遗传性出血性毛细血管扩张症的病因,遗传性出血性毛细血管扩张症常见临床症状,不知疲倦的东北同胞们今天给广大网友提供了遗传性出血性毛细血管扩张症,遗传性出血性毛细血管扩张症怎么办的相关经验，觉得有帮助的朋友就分享和收藏吧，觉得有不足的朋友，也可以留言指出，我们会不断的改进。努力做到最好，能够对广大朋友起到帮助。这是一种遗传性的血管畸形疾病，常染色体显性遗传，两性均可发病。以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉、小静脉扩张和病变部位反复出血为特征，肝脏常受累。
1遗传性出血性毛细血管扩张症
“我的血红蛋白(血色素)指标还不到10克/分升，请问医生该吃点什么补养一下啊？”临床门诊中，医生见多了血红蛋白指标不达标的女患者，尤其以月经、妊娠、分娩、哺乳、避孕等多种原因造成的贫血高发特殊人群居多。对于很多患者认为一定要多多补血或吃些补血保健品的想法，医生认为这样做其实不科学，补养过量也许会加重病情或导致不良反应。
约1/3未孕未哺乳妇女贫血
贫血是指体内血液中的血红蛋白浓度、红细胞数量和红细胞占血液中的压积低于正常值。由于血红蛋白是红细胞运氧功能的执行者，因此血红蛋白浓度是判断是否贫血的重要参考值。根据世界卫生组织的标准,孕妇血红蛋白<11克/分升为贫血,未孕妇女血红蛋白<12克/分升为贫血。
上海红房子妇产科医院门诊医生指出，我国育龄妇女的贫血情况是比较突出的,哺乳母亲及孕妇的贫血情况较未孕未哺乳妇女更为严重。资料表明，我国约1/3的未孕未哺乳妇女贫血,而哺乳及孕妇近一半贫血。妇女贫血除铁营养不足外,也与月经过多、功能性子宫内膜出血、子宫内置节育器、多次妊娠、多次流产等因素有关；慢性肠炎及消化吸收不良、疟疾、肠寄生虫感染(蛔虫、钩虫、绦虫)及包括艾滋病在内的慢性感染性疾病也是造成贫血的原因,以上疾病除营养补充外,必须要到医院诊治。
贫血患者并非都要补血
业内人士指出，市面上的补血剂不下10种。需要注意的是，无论哪一类补血剂，都只适用于缺铁性贫血的病人，甚至有的补血剂已经是血红蛋白合成的半成品。对于不是缺铁引起的贫血，单用此类补血剂就无的放矢了。临床上对于严重贫血、血清铁极低的病人或胃肠吸收不良的病人，主要采用注射方法治疗，待病情改善后再改为口服铁剂或服用市面上的补血剂。
医学专家发现，长期过量摄入铁会导致铁吸收增加。大量的铁元素沉积于心、肝、肾、脑等重要器官，会影响脏器功能，严重时出现脏器功能衰竭。
引发贫血的原因众多
红房子妇产科医院李大金教授在门诊中常遇到盲目进补的非医学指标确定的所谓“贫血”病人，有些人没有经过血指标测试便武断认为自己贫血，结果乱补出问题来。
一般来说，由于造血原料缺乏所致的营养性贫血仅见于少数晚期恶性肿瘤病人或某些恶性节食者。还有一些骨髓造血功能障碍患者，多数表现为血色素、白细胞和血小板的共同下降，仅少数表现为单纯贫血。还有一些是由于物理、化学或自身免疫因素造成的红细胞过度破坏所造成的溶血性贫血。因此，引起贫血的原因很多，缺铁导致的只占小部分。
【相关链接】你是否需要补血
在下列选项中选出与你目前身体情况一致的项。
◆1.肤色暗淡，唇色、指甲颜色淡白。
◆2.时常有头晕眼花的情况发生。
◆3.最近一段时间经常心悸。
◆4.睡眠质量不高，经常无缘无故失眠
◆5.经常会有手足发麻的情况发生。
◆6.月经颜色比正常情况偏淡并且量少。
如果你有三条以上回答“是”，那么提醒你补血乃当务之急！
2遗传性出血性毛细血管扩张症
遗传性出血性毛细血管扩张症是常染色体显性遗传性血管发育异常的一种疾病。1864 年该病由sutton 首例报道。1896 年rendu 对该病进行了较详细地论述。1901 年osler 报道该病的家族性及其临床特征。以后，weber 也阐述了该病例。因此，该病用三者的名字命名，也称为osler- rendu-weber 病。1909 年hanes 以彩色图示颇为全面地讨论了该病，并把该病命名为遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia，hht)。
毛细血管扩张症累及机体的部位有皮肤、 鼻、口、舌、指、趾、胃肠道、肺、眼、肝及脑等。 体表出现的毛细血管扩张通常不高于皮肤表面， 大小从针尖到小豌豆。 颜色鲜红或紫红，压之退色。hht 可引起身体某一部位反复出血，最常见的临床表现是鼻出血。 鼻出血通常是最早的症状。 鼻出血症状的出现是自发及反复发作。 原因是由于鼻黏膜是呼吸道黏膜的脆弱部位， 再加之鼻腔部位的毛细血管扩张， 在干燥空气中易导致鼻黏膜的干燥以及外力作用到鼻腔部位，如：抠鼻子、擤鼻涕等，容易造成鼻腔部位扩张的毛细血管破损， 出现鼻出血。 本病在儿童期可发病，并且随年龄增长而明显。hht 患者发生鼻出血平均约12 岁，1/3 的出现在10岁左右，80.0%~90.0%的出现在21 岁左右。 多达93.0%的hht 患者都会经历鼻出血。 以晚间鼻出血为多见。
毛细血管扩张导致的动静脉畸形(arteriovenousmalformations，avms)是指“ 大的”毛细血管扩张，直径大于1/2 英寸，有的直径可达3-6 英寸。胃肠道毛细血管扩张最常见， 发生率约15.0%。毛细血管扩张在胃肠道系统任何部位都可出现。 最常受累部位是胃和十二指肠。 胃肠道出血约占hht 患者的25.0%。胃肠道毛细血管扩张的出血多见于50 岁以上的患者。出血通常慢性而且持续性。由hht 引起胃肠道出血的患者，出血症状常随年龄的增加而严重。肺动静脉畸形(pulmonary arteriovenous malformations，pavm)的发生率约4.6%—7.0%，常见于hht1 型。有pavm的hht 患者常表现为对运动的耐受性差和发绀。有的出现咯血、反复肺部感染、呼吸困难、紫绀、杵状指、肺部可闻及啰音。 有研究报告说，pavm 占hht 患者的33.0%左右。
hht 患者的11.0% 出现脑动静脉畸形(celebralarteriovenous malformations，cavm)。cavm主要发生在新生儿与儿童时期，常伴有高输出量充血性心衰、转移性头痛、脑血管破裂甚至死亡。8.0%的患者可有肝脏毛细血管扩张。肝avms可出现高排心衰、门脉高压或胆囊疾患。25.0%的患者可有内脏毛细血管扩张，部分患者可累及两个或更多脏器。脏器受累也随年龄增长而明显加重，在30 岁以前仅约3.0%，至60 岁时发生率可43.0%。
部分患者可以内脏毛细血管扩张为首发症状。10.0%—25.0%患者可发生危害较大的肺动静脉畸形(pulmonary arteriovenous malformations，pavm)或脑动静脉畸形。其中pavm的左向右分流可导致贫血、脑卒中和脑脓肿，70.0%的pavm患者与hht有关。出现在脑、肝、肺或胃肠道大的avms 常引起成严重后果。由于这些部位的出血引起的并发症常是突发的，并且是灾难性的，患者常常无先兆症状。有关hht1 和hht2 的临床差异，hht1 和hht2 患者均有鼻出血、毛细血管扩张、胃肠道出血、pavm、cavm、偏头痛等等。然而，与hht2 相比，鼻出血、毛细血管扩张症状,hht1 出现的更早。hht1 的pavm更为多见。总的来说，hht1 的临床表型比hht2 较为严重。
3遗传性出血性毛细血管扩张症
遗传性出血性毛细血管扩张症如何治疗?这是许多患者朋友们想要了解的一个问题，专家表示，遗传性出血性毛细血管扩张症患者因长期严重鼻出血而致贫血，大约10% ～30%病患须长期输血。下面，我们具体认识下遗传性出血性毛细血管扩张症治疗方法，一起来看看吧！
遗传性出血性毛细血管扩张症治疗
1、局部治疗：遗传性出血性毛细血管扩张症患者目前的病情主要是以鼻腔出血为主，所以鼻腔的出血点和扩张的毛细血管采用微波热凝的方法，将患处加以处理达到止血的目的。根据患者目前的身体情况，治疗共分2～3次完成治疗。
2、性激素：女性绝经后常有出血加重趋向，可用炔雌醇0.25～1mg/d口服，或与黄体酮类药物合用，可使鼻出血发生率及严重程度减低。男性患者同时服用甲睾酮2.5～5mg/d，以减轻女性化不良反应。肾上腺皮质激素及acth对本病无效。其中，这些遗传性出血性毛细血管扩张症治疗用药仅供参考，具体治疗要根据病情而定。
3、对症处理 出血严重者可输血或血浆，但量不宜多，以免血容量及血压增加而诱发再次出血。慢性出血者可服用铁剂治疗。
4、外科治疗：对不能控制的出血或动静脉瘘，可考虑外科手术，手术应慎重，并作好止血准备，也是遗传性出血性毛细血管扩张症治疗之一。
以上就是关于遗传性出血性毛细血管扩张症如何治疗的介绍了，相信通过以上的介绍，您对于该疾病的治疗方法也有了更多的了解了吧，希望以上内容能对您有所帮助，最后祝您身体健康！
4遗传性出血性毛细血管扩张症
遗传性出血性毛细血管扩张症病变以皮肤与粘膜血管的表层最常见，多见于手、足、颜面、阴囊、鼻、口腔、消化道等部位。
出血症状常在幼年即出现，反复鼻衄为最多见的症状，其次为牙龈出血、胃肠道出血、月经过多、咯血、血尿、蛛网膜下腔出血等。脑或脊髓动静脉瘘可发生于某些家族，表现为蛛网膜下腔出血，癫痫或偏瘫。肺动静脉瘘患者除了会咯血，更会有脑栓塞 和脑脓肿。
出血症状常随年龄增长而加重，但也有在中年或老年以后才首次出现者。除阴囊外，皮肤血管的扩张，一般不发生出血，故部分患者可终生无出血症状。
另外，长期慢性失血可引起贫血症状。如合并肺动静脉瘘，可引起呼吸困难、乏力、发绀或继发性红细胞增多症。
如肝脏受累，可因流经肝动静脉瘘的血流量增多而出现肝肿大，患者可有肝区疼痛及一定程度的压痛，局部有时可触及一搏动性肿块，触之有震颤，能闻及连续性血管杂音。
皮肤病变处可见成簇的红色或紫色斑点、或呈圆形，散在的或孤立的小血管瘤，稍微隆起于皮肤，直径多为1~2毫米大小，用玻璃片加压即退色。在肺部及其他部位还可出现动静脉瘘。
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