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多发性硬化诊断

时间:2019-12-11 12:11:28

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多发性硬化诊断

多发性硬化临床症状,多发性硬化诊断,今天杨琼xxxY为大家带来了有关于多发性硬化,多发性硬化怎么办的一些知识,希望大家能够喜欢,当然我们最大的愿望就是大家能从获得更多帮助,给您和您的家人贡献我们的一份力,还有更多关于疾病方面的问题,都可以在疾病百科频道找到哦。多发性硬化症是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病,青、中年多见,临床特点是病灶播散广泛,病程中常有缓解复发的神经系统损害症状。部分患者有头痛、眩晕、上呼吸道感染等前驱症状。病程长短不一,多数患者缓慢起病。

1多发性硬化症复发

症状的复发在起始、常是单独的症状、意指只有单独的神经系统受损。症状的发生、常在几小时至几天才发生完全。依照定义、症状要持续24到48小时;如果是阵发性症状、必须持续数星期才合乎诊断要件。96%病患在第一次发作常完全缓解、不过在第一次发作後、25%病患一年内会再发生;40%病患五年内会再发生。无论如何、在病程後期复发的频率逐渐减少。

由反覆复发缓解型进展为二次性进展型多发性硬化症的特征

85%多发性硬化症病患、初发时以反覆复发缓解来表现。其中30%进展为二次性进展型多发性硬化症;其中几种病患特征被视为不利 於预後的因素:

第一次发作时已大於35岁;

第一次发作时已有多处的神经系统受损;

复发的症状以运动消化道排泄功能失调为主;

第一年就有两次以上的复发;

复发後缓解并不完全;

edss分数大於3.5分或中度以上的运动障碍。

这样的病患较易进展为二次性进展型多发性硬化症、预後亦较差。

2多发性硬化症状

因多发性硬化症会侵犯神经纤维的髓鞘、故临床症状端看受损神经纤维为何而决定。一般而言、运动、感觉、以及视觉的影响都很常见;若脑干及小脑系统的神经纤维受损、复视、吞嚥困难、步履不稳、晕眩的症状亦可能发生。如果脊髓发炎、除了运动、感觉功能外、排泄的功能亦发生障碍。少数病患还会有癫痫及智能障碍的发生。

多发性硬化症的特征是中枢神经系统功能障碍的症状和体征的多样化,配合反复的缓解与复发。最常见的发病症状为感觉异常,出现在一个或几个肢体,躯干或一侧的面部;腿或手的无力或笨拙;或视觉障碍,例如单眼的部分性失明与眼球活动时的疼痛,视物模糊或暗点。其他常见的早期症状包括眼肌瘫痪造成的复视,一个或多个肢体的短暂无力,轻微的步态障碍,一个肢体的轻度僵硬与异常的易疲乏,膀胱控制困难,眩晕,以及轻度的情绪障碍;所有这些症状反映中枢神经系统内播散病变,而且往往可以发生在疾病被确诊之前数月或数年之久。身体温度的升高可使症状和体征加重

复发的特征

症状的复发在起始、常是单独的症状、意指只有单独的神经系统受损。症状的发生、常在几小时至几天才发生完全。依照定义、症状要持续24到48小时;如果是阵发性症状、必须持续数星期才合乎诊断要件。96%病患在第一次发作常完全缓解、不过在第一次发作後、25%病患一年内会再发生;40%病患五年内会再发生。无论如何、在病程後期复发的频率逐渐减少。

由反覆复发缓解型进展为二次性进展型多发性硬化症的特征

85%多发性硬化症病患、初发时以反覆复发缓解来表现。其中30%进展为二次性进展型多发性硬化症;其中几种病患特征被视为不利 於预後的因素:

第一次发作时已大於35岁;

第一次发作时已有多处的神经系统受损;

复发的症状以运动消化道排泄功能失调为主;

第一年就有两次以上的复发;

复发後缓解并不完全;

edss分数大於3.5分或中度以上的运动障碍。

这样的病患较易进展为二次性进展型多发性硬化症、预後亦较差。

3多发性硬化鉴别诊断

鉴别诊断: ms常和下列疾病鉴别:

1.播散性脑脊髓炎 是一种广泛散在性病损的急性疾病具有自限性,多为单一病程。另外,该病常有发热、木僵和昏迷,而这些特征在ms很少见。

2.系统性红斑狼疮和其他少见的自身免疫性疾病(混合性结缔组织病,舍格伦综合征硬皮征,原发性胆汁性肝硬化) 在cns白质可有多个病灶这些疾病的cns损伤与潜在的免疫性疾病的活动性或诸如针对自身dna或磷脂的自身抗体的水平相平行多先有或合并有其他系统性损害但也有脱髓鞘或大脑半球的病损先于其他系统器官的例子。5%~10%的ms患者携带抗核或抗双链dna抗体而没有狼疮或其他系统损害的表现。

另外有人指出ms患者亲属中各种自身免疫性疾病的患病率比预期率高。说明ms与自身免疫性疾病之间有一种尚未证明的联系红斑性狼疮在mri上的病灶很像硬化斑,视神经和髓鞘都可受累,甚至可反复地连续发作,很像ms但病理为小血管炎或栓死而致的小区域梗死性坏死而非脱髓鞘炎性个别也可见炎性脱髓鞘性病灶而无血管性改变。目前认为还是将上述类似ms情况看作红斑性狼疮或相关疾病的特异表现为好。

3.白塞病 以再发性虹膜睫状体炎、脑膜炎黏膜及生殖器溃疡;关节肾肺部症状以及大脑多发性病灶为鉴别特征。

4.脊髓压迫征 单纯的脊髓型ms常伴有不同程度的后索受累进行性痉挛性轻截瘫的单纯脊髓型ms的诊断特别困难。前面已经提到脊髓型ms特别倾向于影响老年女性,这种情况应仔细排除因肿瘤或颈椎关节病变而致的脊髓压迫征在病程某段时间出现根性疼痛常是脊髓压迫征的表现在ms则少见。颈部疼痛活动受限和因神经根受累引起的严重肌肉萎缩可见于脊椎关节病变而ms很少有以上症状。作为一般规律,在脱髓鞘性脊髓病的早期可见腹部反射消失男性出现阳痿和膀胱功能障碍,而在颈椎关节增生的病例上述症状则出现在晚期或者根本不出现。csf蛋白含量在脊髓压迫征可显著升高但无其他ms特异性蛋白的异常最有价值的鉴别方法是mri和ct脊髓显影术任何神经系统体征仅限于脊髓的进行性痉挛性轻截瘫都应进行脊髓显影

5.颅底凹陷症和扁平颅底 这种患者短颈放射检查可确定诊断。因颅底骨发育畸形以及颅骨孔脑桥小脑角、斜坡和其他颅后窝肿瘤等引起的神经综合征也可被误诊为ms。在上述情况一个孤立而部位特别的病灶可引起脑干、小脑后组脑神经和上颈髓的神经症状和体征而易被认为是一播散性病损如患者所有的症状和体征可以用神经轴某一区域的一个病灶解释,就不应诊断ms,是临床应遵循的规则。

6.遗传性共济失调 偶尔ms可与遗传性共济失调相混淆。后者常有家族史及其相关的遗传特性,呈隐匿性发病慢性持续进展,具有对称性和特异临床方式腹壁反射和括约肌功能完好弓型足脊柱后侧凸、心脏病是支持遗传性疾病的一些常见特征。

如前所述,诱发电位csf中寡克隆带和mri的普遍应用扩大了ms的诊断标准。这些检查常能发现临床检查无法察觉的多发性硬化斑的存在。诊断ms要有“时间和空间的多发性”证据的要求,经历了时间的考验,至今仍然有效。但不同的是这些证据不再仅指纯临床发现也包括某些实验室发现应指出的是没有一项实验室检查可以单独视为ms可信的指标。

4多发性硬化诊断

诊断: 普通型的ms具有缓解复发的病程和弥漫性cns病损的证据,因而诊断很少有疑问

多年来指导临床诊断ms的原则是:必须具有缓解复发的病史和具有两处以上cns损伤的证据各种辅助检查手段,如诱发电位、mri能够发现无临床证据的病灶可作为临床辅助诊断。ms诊断最为困难的是那些缺乏规范的临床诊断标准的病例。如开始即为急性发作和隐匿性发病慢性持续发展的病例。

ms最初发病可以酷似急性迷路性眩晕或面部痛性痉挛。对这些患者详细的神经系统检查常会发现脑干病损的体征这种情况下作csf检查特别有帮助,相继累及传导束和脑神经亚急性发展的广泛的脑干脱髓鞘,可能与脑桥胶质瘤混淆mr扫描及病程转归可进行鉴别作为规律。ms的脑干症状可完全缓解或显著恢复

5多发性硬化并发症

神经系统表现多种多样是ms的特点,随病情发展或病变程度不同出现的症状体征可以是疾病本身表现,也可以看作并发症(参见临床表现)。另外,应注意继发的肺部感染尿路感染褥疮等

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