肾上腺髓质功能亢进诊断鉴别,肾上腺髓质功能亢进的检查,很多朋友在日常生活中由于不注意，或是有因为生活工作过于忙碌，患上肾上腺髓质功能亢进之后不能及时的进行治疗，这就导致肾上腺髓质功能亢进越来越高发，也让广大朋友们越来越苦不堪言，深受折磨，为了避免这种情况的发生，稳妥姑娘小阿璐今天就来带大家介绍有关肾上腺髓质功能亢进的检查的一些知识吧。肾上腺髓质肿瘤-嗜铬细胞瘤是引起髓质功能亢进的主要原因。现在临床上已证实有髓质增生而引起髓质功能亢进的病例。嗜铬细胞瘤的病例早在1世纪前已有报道，但至1927年起才有临床手术摘除肿瘤的成功报道。1949年Holton及1950年Goldenberg等发现嗜铬细胞瘤分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，从此才了解嗜铬细胞瘤的临床发病机制。过去认为嗜铬细胞瘤是一种罕见病。近年来，由于诊断方法的不断改进，发现的病例有所增加。据统计其发病率占所有高血压病例的0.4～2.0％。
1肾上腺髓质功能亢进是怎么引起的？
引起肾上腺髓质功能亢进的主要原因有嗜铬细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。
1、嗜铬细胞呈圆形或椭圆形，有完整包膜，周围血管丰富。肿瘤一般较大，直径在2～6cm。约90％发生在肾上腺髓质，其余10％可发生在肾上腺以外的部位。发生在肾上腺以外的肿瘤，多见于腹膜后主动脉旁，包括嗜铬体。也可在肾脏、肾门、肝门、胰头附近，脾、腹腔动脉附近，髂血管旁，卵巢、膀胱区。腹腔以外的嗜铬细胞瘤极少见，如后纵隔脊柱旁，偶见于颈部、颅内及睾丸内。肾上腺嗜铬细胞瘤90％是单发，双侧或多发占10％。肿瘤一般属良性（占90％左右），切面呈桔黄色，常见出血、坏死及囊样变，血管丰富。间质很少，肿瘤细胞较大，为不规则多角形。胞浆中颗粒较多，与正常肾上腺髓质细胞相似，但较大。铬酸盐可使颗粒着色，故称嗜铬细胞瘤。约10％的嗜铬细胞瘤为恶性，但单从组织形态学上有时难以鉴别，其主要表现在其有恶性行为，即肿瘤包膜浸润，淋巴、肝、骨和肺等脏器的转移。
2、极少数病例的临床表现和生化检查均符合嗜铬细胞瘤的诊断，但无肿瘤存在，是肾上腺髓质增生所致。增生的髓质细胞在形态上与正常髓质细胞无区别，仅见整个肾上腺体积较大，腺体饱满，表面隆起，髓质层增宽（与皮质比大于1：10）。髓质增生为双侧性病变，但两侧的增生程度可有差异。
3、肾上腺髓质功能亢进有临床表现是由于肿瘤细胞分泌大量儿茶酚胺所致。肾上腺嗜铬细胞瘤主要分泌肾上腺素。而肾上腺外部位的嗜铬细胞瘤主要分泌去甲肾上腺素，这是由于异位的肿瘤组织中缺乏甲基转移酶之故。嗜铬细胞瘤分泌儿茶酚胺可以是间歇性的也可以是持续性的，从而出现了多变的临床症状。
2肾上腺髓质功能亢进是由什么原因引起的？
引起肾上腺髓质功能亢进的主要原因有嗜铬细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。
嗜铬细胞呈圆形或椭圆形，有完整包膜，周围血管丰富怒张。肿瘤一般较大，直径在2～6cm。约90％发生在肾上腺髓质，其余10％可发生在肾上腺以外的部位。发生在肾上腺以外的肿瘤，多见于腹膜后主动脉旁，包括嗜铬体（Zuckerkandl体）。也可在肾脏、肾门、肝门、胰头附近，脾、腹腔动脉附近，髂血管旁，卵巢、膀胱区。腹腔以外的嗜铬细胞瘤极少见，如后纵隔脊柱旁，偶见于颈部、颅内及睾丸内。肾上腺嗜铬细胞瘤90％是单发，双侧或多发占10％。肿瘤一般属良性（占90％左右），切面呈桔黄色，常见出血、坏死及囊样变，血管丰富。间质很少，肿瘤细胞较大，为不规则多角形。胞浆中颗粒较多，与正常肾上腺髓质细胞相似，但较大。铬酸盐可使颗粒着色，故称嗜铬细胞瘤。约10％的嗜铬细胞瘤为恶性，但单从组织形态学上有时难以鉴别，其主要表现在其有恶性行为，即肿瘤包膜浸润，淋巴、肝、骨和肺等脏器的转移。
极少数病例的临床表现和生化检查均符合嗜铬细胞瘤的诊断，但无肿瘤存在，是肾上腺髓质增生所致。增生的髓质细胞在形态上与正常髓质细胞无区别，仅见整个肾上腺体积较大，腺体饱满，表面隆起，髓质层增宽（与皮质比大于1:10）。髓质增生为双侧性病变，但两侧的增生程度可有差异。
临床表现是由于肿瘤细胞分泌大量儿茶酚胺所致。肾上腺嗜铬细胞瘤主要分泌肾上腺素。而肾上腺外部位的嗜铬细胞瘤主要分泌去甲肾上腺素，这是由于异位的肿瘤组织中缺乏甲基转移酶之故。嗜铬细胞瘤分泌儿茶酚胺可以是间歇性的也可以是持续性的，从而出现了多变的临床症状。
神经母细胞瘤、神经节细胞瘤也可以分泌儿茶酚胺，出现类似嗜铬细胞瘤的临床表现。
1964年Pear将广泛存在于内分泌腺体及其它组织中能产生内分泌多肽等物质的细胞统称为APUD细胞（amine precursor uptake and decarboxylation cells），这些细胞均起源于神经嵴。例如垂体分泌ACTH、促黑色素的细胞，胰岛分泌胰高血糖素、胰岛素和胃泌素的α，β及δ细胞，消化道分泌胃泌素的G细胞，甲状腺分泌降钙素的C细胞，肾上腺髓质的嗜铬细胞，以及肺支气管分泌肺血管活性肽的细胞等。当神经嵴细胞发育异常时，就可以出现多发性内分泌腺瘤（mutiple endocrine neoplasia,MEN）。其引起的病症称多发性内分泌腺瘤综合征（MENS）。Wermer认为这是一组以常染色体显性遗传为特征的遗传性疾病，具有较高的外显率。根据临床表现的不同，可以分成①MENⅠ型（Wermer综合症）：包括甲旁亢，胰岛性低血糖，消化道溃疡（zollinger-Ellison综合症）。可伴有垂体前叶或肾上腺皮质功能亢进。②MENⅡ型(Sipple综合症）：又可分成Ⅱa型（甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤）和Ⅱb型（甲状腺髓样癌、甲旁亢、嗜铬细胞瘤、其它多发性神经瘤、粘膜神经瘤、先天性巨结肠）。有人把伴有多发性粘膜神经瘤的Ⅱ型称之为MENⅢ型。故凡嗜铬细胞瘤伴有其它内分泌紊乱者应疑及MENSⅡ型可能。MENⅡ型中的甲状腺髓样癌起源于甲状腺腺泡间的C细胞，能大量分泌降钙素，使血钙降低，从而刺激甲状旁腺引起甲状旁腺增生或腺瘤。故一般认为其甲旁亢是继发性的。偶尔可产生前列腺素和ACTH，导致腹泻、脂肪痢及皮质醇症。MENSⅡ型病例的肾上腺嗜铬细胞瘤大多为双侧性并有恶性倾向。故此类病例应普查有血统关系的家庭其他成员，病人应长期密切随访。
一部分嗜铬细胞瘤有家庭遗传倾向。其特点是①其发病年龄比非家庭性的为早。②双侧发病率高达47％。③在一个家庭成员中发病的成员，其发病时的年龄和肿瘤部位往往相同。④常伴有多发性内分泌肿瘤Ⅱ型或神经外胚层发育异常。如多发性神经纤维瘤病、结节性硬化症、脑三叉神经多发性血管瘤等，应予注意。
3肾上腺疾病是怎么引起的？
肾上腺疾病包括了肾上腺皮质功能亢进、肾上腺皮质功能减退，肾上腺瘤等疾病。其具体发病原因如下所述。
1、皮质醇症可由下丘脑、垂体和肾上腺病变引起，极少数是由肺、支气管、肾、胰岛、胸腺或卵巢的良性或恶性肿瘤产生异位促肾上腺皮质激素（ACTH）所致。
2、醛固酮症80％是由肾上腺皮质球状带腺瘤引起，其余病例为双侧肾上腺皮质结节性增生，癌罕见。腺瘤自主分泌过多醛固酮，引起水、电解质平衡紊乱、高血压、低钾血症和代谢性碱中毒。腺瘤直径多小于3cm，微腺瘤在镜下才易见到。单个腺瘤占90％，左侧多见；多发性腺瘤常位于同一肾上腺，仅2％为双侧性。
3、儿茶酚胺增多症：肿瘤约有80％～90％位于肾上腺髓质，90％为一侧单个，少数为双侧性或一侧肾上腺瘤与另一处肾上腺外的瘤并存，这种多发性嗜铬细胞瘤较多见于儿童和阳性家族史患者，属多内分泌腺瘤病（MEA）的Ⅱ、Ⅲ型。肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹膜后、腹主动脉前、左右腰椎旁间隙（约占10％～15％），其他少见部位为肾门、肾上极、肝门、肝及下腔静脉之间、腹腔神经丛等。腹外者甚少见，但在胸腔、颅内、膀胱、颈部者亦有报道。恶性嗜铬细胞瘤约占10％。
4、肾上腺皮质功能减退症常见病因为肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎；少见的病因包括深部真菌感染、免疫缺陷、病毒感染、恶性肿瘤、肾上腺广泛出血、手术切除肾上腺、脑白质营养不良及POEMS病等继发性肾上腺皮质功能减退症，最常见于长期应用超生理剂量的糖皮质激素，也可继发于下丘脑-垂体疾病，如鞍区肿瘤、自身免疫性垂体炎外伤、手术切除、产后大出血引起垂体大面积梗死坏死，即希恩综合征等。
4肾上腺疾病是由哪些因素引起的？
肾上腺疾病可以引起男性的性功能障碍，甚至会导致男性不育，是比较严重的疾病。如果患有肾上腺疾病，应该及早确诊，及时治疗。那么，肾上腺疾病是由哪些原因引起的?
(一)慢性肾上腺皮质功能减退症(Addison病)因感染、创伤和手术等应激情况，或停服激素而诱发肾上腺皮质功能急性低减。
(二) 长期大量肾上腺皮质激素治疗抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴功能，即使停药1年，其功能仍处于低下状态，尤其对应激的反应性差。Oyama研究长期用类固醇治疗的14例病人在麻醉诱导前、诱导后30min和手术后1h测血皮质醇，分别为107±18μg/L(10.7±1.8μg/dl)、108±15μg /L(10.8±1.5μg/dl)和148±25μg/L(14.8±2.5μg/dl)。而对照组10例在这3个时间的血皮质醇分别为 108±14μg/L(10.8±1.4μg/dl)、175±16μg/L(17.5±1.6μg/dl)和263±18μg /L(26.3±1.8μg/dl)。因此长期接受皮质激素治疗的病人，遇到应激时，如不及时补充或增加激素剂量，也将发生急性肾上腺皮质功能减退。
(三) 肾上腺手术后因依赖下丘脑垂体的肾上腺皮质增生或肾上腺外疾病(如转移性乳腺癌)，作肾上腺切除术;或者肾上腺腺瘤摘除术后，存留的肾上腺常萎缩，下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能，由于腺瘤长期分泌大量皮质醇而受抑制，其功能的恢复，需时至少9个月或1年以上，如不补充激素或在应激状况下不相应增加激素剂量，也可引起急性肾上腺皮质功能减退。
(四)急性肾上腺出血常见的为严重败血症，主要是脑膜炎双球菌败血症，引起肾上腺出血，与弥散性血管内凝血有关。其他细菌所致败血症、流行性出血热等也可并发肾上腺出血。
(五) 先天性肾上腺皮质增生至今已知有九种酶的缺陷，有21羟化酶、11β羟化酶、17α羟化酶、18羟化酶、18氧化酶、Δ5-3β羟类固醇脱氢酶、22碳链酶、17β羟类固醇脱氢酶和17、20裂解酶。多数酶均为皮质醇合成所必需。其中Δ5-3β羟类固醇脱氢酶、22碳链酶与18羟化酶和18氧化酶等缺陷也可影响潴钠激素的合成。
肾上腺疾病可能是先天性的，也能是后天形成的，无论是哪种原因，确诊之后都应该及时治疗。肾上腺疾病会严重影响患者自身的健康和家庭生活的和谐，必须高度重视。
5肾上腺疾病的病因及临床表现
肾上腺疾病的病因及临床表现有哪些?上海天伦医院不孕不育专家介绍，肾上腺疾病的特征与中医之肾阳、肾阴的偏盛偏衰相似，所以，中医治疗此类疾病多以调节阴阳为主。下面为大家详细介绍。
肾上腺疾病的病因：
1、 肾上腺结核 以往是最常见原因，约占80％,但目前发病率已明显下降;
2、特发性肾上腺萎缩 发生与自身免疫有关，双侧肾上腺皮质纤维化，伴炎性细胞浸润;
3、其它少见原因 恶性肿瘤转移、白血病、真菌感染、放疗破坏、双肾上腺切除等
肾上腺疾病临床表现：
典型的表现为：向心性肥胖、满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上窝脂肪垫;多血质外貌、皮肤紫纹、多毛、痤疮、高血压及骨质疏松，糖耐量异常。生殖系统表现为：性欲减退、勃起功能障碍、睾丸变软、阴茎可缩小。
1、生殖系统 男性性功能减退，性欲减退、阳痿、少精症。
2、皮质醇缺乏症群 可引起厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹胀、消化不良;软弱无力、淡漠、嗜睡、精神失常，头昏、眼花、低血压、少尿等。
3、醛固酮缺乏症群 由于机体储纳能力下降及钾、氢离子排泄异常，引起低血钠、低血容量、血钾高及轻度代谢性酸中毒。表现为：厌食、无力、低血压、慢性脱水以及虚弱、消瘦。
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