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1遗传性痉挛性截瘫,运动障碍问答
图钉问：
孩子最近不舒服，带去检查竟然说是脑瘫，我吓了一跳，怎么会这样，我就想问一下导致小儿脑瘫的原因有哪些？
答：
(l)低体重儿(小于2500g)：包括早产未成熟儿,足月小样儿。(2)先天性异常：包括各种原因引起的脑发育异常，在四肢性瘫痪的脑瘫病人中53%与先天性异常有关;在非四肢性瘫的脑瘫病人中,35%是先天性发育不良所致。(3)脑缺血缺氧：在脑瘫患者中,20%是由窒息及产伤所引起,导致缺血缺氧的因素有：①母亲因素：如患妊娠高血压综合症、心力衰竭、大出血、贫血、休克或吸毒、药物过量等。②胎盘因素：如胎盘早剥、前置胎盘、胎盘坏死或胎盘功能不良等。③脐带血流阻断：如脐带脱垂、压迫、打结或绕劲等。④分娩过程异常：如臀位产、滞产、手术产(产钳)或应用麻醉药等。⑤新生儿因素：除窒息外,还有许多心肺功能异常疾病。如：先天性心脏病、呼吸窘迫综合症、周身循环衰竭、红细胞增多症。以上就是关于脑瘫的介绍，希望能给您提供帮助!欢迎点击访问网脑瘫专题：
2脑瘫和遗传性痉挛性截瘫有哪些不同之处
脑瘫和遗传性痉挛性瘫痪易混淆，故应仔细鉴别两者，以进行准确区分。
1.病因不同
脑瘫是由各种原因引起的非进行性脑损伤或脑发育异常所导致的中枢性运动障碍疾病，可由多种原因引起（包括产前、产中及后期因素），如先天性脑发育畸形、新生儿休克、缺血缺氧性脑部、头部外伤等。
遗传性痉挛性瘫痪主要由遗传引起，为一种家族性疾病。
2.症状不同
脑瘫患者以运动障碍为主要症状，常表现为四肢肌力异常及姿势异常。婴儿期常以运动能力发育迟缓和异常姿势为主要表现，如患侧肢体明显少动、画圈步态、手握不住东西等。随年龄增长，患者常出现不自主运动（如手部出现舞蹈样不随意动作）、剪刀步态及共济失调症状。除上述症状外，患者会出现感觉、认知、交流及行为等障碍，还可伴有癫痫发作。
遗传性痉挛性瘫痪以双下肢缓慢进行性瘫痪为主要症状，患者行走时出现剪刀步态。部分患者会出现双上肢瘫，并伴有吞咽困难、失音、言语障碍等症状，晚期可出现大小便障碍。
3脑瘫的诊断特点
脑瘫的诊断主要基于病史及神经系统检查，具有以下特点：
注意询问完整的病史
除了常规病史之外，应询问孕期、围产期、新生儿期异常病史，可能提示脑瘫的病因。
神经系统检查
典型的脑性瘫痪多具有运动发育落后、姿势异常、中枢性运动障碍的体征等，影像学检查可能发现脑损伤的证据；脑性瘫痪需排除遗传代谢与神经变性疾病。
自发性全身运动质量评估
脑性瘫痪的早期常缺乏特异性体征，与一般的运动发育迟缓难于区别，甚至在早期没有明显的运动发育迟缓。自发性全身运动（GMs）质量评估是近几年发展出的评估方法。GMs是未成熟脑时期独特的运动形式，从胎儿至足月后4月均存在。研究显示，GMs的数量与运动发育没有直接关联，GMs质量才是脑损伤的重要指标。持久的、痉挛-同步型GMs能准确预测脑性瘫痪。
鉴别诊断
一些遗传代谢或变性病可能进展缓慢，如异染性脑白质营养不良、家族性痉挛性截瘫等，这些病在早期与脑瘫不易鉴别，可能误诊；婴儿肌张力低下者还须特别注意排除遗传代谢病；痉挛性双瘫有时还需与多巴-反应性肌张力不全鉴别。
4如何鉴别脑瘫和异染性脑白质营养不良
异染性脑白质营养不良早期症状和脑瘫易混淆，故应进行仔细区分。
1.症状不同
脑瘫以运动障碍为主要症状，以姿势及肌张力异常、不自主运动、共济失调等为特征，常伴有感觉、认知、交流、行为及平衡等障碍，可有癫痫发作。患儿运动能力及控制能力较低，如动作不灵活、双手出现舞蹈样的不随意动作等，严重时不会抓拿东西、不会站立及行走。
异染性脑白质营养不良一般可分为3个时期，不同分期有不同症状。第1期以活动异常为主要表现，肌张力降低会使肢体出现变形（如膝过伸），导致患儿走路时步态不稳、不能独立站坐及难以维持姿势，甚至不能抬头；第2期以进行性智能减退为主要症状，患儿说话次数及内容减少、对周围环境反应减弱，并伴有智力减退；第3期以肌阵挛发作为主要表现，肢体出现不自主的阵发性抽搐。患儿对外界产生极少反应，常处于自闭状态。
2.发病年龄不同
脑瘫患儿可出生后立即发病，也可于3、4周岁时发病。
异染性脑白质异常患儿出生时正常，有一段正常发育过程，多在12~24个月发病。
3.病因不同
脑瘫因脑损伤或脑发育异常所致。
异染性脑白质营养不良的发病与遗传有明显关系。
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