发亮,呈珍珠母或象牙色,周围有色素沉着,时间较久,可发生萎缩。此型比较少见。
(四)系统性硬化症:肢端型和弥漫型的主要不同点在于肢端型开始于手、足、面部等处,受累范围相对局限,进展速度较缓,预后较好。鉴于两型的临床病症相似,现归纳叙述如下:
1. 皮肤 :可分为水肿、硬化和萎缩三期。
⑴水肿期:皮肤紧张变厚,皱纹消失,肤色苍白或淡黄,皮温偏低,呈非凹陷性水肿。肢端型水肿常先从手、足和面部开始,向上肢、颈、肩等处蔓延。在弥漫型中,则往往由躯干部先发病,然后向周围扩展。
⑵硬化期:皮肤变硬,表面有蜡样光泽,不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同,可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。患处皮肤色素沉着,可杂有色素减退斑,毛发稀少,同时有皮肤瘙痒或感觉异常。
⑶萎缩期:皮肤萎缩变薄如羊皮纸样,甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化,紧贴于骨骼,形成木板样硬片。指端及关节处易发生顽固性溃疡,并有患区少汗和毛发脱落现象。少数病例可出现毛细血管扩张。上述皮肤损害在各种硬皮病中很为普遍,但值得指出的是,也有全无皮肤症状的硬化症存在。
2. 肌肉:受累并不少见,症状包括肌无力、弥漫性疼痛。有些病例可似发性肌炎的临床表现,肌肉受累明显者可发作肌萎缩。
3. 骨和关节:先有关节的红肿痛者约占 12% ,在病程中发展成关节改变的占 46% ,表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。手的改变最为常见,手指可完全僵硬,或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现。
4. 内脏
⑴消化系统:舌的活动可因系带挛缩受限,齿因根尖吸收变疏松,食管受累相当常见( 45% ~ 90% ),表现为吞咽困难,多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等。
⑵心血管系统:约 61% 的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎均有发生。临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常,严重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭),甚至发生心源性猝死。心电图有异常表现
⑶呼吸系统:肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维化,肺活量减少,临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。
⑷泌尿系统:肾脏受累约占 75% ,可发生硬化性肾小球炎,出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症,严重时可致急性肾功能衰竭。⑸神经精神系统:少数病例有多神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血,以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。
5. 其他:尚可有雷诺氏现象(多发生于肢端);在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内棉织品有钙质沉积;部分病例在本病活动期有间歇性不规则发热、乏力和体重减轻等全身症状。有作者把钙质沉积、雷诺现象、肢端硬化和毛细血管扩张称为 CRST 综合征,同时有食管受累者称为CREST综合征,认为是系统性硬化症的亚型,预后较好。
2局部硬皮病应该如何治疗?
局限性硬皮病发展成为系统性硬皮病的概率比较小,这种疾病如果发生在成人则大多数影响人的外貌,几乎不会引起内脏病变,经过治疗病情能够得到控制。如果这种疾病发生在儿童,这会引起非常严重的外貌变化,甚至会影响生长发育,但经过治疗也能得到一定的控制。
局限性硬皮病现在没有比较有效的药物治疗,但是可以应用的药物比较多。这些药物主要是针对疾病的症状进行控制。比如说在皮损比较小的情况下可以选择普鲁卡因或者是皮质激素进行注射治疗。
有的局限性硬皮病导致的症状非常严重,这个时候可以选择糖皮质激素或者是一些免疫制剂进行治疗。在临床上面经常使用到的药物很多,比如说可以是甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素。这些药物治疗此病现在都取得了一定的成功。
再有就是我们平时的时候在饮食上也要注意,因为有些硬皮病患者对固体食物咽下是比较的困难,如果吃的不顺畅的话会呛到患者的,因此这些病人就要有严格饮食管理多吃一些流质饮食,或者是新鲜水果汁是最好的。
3三种治疗硬皮病的民间偏方
一、参附回阳汤:人参10g,制附子10g,龙骨30g,牡蛎30g,淡豆豉50g。先将制附子、龙骨、牡蛎加水煎煮,去渣取汁,加入豆豉煮至软烂,人参另煎,合并两液服用。用于脾肾阳虚、寒凝瘀阻之病人。汤中人参味甘微苦性温,入脾肺经,大补元气、补肺健脾、益气生津;熟附子大辛大热,入心、脾、肾经,回阳补火、温中散寒;龙牡安神潜阳;淡豆豉解表除烦。
二、虫草鸡汤:冬虫夏草15~20g,龙眼肉10g,大枣15g,鸡1只。将鸡宰好洗净,除内脏,大枣去核与冬虫夏草和龙眼肉,一起放进瓦锅内,加水适量,文火煮约3小时,调味后食用。用于肺脾肾虚之病人。汤中冬虫夏草味甘性温,入肺、肾经,滋肺补肾;大枣味甘性温,入脾经,补脾和肾,益气生津;龙眼肉味甘性平,入心、脾经,补心安神,养血益脾;鸡味甘性温,入脾、胃经,益五脏,主下气,治反胃。
三、独活乌豆汤:独活9~12g,乌豆60g,米酒适量。将乌豆泡软,与独活同置瓦锅中,加水约2000ml,文火煎至500ml,去渣,取汁,兑入米酒,1日内分2次温服。用于风寒湿阻之病人。汤中独活性味辛苦微温,用于祛风除湿、散寒止痛,尤善祛肾经伏风;乌豆性味甘平,长于祛风、利水、活血、解毒、滋肾,辅助独活炖汤,以米酒为引,既收祛风除湿、活血通络、散寒除痹之效,又扶助正气,制约独活辛燥之性。
4该如何更好的辨别硬皮病
1、斑状萎缩:
好发于躯干部,青年多见,患者皮损早期为1厘米左右的圆形或椭圆形淡红色斑片,以后逐渐出现萎缩,皮损可单发或多发群集。表面皮肤可正常或呈青白色,明显凹陷,但触之不硬。
2、进行性特发性皮肤萎缩:
本病好发于青壮年躯干部,也可见于四肢。患者早期皮损为界限不清的不规则斑片,直径为1厘米~10厘米不等,表面为灰色或棕褐色,皮肤菲薄,触之柔软,逐渐萎缩,略凹陷,以后可在萎缩斑中央出现硬化。组织病理学改变为真皮深层胶原纤维变粗及玻璃样变性。
3、萎缩硬化性苔藓:
萎缩硬化性苔藓也叫白色苔藓或白点病,好发于外阴部,也可见于颈、胸、乳房及背部。患者皮损为光滑、轻微发皱的灰白或象牙白色斑块,周围有紫红色晕,有的斑块为散在白色斑点状,可伴有轻度硬化。组织病理学改变为表皮萎缩,真皮浅层均改变,有炎症细胞浸润。
5检查硬皮病需要花多少钱
硬皮病的治疗都以精确检查为最重要的一步,只有通过检查才可以确诊。那么,检查硬皮病需要花多少钱?其实,硬皮病不同检查方法所收取的费用是不一样的,而且不同医院的收费标准也有所不同,患者想了解具体费用,还是应该去专业医院进行治疗。
不管硬皮病的具体收费是多少,如果出现了硬皮病的症状,还是要选择去医院检查治疗,不要因为担心费用问题,而错过了治疗的最佳时机。我们只有先通过检查了,才知道自己患病的程度,到底严不严重,这样也更有利于选择治疗方案。
硬皮病的检查费用和检查医院有关系:
硬皮病不同的医院,由于医疗级别不同,医院的医疗设备不同,医院的收费标准不同,那么硬皮病患者的实际检查费用也会不同。
硬皮病的检查费用和患者的检查项目有关:
1.一般检查硬皮病:部分硬皮病病人可有贫血、血红蛋白降低。贫血最常见的原因是与慢性炎症有关的增生低下性贫血,亦可因胃肠道受累导致铁、叶酸或维生素B12吸收障碍而继发缺铁性贫血或巨幼红细胞性贫血。微血管病性溶血性贫血常与肾脏受累有关,由存在于肾小动脉内的纤维蛋白(fibrin)所引起。病人可有血嗜酸性粒细胞增多,血小板升高。有肾脏受累时出现蛋白尿、血尿、白细胞尿和各种管型、血肌酐、尿素氮升高,肌酐清除率下降。尿17羟、17酮皮质醇测定值偏低。
2、组织病理检查硬皮病:纤维化和微血管闭塞是系统性硬化病病人所有受累组织和器官的特征性病理改变。
3、皮肤病理检查硬皮病:早期,真皮间质水肿,胶原纤维束肿胀,胶原纤维间和真皮层小血管周围有淋巴细胞浸润,以T细胞为主。晚期,真皮和皮下组织胶原纤维增生,真皮明显增厚,胶原肿胀、纤维化,弹性纤维破坏,血管壁增厚,管腔狭窄,甚至闭塞。以后,出现表皮、皮肤附属器及皮脂腺萎缩,汗腺减少,真皮深层和皮下组织钙盐沉着。
以上是硬皮病的检查费用,相信大家有所了解了,其实,一般检查费用500-2000元不等。不管检查费用和治疗费用是多少,患者都不能因此耽误治疗,否则硬皮病可累及心脏、肺、消化道等多个器官,后果不堪设想。
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