进行性延髓麻痹,进行性延髓麻痹预防,很多朋友在日常生活中由于不注意，或是有因为生活工作过于忙碌，患上进行性延髓麻痹之后不能及时的进行治疗，这就导致进行性延髓麻痹越来越高发，也让广大朋友们越来越苦不堪言，深受折磨，为了避免这种情况的发生，巨蟹回到春天今天就来带大家介绍有关进行性延髓麻痹预防的一些知识吧。进行性延髓(球)麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。
1进行性延髓麻痹的症状
是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。有的患者可疑有慢性重金属中毒史。
2进行性延髓麻痹的治疗
因目前病因尚未明确，尚无有效的措施能阻止本病的进展。
1.对因治疗：若患者可疑有慢性重金属中毒史，则应进一步查明，以便及早防治。
2.对症治疗：有吞咽困难者，均应置放鼻饲管予半流质饮食为宜;分泌物多者必要时可予气管切开;对晚期病人，应加强护理和预防吸入性肺炎。
3进行性延髓麻痹的病因
是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。有的患者可疑有慢性重金属中毒史。
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4进行性延髓麻痹的检查
进行性延髓麻痹的诊断过去主要以受伤史、伤后意识短暂昏迷、近事遗忘、无神经系统阳性体征作为依据。但客观的诊断依据及其与轻度脑挫伤的临床鉴别仍无可靠的方法。因此，常需借助各种辅助检查方法始能明确诊断：如颅骨平片未见骨折；腰穿测压在正常范围、脑脊液没有红细胞；脑电图仅见低至高波幅快波偶尔有弥散性δ波和θ波，1～2天内恢复，或少数病人有散在慢波于1～2周内恢复正常；脑干听觉诱发电位可有Ⅰ～Ⅴ波波间期延长、Ⅴ波潜伏期延长或有波幅降低或波形消失；CT检查平扫及增强扫描均应为阴性，但临床上发现有少数病人首次CT扫描阴性，而于连续动态观察中出现迟发性颅内继发病变，应予注意。此外，有学者报道用放射性核素131I-IMP和99mTc-HM-PAO施行单光子发射CT扫描（SPECT），检查青少年进行性延髓麻痹病人，发现70%有小脑和枕叶血流降低。
其他辅助检查：
1.颅骨X线检查无骨折发现。
2.颅脑CT扫描颅骨及颅内无明显异常改变。
3.脑电图检查伤后数月脑电图多属正常。
4.脑血流检查伤后早期可有脑血流量减少。
实验室检查：腰椎穿刺颅内压正常，部分病人可出现颅内压降低。脑脊液无色透明，不含血，白细胞数正常。生化检查亦多在正常范围，有的可查出乙酰胆碱含量大增，胆碱酯酶活性降低，钾离子浓度升高。
1、神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播，有时可见束颤电位；小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。
2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。
3、其他：血生化、CSF检查多无异常，肌酸磷酸激酶（CK）活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。
5进行性延髓麻痹的鉴别
临床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鉴别。
1.重症肌无力常有延髓症状，但无肌肉萎缩及肌束颤动，受累肌群的无力常表现为晨轻晚重、病态疲劳。必要时可肌注新斯的明，作药物试验。
2.急性感染性多发性神经炎起病较急，常有四肢远端对称性无力，呈弛缓性瘫痪，脑脊液有蛋白质与细胞分离现象。
3.延髓空洞症及脑干肿瘤有时与本病相似，但均伴有感觉障碍。
4.桥脑小脑角或枕骨大孔区肿瘤，常累及延髓神经，但往往是一侧性，并常有感觉障碍。
5.假性延髓麻痹是两侧皮质延髓束受损产生，常为多次脑血管意外的后遗症，亦可见于多发性硬化症的病人中。临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪，但无舌肌萎缩及其肌束颤动。患者软腭反射、咽壁反射、下颌反射均活跃或增强，并可出现强哭强笑。
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