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1遗传性周围神经病
遗传性周围神经病：常见的为遗传性感觉运动神经病（ hmsn）、神经轴突营养不良、遗传性共济失调性多发性神经病（refsum病）、遗传性淀粉样变性神经病、肾上腺脑白质营养不良等。包括神经性肌萎缩症（沙尔科－马里－图思三氏病）；肥大性周围性神经病；遗传性肥大性间质性神经病（德热林－索塔斯二氏综合征）；遗传性多神经炎性共剂失调（雷夫叙姆氏病）；遗传性感觉性神经病；淀粉样周围神经病；白质营养不良性神经病；遗传性卟啉症性神经病；无α脂蛋白血症性神经病（丹吉尔病）；无β脂蛋白血症性神经病（巴森－科恩兹威格二氏病）；α半乳糖苷酶缺乏性神经病（法布里氏病）；多发性神经纤维瘤病(冯?雷克林豪森氏病)；先天性多发性关节挛缩症等。
2腓骨肌萎缩症应该做哪些检查？
本病的辅助检查方法主要是神经电生理检查
神经传导速度的检测对该病的诊断有很大的帮助，对分型则必不可少，常选大小鱼际肌，胫前肌，腓肠肌，进行肌肉安静状态下，有无矢神经电位，小力收缩时运动单位电位的时限，波幅大力收缩时的电位位相及峰值电位检测用表面电极检测运动神经传导速度(motor nerve con2duction velocity,mcv) 及感觉神经传导速度( sensory nerve con2duction velocity, ncv)常检测正中神经和尺神经的mcv 及scv胫神经和腓总神经的mcv腓肠神经的scv肌电图神经传导速度正常值参照汤晓芙标准，大多数患者可表现为均匀一致的减慢而无传导阻滞构成遗传性脱髓鞘神经病的特征性表现。
3腓骨肌萎缩症容易与哪些疾病混淆？
本病主要需与下面的疾病进行鉴别：
1远端型肌营养不良：四肢远端逐渐向上发展的肌无力肌萎缩该病成年起病肌源性损害肌电图运动ncv正常等可资鉴别；
2远端型脊肌萎缩症：肌萎缩分布和病程与cmt2颇为相似但emg可证实前角损害；
3遗传性共济失调伴肌萎缩：又称roussy－lévy综合征儿童期起病缓慢进展表现腓骨肌萎缩弓形足脊柱侧凸四肢腱反射减弱或消失运动ncv减慢但有站立不稳步态蹒跚手震颤等共济失调表现；
4慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：进展相对较快csf蛋白含量增多泼尼松治疗有效
4腓骨肌萎缩症应该如何治疗？
本病目前尚未无特殊治疗主要是对症和支持疗法垂足和足畸形可穿着矫鞋由于病程进展缓慢大多数患者可存活数十年对证治疗可提高患者生活质量
5肌肉萎缩症药物治疗的新发现
肌肉萎缩症在国际医学领域是不治之症，世界著名物理学家霍金就是因为染上该疾病最终丧失生活能力。在刚刚出版的世界顶级学术期刊《自然医学》上，一篇名为《姜黄素衍生物asc-j9降解雄激素受体治疗脊髓延髓肌萎缩症(sbma)》的研究成果给这一难题的攻克带来曙光
现状传统治疗代价巨大
肌肉萎缩症开始时是两下肢肌肉无力，逐渐向身体近端肌肉发展，然后一点点失去行走能力，头不能转，讲话困难，最后全身瘫痪，患者的寿命也受到很大影响。杨之明介绍，该病跟色盲一样属于遗传疾病，因发病机理在雄激素受体基因突变，患者大部分为男性，全球每4万人就有1例，主要发病年龄段在30～50岁之间。
几十年来科学家提出各种治疗方法，但收效甚微。传统的避免家族遗传的办法，是在患者青春期时手术“阉割”去除雄激素，虽然避免了症状的加剧，但代价是失去性生活和生殖能力。
试验老鼠身上注射药剂
姜黄素衍生物，是从最常见的生姜中提取的。生姜用于治疗男性激素引起的疾病
实验是在120只小老鼠身上进行的。把前爪涂有红墨水、后爪涂有蓝墨水的患有脊髓性肌肉萎缩症的小老鼠放在一张白纸上，当老鼠慢慢爬过，白纸上留下的是一条条拖行的红蓝模糊痕迹。在注射实验药剂后，小老鼠的行动明显利索了许多———一步一个脚印地往前爬，白纸上留下一朵朵红蓝小花。比较有趣的发现是，注射药物后，小老鼠不仅身体复原，性能力也未受到影响，还能正常“娶妻生子”。
该研究成果应用到临床尚需时日，药物的安全性还要进一步实验，申请人类一期研究之后，才能确定时间预期。一旦通过临床试验证实疗效，将成为全世界第一种真正可以用于治疗肌肉萎缩症的药物。
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