原发性单克隆球蛋白病肾损害如何治疗原发性单克隆球蛋白病肾损害有哪些表现及如何诊断?,生活需时时刻刻警惕原发性单克隆球蛋白病肾损害的危害,提前预防和了解很有必要。小编下面给大家介绍原发性单克隆球蛋白病肾损害有哪些表现及如何诊断?,关注健康,珍爱身体!单克隆球蛋白病可分为原发性单克隆球蛋白病和继发性单克隆球蛋白血症。原发性单克隆球蛋白病是具有以单克隆浆细胞增殖为特征的一组疾病,指血清中有M蛋白成分,但其重要性在于MGUS有时会进展为单克隆球蛋白疾患如多发性骨髓瘤(MM)、原发性淀粉样变性及原发性巨球蛋白血症等。原发性单克隆球蛋白病可引起肾损害。
1原发性单克隆球蛋白病肾损害是什么?
单克隆球蛋白病可分为原发性单克隆球蛋白病和继发性单克隆球蛋白血症。原发性单克隆球蛋白病是具有以单克隆浆细胞增殖为特征的一组疾病,指血清中有M蛋白成分,但其重要性在于MGUS有时会进展为单克隆球蛋白疾患如多发性骨髓瘤(MM)、原发性淀粉样变性及原发性巨球蛋白血症等。原发性单克隆球蛋白病可引起肾损害。
2原发性单克隆球蛋白病肾损害是由什么原因引起的?
(一)发病原因
本病病因不明。继发性单克隆球蛋白血症见于慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、结肠癌及其他癌肿;非肿瘤性疾病如黏液水肿样苔藓、戈谢(Gaucher)病、慢性活动性肝炎、结缔组织病及重症肌无力等。
(二)发病机制
本病引起肾损害的发病机制不完全清楚,可能与原发性淀粉样变肾损害发病机制类似。其M成分沉积肾小球的主要原因可能在于:
1.肾小球被动吸附。
2.循环免疫复合物和(或)冷球蛋白沉积引起肾小球损伤。
并发肾小球肾炎时肾小球病变主要是由免疫复合物沉积所致,有资料证明本病的肾洗脱物中的免疫球蛋白与血清单克隆免疫球蛋白同源。
3原发性单克隆球蛋白病肾损害可以并发哪些疾病?
主要并发症为MM、WM、AL和恶性的淋巴细胞增生性疾病。
4原发性单克隆球蛋白病肾损害应该如何预防?
本病患者部分可发展为MM、WM、AL和恶性的淋巴细胞增生性疾病,一旦病情发展为恶性疾病常难以转性,预防的目的是延缓病情发展,延长病人生存期,主要措施加强原发病及对症治疗,对有严重肾功能损害者,应积极化疗和透析。
5原发性单克隆球蛋白病肾损害治疗前的注意事项
(一)治疗
1.治疗常用药物为糖皮质类固醇、环磷酰胺、苯丙酸氮芥及硫唑嘌呤等。治疗有效者血清及尿中单克隆球蛋白可消失,尿常规及尿蛋白可完全恢复正常。
2.无确定意义的稳定的单克隆球蛋白病患者不用治疗,但必需定期随访,复查临床和实验室的有关指标。
(二)预后
本病预后主要视其是否发展成其他恶性病变如MM、原发性巨球蛋白血症或恶性淋巴增生性疾病,另外一个因素决定于是否合并其他疾病。半数以上预后良好,MGUS可能恶变为MM的危险因素包括:
每增加危险性增加倍。
2.可检出轻链蛋白尿,危险性增加3.5倍。
3.年龄>70岁,危险性增加6.1倍。
4.存在两种多克隆球蛋白降低,危险性增加13.1倍。
而MGUS恶变的危险性较低的因素包括M蛋白浓度<15g/L、骨髓浆细胞<5%、正常多克隆球蛋白浓度无降低以及无轻链蛋白尿。一般随访时间越长,MGUS恶变的发生率越高。
如果觉得《原发性单克隆球蛋白病肾损害有哪些表现及如何诊断》对你有帮助,请点赞、收藏,并留下你的观点哦!