幼年特发性关节炎(juvenileidiopathicarthritis,JIA)是儿童时期一种常见的结缔组织疾病,以慢性关节滑膜炎为其主要特征,可伴全身多脏器功能损害,是造成青少年致残和失明的主要疾病之一。幼年特发性关节炎的治疗方法有哪些?下面为大家做详细的介绍。
1幼年特发性关节炎的发病原因有哪些
1、感染因素
约35%JRA病人关节液细胞中能分离出风疹病毒,有些全身型JRA病人有柯萨基病毒或腺病毒感染的证据,研究者还发现相当多的JRA病儿有微小病毒B19(HPV-B19)感染的线索,Hoffman等人虽证实了JRA病人有支原体感染证据,但未能证实关节液中有支原体DNA存在,因此认为支原体感染并非关节炎发生的直接原因,有人认为感染后某些抗体升高是感染后损伤的依据,感染仅是触发异常免疫反应的因素,有很多观察发现活动性关节炎与沙眼衣原体,耶尔森菌,沙门菌属,痢疾杆菌,空肠弯曲菌感染诱发有关,有资料显示活动性关节炎病人血中或关节滑膜液中有被病菌激活的T细胞,当然也只有在易感人群感染后才会发生慢性关节炎。
2、遗传因素
有很多资料证实主要组织相容性复合基因(majorhistocompatibilitycomplex,MHC)特性决定了个体在一定条件下是否发生异常免疫反应及发生何种类型,何种程度的免疫反应,决定了该个体是否发生免疫损伤,因此人们特别感兴趣是否有特异性MHC位点决定是否发生自身免疫性疾病,有人已经证实单卵双胎及同胞兄妹共患JRA的病例,由此提示遗传因子可能发挥易患JRA的重要作用,但遗传研究并未取得单一基因型与JRA发病对应关系的结果,虽然HLA-A2,DR8,DR5和DPw2在少关节型中较常见,但检测这些遗传标志对诊断JRA少关节型特异性,敏感性均不理想,有人发现HLA-DR4在类风湿因子阳性多关节炎中常见,但Barron及Bedford等(1992)同样发现HLA-DR4在全身型JRA中也较为常见,另一些资料也表明HLA-A2与儿童早期发作的JRA有关;而HLA-DRB1*0405与成年类风湿关节炎有关,且与RF阳性,关节破坏等关系密切,有关遗传因素在JRA的确切作用尚须深入研究。
3、免疫学因素
(1)JRA病人整体与局部的免疫反应异常已有很多研究证明,在JRA病程中不同时期可以测出不同的优势T细胞克隆,最多见的是CD4阳性T细胞,它们可能受到了不同的抗原刺激,T细胞与巨噬细胞被大量激活将产生过多的细胞因子,如白细胞介素(IL-1,6,8),肿瘤坏死因子(TNF),粒-单细胞集落刺激因子(GM-CSF)等,IL-1可诱导滑膜成纤维细胞及关节软骨细胞合成前列腺素E2及合成蛋白酶,介导关节组织损伤,实验发现IL-6,IL-8浓度与类风湿关节炎活动呈正相关,IL-1和TNF还可激发其他细胞因子合成或分泌。
(2)自身抗体可能在部分JRA发病中发挥作用,10%~15%病儿RF阳性,合并慢性虹膜状体炎JRA病人80%可以测出ANA,多关节型和少关节型病人中也常有ANA阳性结果,只有全身型和少关节Ⅱ型病人ANA极少阳性。
2幼年特发性关节炎的治疗
没有任何特殊的治疗能够治愈JIA,治疗的主要目的是能够让病人过正常的生活,保护关节和脏器免于损伤,等待疾病自发缓解。大部分病人可以发生自发缓解,缓解所需要的时间不同。治疗主要使用一些药物,它们能够抑制全身和/或关节的炎症,在恢复过程中保护关节功能,防止发生关节畸形。
治疗是十分复杂的,需要不同的专业医生共同合作(儿科风湿病医生、整形外科医生、理疗师、眼科医生)。
1)非甾体抗炎药(NSAIDs).这是对症性抗炎药,同时也是解热药,对症的意思是,它们不能使疾病缓解,但可以控制由炎症所引起的症状。应用最广的药物是奈普生和扶他林,虽然阿司匹林有效并且便宜,但目前已很少应用,这主要是由于有可能中毒(血液药物浓度水平高时有全身影响,肝脏损害主要是在全身性JIA)。这些药物比较好耐受,而且成人常见的副作用,如胃肠道不适,在儿童并不常见的。NSAIDs之间的相关性并没有明确指出,但偶尔,一种药物有效,另一种可能无效。对关节起作用可能在治疗几周之后。
2)关节注射当一个或非常少的几个关节受累时,或者当持续的关节挛缩(由于疼痛)可能引起关节畸形时,可以进行关节注射。注射的药物是长效类固醇。常常用醋酸氢化可的松进行注射(效果可以维持几个月):全身循环的吸收是很少的。
3)二线药物对于逐渐进展的多关节炎的患者,尽管有合适的NSAIDs和类固醇治疗,也要加用二线药物。大部分二线药物起作用要在治疗几周或几个月后。
首选的药物是每周一次小剂量应用甲氨喋呤。它对大部分病人有效。它有抗炎活性,可能通过尚不清楚的机理对一些病人起作用,导致疾病缓解。该药通常容易耐受,胃部反应、转氨酶增高是最常见的副作用。治疗期间需要进行定期的实验室检查,以监测潜在的药物毒性。同时应用叶酸,可以减少副作用。
3幼年特发性关节炎的检查项目有哪些
1.HLA-B27幼年特发性关节炎少关节Ⅱ型HLA-B27常阳性。该病最终有脊柱炎者90%HLA-B27阳性,仅有关节炎者60%HLA-B27阳性。因此,HLA-B27对JIA的诊断和鉴别诊断、疾病分型和预后判断等具有重要的意义。另外,迟发的JIA与HLA-B27阳性亦有关。
2.HLA-DR4HLA-DR4与幼年特发性关节炎相关,对于JIA的预后估计有重要意义。IgM型类风湿因子阳性的多关节型JIA与HLA-DR4,尤其DW4、DW14亚型有关,且HLA-DR4与以后发生重型关节炎有关。另外,迟发的JIA与DR4有关。
3。抗核抗体本病ANA总的阳性率为40%,滴度<256,为均质型或颗粒型。在各型JIA的临床特点中,ANA阳性率明显不同,其中阳性率全身型为5%~10%,多关节型RF(+)为75%,多关节型RF(-)为25%,少关节Ⅰ型>60%。以少关节炎Ⅰ型阳性率高,但与疾病预后无关。另外,总的ANA检测在临床诊断与鉴别诊断中是一个极为重要的筛选试验,ANA阳性者进一步检测各亚类ANA抗体对明确诊断、临床分型、病情观察、预后及治疗评价都具有重要意义。
4。类风湿因子 本病在总体上类风湿因子阳性率是低的,只有多关节炎型中一部分为阳性,而且RF阳性是多关节型分类的诊断标准之一。因此,RF的阴阳性检查对JIA疾病的鉴别诊断、疾病分型、治疗和预后判断有着重要的意义。另外,用ELISA法检测IgM,IgA型RF对多关节型JIA有诊断意义。
5。关节滑液检查 幼年特发性关节炎关节滑膜液变化情况:外观混浊,白细胞计数可达(5~80)×109,L,以中性粒细胞为主,蛋白增加,糖减低,细菌培养为无菌生长。在此应当强调此滑膜炎不是化脓性感染,没有全身或局部使用抗生素的指征。
6。血常规 幼年特发性关节炎活动期有轻度至中度低色素贫血及自细胞总数升高,核左移,血小板计数增高,这些现象主要见于全身型,甚至表现为中毒颗粒类白血病反应,血小板高达1000×109/L。
7。红细胞沉降率 幼年特发性关节炎患者红细胞沉降率(ESR)常明显增快,且与疾病活动程度有关。值得注意的是,ESR作为一个非特异的急性时相指标,受很多生理、病理及其他因素的影响。
8.C反应蛋白 幼年特发性关节炎患者C反应蛋白常阳性,且与疾病活动程度有关。
9。免疫球蛋白 在幼年特发性关节炎活动期,患者各种免疫球蛋白IgG、IgM、IgA增高,严重者可伴明显高丙种球蛋白血症。
10。尿常规 幼年特发性关节炎伴有肾脏损害时,可检到血尿和(或)蛋白尿等肾小球肾炎的表现。病情严重的JIA患儿发生蛋白尿有可能是肾脏淀粉样变的早期信号。
11。补体 幼年特发性关节炎患者补体可升高。
4幼年特发性关节炎如何预防
走远路时不要穿高跟鞋,要穿厚底而有弹性的软底鞋,以减少膝关节所受的冲击力,避免膝关节发生磨损。
尽量少上下楼梯、少登山、少久站、少提重物,避免膝关节的负荷过大而加重病情。
注意走路和劳动的姿势,不要扭着身体走路和干活。避免长时间下蹲,因为下蹲时膝关节的负重是自身体重的3~6倍,长时间坐着和站着,也要经常变换姿势,防止膝关节固定一种姿势而用力过大。
应多吃含蛋白质、钙质、胶原蛋白、异黄酮的食物,如牛奶、奶制品、大豆、豆制品、鸡蛋、鱼虾、海带、黑木耳、鸡爪、猪蹄、羊腿、牛蹄筋等,这些既能补充蛋白质、钙质,防止骨质疏松,又能生长软骨及关节的润滑液,还能补充雌激素,使骨骼、关节更好地进行钙质的代谢,减轻关节炎的症状。
5幼年特发性关节炎的饮食
首先就是膳食结构要合理,最好以清、淡、素、全为主,如主食以米、面调节占每餐全部饮食总量的1/3,副食蔬菜1/3,水果占1/3的措施才能避免荤食易产酸,加重对局部组织负担与损害,小儿与老年要根据生理特点与要求,要更细心地从饮食上向偏碱性食物加以调节。
其次,患者要减少酸性食物的摄入。正常人的血液呈弱碱性,PH值为7.35至7.45之间,在这个范围内,各组织的生理功能得到正常发挥。食物的酸碱性不是指食物的味道是酸或是甜,而是指食物在体内新陈代谢的最终产物是酸性或是碱性。
再次,患者要注重补钙,因病人本身长期卧床,限制了户外活动,阳光照射不足,减少了利用光能转化为身体所需要的钙,也因饮食差,从食物中摄取钙质不足,很易造成钙的缺乏,如病人长期缺钙得不到纠正,就会使血钙自稳系统受损,通过各种机制的作用后,以病患部为主出现“钙搬家”的异常反应,临床上一般称为废用性脱钙或骨质疏松。所以饮食中应增加钙的摄入,以喝猪骨汤为最佳。
最后,在饮食中要做到三低:低脂肪、低糖、低盐。
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