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小儿扁脸关节脱位足异常综的并发症是什么

时间:2019-10-19 05:29:06

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小儿扁脸关节脱位足异常综的并发症是什么

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1小儿扁脸关节脱位足异常综的症状

(一)发病原因本病征病因未明。(二)发病机制可能属结缔组织病变,遗传类型有报道是常染色体隐性或显性遗传,也可呈单发。Masson 1978年分析的本病征畸形发生率为:①膝关节脱位100%;②足异常95%;③颜面异常93%;④髋脱位60%;⑤手、手指畸形50%;⑥肘关节脱位47%;⑦腭异常37%。伴多发性畸形,除颜面、骨骼畸形外,还有先天性心脏病、脊柱裂等。

2小儿扁脸关节脱位足异常综的治疗

(一)治疗

大关节脱位及足畸形可考虑手术矫治,余无特殊疗法。

(二)预后

本病征对生命尚无明显影响。

3小儿扁脸关节脱位足异常综的病因

(一)发病原因本病征病因未明。(二)发病机制可能属结缔组织病变,遗传类型有报道是常染色体隐性或显性遗传,也可呈单发。Masson 1978年分析的本病征畸形发生率为:①膝关节脱位100%;②足异常95%;③颜面异常93%;④髋脱位60%;⑤手、手指畸形50%;⑥肘关节脱位47%;⑦腭异常37%。伴多发性畸形,除颜面、骨骼畸形外,还有先天性心脏病、脊柱裂等。

4小儿扁脸关节脱位足异常综的预防

关节脱位术后,应增进营养,多食富含蛋白质的食物,如:鱼类、鸡蛋、豆制品等及适当增加钙质。保持大便通畅,多饮水,多食蔬菜、水果,如:青菜、芹菜、香蕉等,若便秘可用开塞露等缓泻剂。忌食剌激性食物:如辣椒、芥末等。香烟、饮酒等嗜好应戒除。

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5小儿扁脸关节脱位足异常综的检查

并发感染者,可有感染血象等相应改变。

应做X线、心电图、超声心动图等检查。

X线诊断要点:

1.大关节脱位 呈对称性改变,以出现多少为序:膝关节-胫骨前位于股骨、髋关节脱位与单纯性先天性髋脱位相同、肘关节向尺侧脱位,常伴有肱骨下端发育不全。

2.足异常 95%病例伴足畸形(马蹄足内翻、外翻畸形等),跟骨后方、手、腕、膝、肘等处均可有额外骨化中心出现是本综合征特点之一。

3.手异常 手指外形呈香肠型,各掌骨短而参差不齐,拇指末节指骨呈刮药刀样宽阔畸形。

4.脊柱异常 常见颈椎分节异常,颈胸椎交接处在侧位片前凸畸形,脊柱裂、侧突和后突畸形。

5.头颅异常 前额扁平、两眼距过宽,鼻梁凹陷,小颏,顶枕部有缝间骨。

6.先天性心脏病 主动脉根部扩张、主动脉瓣狭窄和闭锁不全等。

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