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环孢素治疗肾病综合症_肾病综合症的临床表现

时间:2021-12-21 02:58:02

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环孢素治疗肾病综合症_肾病综合症的临床表现

肾病综合症的危害比较大,再加上这种疾病时有发生,所以每个人都有必要了解该疾病的相关知识,据专家介绍,医学上可以采用环孢素来治疗这种疾病,那么环孢素治疗肾病综合症疗效会怎么样呢?请看下面详细的介绍。

1肾病综合症的临床表现

一、蛋白尿:正常成人每天尿蛋白质排泄量不超过150mg。大量蛋白尿的产生是由于肾小球滤过膜异常所致。正常肾小球滤过膜对血浆蛋白有选择性滤过作用,能有效阻止绝大部分血浆蛋白从肾小球滤过,只有极小量的血浆蛋白进入肾小球滤液。影响蛋白滤过的因素可能有:

1、蛋白质分子大小:肾小球毛细血管对某一物质的清除与该物质的有效分子半径成反比,蛋白质分子量越大,滤过越少或完全不能滤过。一般情况下,分子量在6万~7万道尔顿的血浆蛋白质(如白蛋白)滤过较少,分子量大于20万道尔顿(如α1脂蛋白等)不能滤过,而分子量较小(小于4万)的血浆蛋白,如溶菌酶、β2-mg和免疫球蛋白的轻链等,则可自由滤过。这种滤过作用因蛋白质分子量不同而异的屏障作用,称为分子选择屏障(机械屏障)。这种屏障作用是由肾小球滤过膜的超微结构决定的。肾小球滤过膜由内皮、肾小球基底膜(GBM)和上皮层组成。内皮细胞间的间隙为40~100nm,血浆中全部可溶性物质(包括可溶性免疫复合物)均可通过;GBM由内疏松层、致密层和外疏松层组成,GBM上有滤过,孔半径为3.5~4.2nm,形成一层粗滤器,可允许部分白蛋白(分子半径3.7nm)和转铁蛋白通过。上皮层:上皮细胞的足突之间有裂隙,其上有隔膜,上面有小孔,孔径为4×14nm,形成一层细滤器,使比白蛋白较大的分子不能滤过。

2、蛋白质带电荷情况:肾小球基底膜的内层、外层,肾小球血管袢的内皮、上皮细胞表面及系膜基质含有丰富的氨基多糖成分(硫酸肝素)和涎酸,两者均使肾小球滤过膜带阴电荷,构成了静电屏障。通过同性电荷相斥的原理,带阴电荷蛋白质清除率最低,而带阳电荷者清除率最高。研究证明肾小球疾病时,肾小球基膜涎酸成分明显减少,使带阴电荷的白蛋白滤过出现蛋白尿。肾小球阴电荷场除有静电屏障外,还有维持细胞形态和毛细血管结构的功能。因此,临床上单纯静电屏障作用丧失者少见,多伴有组织结构功能异常。

3、蛋白质的形态和可变性:由于上述肾小球机械屏障作用,使排列疏松呈线状形态的分子较排列紧密呈球形的分子更容易通过肾小球滤过膜。

4、血液动力学改变:肾小球滤过膜的通透性与肾小球内压和肾血流量有密切关系。入球小动脉血浆流量下降和膜两侧静水压代偿性增高,是肾小球损害时普遍的血流动力学调节机制。此时单个肾小球滤过分数增高,出球端的蛋白浓度高于正常,使血浆蛋白经肾小球毛细血管壁的弥散增加。肾内血管紧张素Ⅱ增加使出球小动脉收缩,肾小球内毛细血管压力增加,亦可增加蛋白漏出。

电荷屏障异常(如微小病变)主要导致白蛋白漏出,表现为选择性蛋白尿,在光镜下肾小球结构无异常,但用特殊染色技术,可发现肾小球毛细血管壁的阴离子明显减少。白蛋白清除分数增加,可反应电荷屏障缺陷的程度。机械屏障异常,如膜性肾炎,膜增生性肾炎或伴有GBM生化、结构改变的肾小球疾病,如糖尿病、遗传性肾炎等均可有明显的结构改变,使所有的血浆蛋白滤过增加,即表现为非选择性蛋白尿。

二、低白蛋白血症:低白蛋白血症见于大部分肾病综合征患者,即血清白蛋白水平在30g/L以下。其主要原因是尿中丢失白蛋白,但二者并不完全平行,因为血浆白蛋白值是白蛋白合成与分解代谢平衡的结果。主要受以下几种因素影响:

1、肝脏合成白蛋白增加。在低蛋白血症和白蛋白池体积减少时,白蛋白分解率的绝对值是正常的,甚至下降。肝脏代偿性合成白蛋白量增加,如果饮食中能给予足够的蛋白质及热卡,患者肝脏每日可合成白蛋白达20g以上。体质健壮和摄入高蛋白饮食的患者可不出现低蛋白血症。有人认为,血浆胶体渗透压在调节肝脏合成白蛋白方面可能有重要的作用。

2、肾小管分解白蛋白能力增加。正常人肝脏合成的白蛋白10%在肾小管内代谢。在肾病综合征时,由于近端小管摄取和分解滤过蛋白明显增加,肾内代谢可增加至16%~30%。

3、严重水肿,胃肠道吸收能力下降,肾病综合征患者常呈负氮平衡状态。年龄、病程、慢性肝病、营养不良均可影响血浆白蛋白水平。肾病综合征患者摄入高蛋白饮食会导致尿蛋白增加,而血浆白蛋白没有增加或虽有增加但甚少,而在严重营养不良者,如果同时服用血管紧张素转换酶抑制剂(减轻肾小球高滤过),则高蛋白饮食可使血浆白蛋白浓度增加。如果限制蛋白摄入,则尿蛋白会减少,而且血浆白蛋白水平多无改变或虽有则甚微。因此对肾病综合征病人的饮食蛋白摄入量的控制便有了新概念。

由于低白蛋白血症,药物与白蛋白的结合会有所减少,因而血中游离的药物水平升高,即使常规剂量也可产生毒性反应。低蛋白血症时,花生四烯酸和血浆蛋白结合减少,从而促使血小板聚集和血栓素(TXA2)增加,后者可加重蛋白尿和肾损害。

三、水肿:水肿的出现及其严重程度与低蛋白血症的程度呈正相关。然而例外的情况并不少见。机体自身具有抗水肿形成能力,其调节机理为:

1、当血浆白蛋白浓度下降,血浆胶体渗透压下降的同时,组织液从淋巴回流大大增加,从而带走组织液内的蛋白质,使组织液的胶体渗透压同时下降,两者的梯度差值仍保持正常范围。

2、组织液水分增加,则其静水压上升,可使毛细血管前的小血管收缩,从而使血流灌注下降,减少了毛细血管床的面积,使毛细血管内静水压下降,从而抑制体液从血管内向组织间逸出。

3、水分逸出血管外,使组织液蛋白浓度下降,而血浆内蛋白浓度上升。鉴于淋巴管引流组织液蛋白质的能力有限,上述体液分布自身平衡能力有一定的限度,当血浆胶体渗透压进一步下降时,组织液的胶体渗透压无法调节至相应的水平,两者间的梯度差值不能维持正常水平,才产生水肿。

大多数肾病综合征水肿患者血容量正常,甚至增多,并不一定都减少,血浆肾素正常或处于低水平,提示肾病综合征的钠潴留,是由于肾脏调节钠平衡的障碍,而与低血容量激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统无关。肾病综合征水肿的发生不能仅以一个机理来解释。血容量的变化,仅在某些病人身上可能是造成水钠潴留,加重水肿的因素,但不能解释所有水肿的发生,其真正的形成机制,目前尚未清楚,很可能是与肾内某些调节机制的障碍有关。

四、高脂血症:肾病综合征时脂代谢异常的特点为血浆中几乎各种脂蛋白成分均增加,血浆总胆固醇(Ch)和低密度脂蛋白胆固醇(LDL-Ch)明显升高,甘油三酯(TG)和极低密度脂蛋白胆固醇(VLDL-Ch)升高。高密度脂蛋白胆固醇(HDL-Ch)浓度可以升高,正常或降低;HDL亚型的分布异常,即HDL3增加而HDL2减少,表明HDL3的成熟障碍。在疾病过程中各脂质成分的增加出现在不同的时间,一般以Ch升高出现最早,其次才为磷脂及TG。除数量改变外,脂质的质量也发生改变,各种脂蛋白中胆固醇/磷脂及胆固醇/甘油三酯的比例均升高。载脂蛋白也常有异常,如ApoB明显升高,ApoC和ApoE轻度升高。脂质异常的持续时间及严重程度与病程及复发频率明显相关,长期的高脂血症可在肾病综合征进入恢复期后持续存在。

五、血中其他蛋白浓度改变:肾病综合征时多种血浆蛋白浓度可发生变化。如血清蛋白电泳中α2和β球蛋白升高,而α1球蛋白可正常或降低,IgG水平可显著下降,而IgA、IgM和IgE水平多正常或升高,但免疫球蛋白的变化同原发病有关。补体激活旁路B因子的缺乏可损害机体对细菌的调理作用,为肾病综合征病人易感染的原因之一。纤维蛋白原、凝血因子V、Ⅶ、Ⅹ可升高;血小板也可轻度升高;抗凝血酶Ⅲ可从尿中丢失而导致严重减少;C蛋白和S蛋白浓度多正常或升高,但其活性降低;血小板凝集力增加和β-血栓球蛋白的升高,可能是潜隐的自发性血栓形成的一个征象。

2环孢素治疗肾病综合症

一、肾病综合征环孢素治疗,不建议用西药治疗,西药激素的副作用众所周知,长期用西药激素本身就是肾脏病变的潜在的威胁,而且激素会掩盖病情停药后易反复,所以尽量不用西药容易损伤肾功能,还有肾病患者用药一定要慎重,因为所用药物都是通过肾脏排泄的。是采用中医中药灵草活肾汤进行治疗它是一个系列方剂,根据患者不同的情况采用不同的方剂,首先要详细了解患者的病情,才能够让病人得到好的治疗。

二、可以服用,环孢素软胶囊1、预防和治疗同种异体器官移植或骨髓移植的排斥反应或移植物抗宿主反应。2、经其他免疫抑制剂治疗无效的狼疮肾炎、难治性肾病综合征等自身免疫性疾病。(肾炎种类很多,根据最初发病原因可分为原发性肾小球肾炎与继发性肾小球肾炎。按照时间来划分,则分为急性肾炎与慢性肾炎,又称为慢性肾小球肾炎。急性肾炎、慢性肾炎、肾病综合症、肾炎等是原发性肾炎;紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、糖尿病肾病、高血压肾病等称为继发性肾炎。)

三、田可(环孢素)是一种新型的免疫抑制剂,环孢素(又称环孢素A)为11个氨基酸组成的环状多肽。早在80年代初环孢素A开始应用于临床,广泛应用于器官移植、自身免疫性疾病的治疗,自1985年开始在临床应用于肾病综合征的治疗。在肾病综合征的治疗中,环孢素A的疗效与患者对激素的反应性以及病变的病理类型有一定的关系,对激素敏感的对环孢素A也敏感,对激素不敏感的对环孢素A也不敏感。

四、换言之,对激素敏感或依赖的微小病变病肾病综合征,对环孢素A最为敏感,大多数可获得缓解。对膜性肾病和膜增殖性肾炎病人亦有不同程度的疗效,而对激素不敏感的局灶性节段性肾小球硬化仅少数患者有效。由此可见环孢素A对于肾病综合征的最佳适应症为激素依赖性微小病变型肾病综合征。环孢素A与细胞毒或非甾体类抗炎药一样,不作为肾病综合征的常规治疗用药,但对于某些难治性肾病综合征可以作为一种尝试。

3有哪些因素可以导致肾病综合症发病

一、细菌感染,见于链球菌感染后肾炎、细菌性心内膜炎、分流肾炎、麻风、梅毒、结核、慢性肾盂肾炎伴反流性肾病等;病毒感染见于乙型肝炎、巨细胞病毒、传染性单核细胞增多症、人类免疫缺陷病毒;寄生虫感染见于疟原虫、弓形虫病、蠕虫、血吸虫病、丝虫病。

二、药物或中毒、过敏有机或无机汞、有机金及银、青霉胺、二醋吗啡、丙磺舒、非甾体抗炎药、三甲双酮等药物;蜂蛰、蛇毒;花粉、疫苗、抗毒素等过敏。

三、肿瘤肺、胃、结肠、乳腺、卵巢、甲状腺等肿瘤,白血病及淋巴瘤,Willm瘤等。

四、系统性疾病系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌炎、舍格伦综合征、过敏性紫癜、淀粉样变等。

五、代谢性疾病糖尿病、甲状腺疾病。

六、遗传性疾病先天性肾病综合征、Alport综合征、Fabry病、镰状细胞贫血、指甲-膑骨综合征、脂肪营养不良、家族性肾综等。

七、其他子痫、移植肾慢性排异、恶性肾硬化、肾动脉狭窄等。

4生活中可以有效预防肾病综合症吗

注意居室环境可以有效预防肾病综合症:卧具要清洁、干燥,卧室要光线柔和,通风透气。肾病综合症患者的居室宜布置得宽敞、明亮、通风、通气,要保持一定的温度。空调不宜调得太低,以低于室外气温5c~6°c左右为宜,否则极易因冷热的急骤变化而发生感冒。由于入睡后基础代谢减弱,人的自卫功能较差,极易受凉感冒,故肾病综合症患者夏季睡眠时千万要注意盖住腹部,预防感冒。

适当运动增强免疫力可以有效预防肾病综合症:部分肾病综合症患者得病后便整天卧病休养在床,加上冬季天冷,更懒得下床运动。实在慢性肾病综合症患者并不宜长时间卧床休息,肾病综合症患者平时可以外出散散步,干一些力所能及的家务,既可经过运动进步身体免疫力,防范感冒。又可改善机体的血液循环,有利于病变肾脏的康复。

避免过渡劳累可以有效预防肾病综合症:过渡劳累也是诱发肾病复发的一个重要原因。因此要防止肾病复发就要幸免劳累。一提到劳累人们首先想到的是体力劳动所致,而往往忽略了脑力劳动,过渡脑力劳动会导致机体免疫力下降,从临床案例表示用脑过渡而引发的肾病并不少于体力劳动所引起的,甚至还超过体力劳动所致肾病。总之关于肾病综合症患者来说,不管是体力劳动还是脑力劳动,都要做好肾病综合症防范措施,防止肾病复发,都应注意劳逸结合,忌过渡劳累。

积极慎重应对感冒、感染可以有效预防肾病综合症:从统计复发的诱发因素来看,感冒是最为主要的诱发因素。肾病综合症患者血液中的蛋白大量从尿液中流失,流失的物质中,就包括了构成我们免疫防线的重要成分,如免疫球蛋白、补体等。

5肾病综合症治疗大概需要多少钱

一、肾病综合症费用和患者选择的治疗医院有关:有些肾病综合症患者可能会有这样的经历,同样是一种疾病,为什么有的人在这家医院治,才花区区几十块钱;而有的人在另外一家医院治,却得花上成千上万呢?这就涉及每家医院的资质、专业程度,以及医疗专家及前沿技术等。地区不同的医院,治疗肾病综合症费用是不一样的,并且引起肾病综合症的原因有很多,专家会针对肾病综合症患者的不同症状和不同病情,采取个性化治疗,达到治愈肾病综合症的目的。

二、肾病综合症治疗费用和患者自身的病情有关:肾病综合症患者不同的病情程度也就意味着不同的治疗方案及结果,肾病综合症的治疗费用甚至与病情也是成一定的正比关系,肾病综合症在治疗费用上病情程度越轻,肾病综合症的治疗及预后就越有利,反之不仅治疗困难、而且预后也是很差的;肾病综合症与治疗情况也有关,若正规专业可得到有效的治疗,在缩短疗程的同时也就相应的降低了治疗费用;若盲目治疗,不仅延误治疗时机,而且导致肾病综合症病情的恶化,同时也就大大增加了治疗肾病综合症费用,因此肾病综合症治疗费用可以说是不能以具体数据来回答的。

三、肾病综合症治疗费用和患者选择的治疗方法有关:治疗肾病综合症应该首先以其致病因素为基础,在了解病因的基础之上,决定具体的治疗方式,就以致病菌为例,首先需要确诊患者的具体病原体,以选择抗生素的类型,从这里可以明确的是,抗生素的使用并非盲目使用。这是治疗肾病综合症的方面之一。

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