概述
可逆性脑血管收缩综合征（Reversible cerebralvasoconstrictionsyndrome，RCVS）是一种临床影像综合征，以超急性起病的雷击样头痛，血管造影发现血管收缩证据，数周至数月内症状可逆为特征。可逆性后部脑病综合征（Posterior reversibleencephalopathysyndrome，PRES）是另一种临床影像综合征，主要见于高血压脑病。RCVS与PRES可有相似的临床表现，也可同时出现，有报道10-38%的RCVS可合并PRES。我们报道一例心脏移植后的RCVS伴PRES患者，其最终出现严重的脑梗死。
病例报道
52岁男性，因扩张型心肌病所致终末期心功能衰竭行心脏移植。术后第8天，患者出现全面强直-阵挛发作。发作间期脑电图未见明显异常，实验室检查无殊。行头颅MRI和MRA检查。可见大脑半球后部多发T2高信号病灶。未见急性脑梗死或颅内血管异常（图1）。考虑为他克莫司治疗所致的PRES。为避免病情恶化，将他克莫司减量维持在正常血药浓度下限。此外，严格控制血压防止脑水肿加重。数小时后患者完全恢复。术后第18天，患者出现意识状态改变伴双侧肌力下降（2级）。影像学提示双侧额顶枕叶新发急性梗死以及多处脑血管弥漫狭窄（图2）。行DSA检查提示经典的脑动脉腊肠样外观，是RCVS的特征性改变（图3A）。实验室检查无血管炎相关证据。停用他克莫司，并给予尼莫地平治疗。患者血管痉挛较前改善（图3B）。左上肢肌力恢复至3级。随访3月，影像学未见新发梗死和血管收缩改变，但肢体肌力尚未完全恢复伴视敏度下降。
（图1：A：T2WI可见多发皮质-皮质下高信号病灶；B：ADC上病灶亦呈高信号；C：对应的DWI正常；D：MRA无殊）
（图2：A-C：DWI可见双侧额顶枕叶新发急性梗死；D：MRA可见大脑前动脉，中动脉和后动脉弥漫狭窄）
（图3：A：DSA可见右侧颈内动脉[ICA]远端多分支血管收缩；B：治疗后复查收缩血管较前改善）
讨论
PRES和RCVS可见于肿瘤，血液系统疾病，肾脏疾病和自身免疫性疾病。但目前尚无心脏移植后RCVS的报道。据我们所知，该患者为第一例心脏移植后出现的RCVS合并PRES。
PRES和RCVS的临床表现类似。均可出现严重的头痛，癫痫发作和意识改变。大多数PRES和RCVS患者，临床和影像学异常可在数天或数周内缓解。小于5%的RCVS患者可出现危及生命的症状。8-43%的RCVS病例可有短暂或持续的局灶性神经功能缺失。但RCVS通常是良性病程，复发率很低。PRES也可加重，导致脑缺血，梗死甚至死亡。10-20%的PRES可有持续性神经功能缺失，死亡率大约为3-6%。不过，PRES的预后通常较好。绝大部分患者可完全恢复，复发率低（5-10%）。
PRES和RCVS的病理生理机制仍不清楚，认为可能与脑血管自动调节障碍伴内皮功能紊乱有关。RCVS和PRES的潜在病因包括高血压，子痫或子线前期，肿瘤化疗，自身免疫性疾病，感染性休克和移植后免疫抑制治疗，其均伴有内皮破坏或激活。本例患者他克莫司的使用可能为RCVS的原因。我们开始将他克莫司减量，血清浓度维持在正常范围低限（6-8ng/ml）。然后，10天后还是出现了脑梗死，故只能停用该药。
治疗上，某些药物（例如尼莫地平，维拉帕米和硫酸镁等）可逆转血管收缩，有助于改善症状。严重患者可选择动脉给予尼莫地平或维拉帕米，也可选择球囊血管成形术。RCVS和PRES的早期诊断和治疗很重要，可降低永久性神经功能缺失的发生率。对于PRES患者，短期脑血管影像学的复查也是很有必要的。
相关链接
神经影像：可逆性后部脑病综合征（PRES）
[参考文献]
Ban SP,Hwang G,Kim CH,Kwon OK.Reversiblecerebralvasoconstrictionsyndromecombinedwithposteriorreversibleencephalopathysyndromeafterhearttransplantation.J Clin Neurosci. Aug;42:118-121.
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