继发性免疫缺陷病概述

继发性免疫缺陷病概述,继发性免疫缺陷病的概述是怎么样的呢？生活当中有不少的朋友们对于继发性免疫缺陷病是非常的迷茫的，都不是特别的了解这个疾病，要知道这个疾病的危害是非常大的，我们一定要积极的去治疗它的发生。

1原发性免疫缺陷病该怎么治疗

对于原发性免疫缺陷病我们该怎么样治疗呢？相信有不少的朋友们对于原发性免疫缺陷病这个疾病都不是特别的了解和认识，要知道这个疾病的出现给患者朋友们带来的伤害是非常大的，下面就让我们一起来了解一下关于它的相关内容的介绍吧：

原发性免疫缺陷病是一组免疫器官、组织、细胞或分子缺陷，导致机体免疫功能不全的疾病。

原发性免疫缺陷病的治疗，应从防治感染、改善纠正免疫缺陷着手，减少患者与病菌的接触。如发生感染，应选择对病原敏感药物积极治疗，禁止接种减毒活疫苗。对丙种免疫球蛋白低下患者可定期输注lgG替代治疗，对选择性IgA缺乏患者不宜输注IgG。细胞免疫缺陷及联合免疫缺陷患者，可采用胸腺素治疗，作少儿胸腺移植、骨髓移植、造血干细胞移植，纠正免疫缺陷。

对所有免疫缺陷病例，必须选作一些实验室检查以确立诊断;而在作相应治疗之前，通常还须作一些先进试验对疾病作进一步分类。一般来说，多数机构和医院能作筛查试验，多数大医院能作先进试验，特殊试验则只有一些实验室或配备高水平免疫学实验室的医院才能进行。

当怀疑免疫缺陷时，建议进行实验室筛查试验，包括全部血细胞计数及分类计数和血小板计数;测定IgG，IgM和IgA浓度;抗体功能测定;感染的临床和实验室判断。

血细胞计数可发现贫血，血小板减少，中性粒细胞减少或白细胞增多。应计数淋巴细胞总数，如有淋巴细胞减少(<1500/μl)，提示T细胞免疫缺陷的可能。需作外周血涂片检查是否有红细胞染色质小体(Howell-Jolly)和其他异常红细胞，若有提示无脾症或脾功能不良。粒细胞可显示异常形态(如出现Chédiak-Higashi综合征的颗粒)。

通过以上内容的介绍，相信现在朋友们对于原发性免疫缺陷病的治疗是怎么样的这个问题都已经有了进一步的了解和认识了吧，希望这些能够给患者朋友们带去福音，提醒广大的患者朋友们，一定要积极的去治疗疾病的发生，不要出现消极的态度。

2继发性免疫缺陷病概述

继发性免疫缺陷病的概述是怎么样的呢？生活当中有不少的朋友们对于继发性免疫缺陷病是非常的迷茫的，都不是特别的了解这个疾病，要知道这个疾病的危害是非常大的，我们一定要积极的去治疗它的发生。

导致反复感染，甚至发生严重后果。这些继发性免疫缺陷病比原发性免疫缺陷病更为常见。患者的免疫系统在最初都是正常的，但在上述问题出现后，造成了免疫系统暂时性或永久性损害。其结果是体液免疫低下(如肾病综合征)、细胞免疫低下(如病毒感染)、吞噬功能低下(如再生障碍性贫血)或调理功能低下(如镰状细胞贫血)等。现将这类免疫缺陷病的发病因素分述如下。

1.蛋白质丢失 严重的蛋白质丢失可致低蛋白血症或低丙种球蛋白血症，主要见于肾病综合征及失蛋白肠病。

2.营养不良 严重蛋白质热卡营养不良病儿易患各种感染性疾病，尤以革兰氏阴性菌感染为多，且恢复缓慢。而感染又会进一步影响病儿摄取营养，使病情加重。非特异因子(如铁蛋白)缺乏也可发生一定影响。

3.病毒感染 病毒感染可影响免疫反应。病毒直接作用于T细胞导致免疫抑制。体外试验表明，培养基中加入麻疹病毒、水痘病毒等，可减弱淋巴细胞对PHA和PPD的增殖反应。重症病毒性肺炎病儿的细胞免疫功能多有减低。

4.恶性病 恶性肿瘤，尤其是恶性淋巴网状细胞疾病患者常发生反复感染，提示有免疫功能低下。

5.外科问题 某些外科疾病、麻醉和手术(尤其是脾切除术，扁桃体切除术等)均可导致继发性免疫缺陷病。

6.肾功能衰竭 慢性肾功能衰竭病儿常因免疫功能低下而易发生感染。

7.先天愚型 这类病儿的感染发生率较高，尤其是呼吸道感染，而且他们可长期排泄乙型肝炎表面抗原(HBsAg)。

8.其它儿科疾病 已知糖尿病、肝功能不全、再生障碍性贫血、镰形细胞贫血、组织细胞增生症X、结节病、肌营养不良等儿科疾病也在不同程度上、不同方面损害免疫系统、而致继发性免疫缺陷病。

综上所述，上文的介绍就是关于继发性免疫缺陷病的概述相关内容，希望这些能够给大家带来一些有用的帮助，我们都知道疾病的危害是非常严重的，因此在日常生活当中我们一定要积极的去预防疾病的发生。

3免疫缺陷病中，继发性免疫缺陷病是怎么回事呢？

免疫缺陷病的并发率随着科学和经济的发展在不断上升，很多人饱受免疫缺陷病的折磨，患者家人不但要承受着内心的折磨，还要支付高额的治疗费用。为了减少和延缓免疫缺陷病的病发，我们现在就来了解一下继发性免疫病的相关知识：

许多疾病可伴发继发性免疫缺陷病，包括感染(风疹、麻疹、麻风、结核病、巨细胞病毒感染、球孢子菌感染等)、恶性肿瘤(何杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等)、自身免疫性疾病(SLE、类风湿性关节炎等)、蛋白丧失(肾病综合征、蛋白丧失肠病)、免疫球蛋白合成不足、淋巴细胞丢失(因药物、系统感染等)以及某些其他疾病(如糖尿病、肝硬变、亚急性硬化性全脑炎)和免疫抑制治疗等。继发性免疫缺陷病可以是暂时性的，当原发疾病得到治疗后，免疫缺陷可恢复正常;也可以是持久性的。继发性免疫缺陷常由多因素参与引起，例如癌肿伴发的继发性免疫缺陷病可由于肿瘤、抗癌治疗和营养不良等因素所致。

继发性免疫缺陷病较原发性者更为常见，但无特征性的病理变化。本病的重要性在于机会性感染所引起的严重后果。因此及时的诊断和治疗十分重要。本节着重途述发病率日增而死亡率极高的获得性免疫缺陷综合征(艾滋病)。

获得性免疫缺陷综合征(acquired immunodeficiency syndrome，AIDS)自1981年首先由美国疾病控制中心报道以来，不仅在美国而且在全球日益蔓延。根据1993年8月世界卫生组织的调查估计，目前世界上已有1400万人携带HIV，死亡人数达200万，其中70%是中非和东非人。本病的特点为T细胞免疫缺陷伴机会性感染和(或)继发性肿瘤。临床表现为发热、乏力、体重下降、腹泻、全身淋巴结肿大及神经系统症状。50%患者有肺部机会性卡氏肺孢子虫(pneumocystis carinii)感染，其他机会性病原有曲霉、白色念珠菌、隐球菌，巨细胞病毒(cytomegalovirus)、疱疹病毒(herpes virus )和弓形虫(toxoplasma)等。此外，约有1/3患者有多发性Kaposi肉瘤、淋巴瘤等。病情险恶，死亡率高。流行病学调查发现，本病的发生与以下危险因素有关：①男性同性恋，约占70%;②静脉注射毒品约占17%;③接受血制品而获得感染者约占1%;④双亲都具有上述危险因素的婴儿以及与高危险人有异性性接触者，等等。

病因和发病机制

本病的病因是人类免疫缺陷病毒(HIV)。许多事实证实该病毒与AIDS的关系密切，表现为：在患者的淋巴样细胞和体液(精液、唾液及脑脊液)中可分离出HIV;抗HIV抗体几乎在90%的患者中可被检出，与正常人群中1%的检出率相比有显着的差别;此外，与HIV有交叉反应的STLV-Ⅲ在猕猴中能引起AIDS样病。

AIDS病的主要传染途径为：①性交接触感染，最为常见;②应用污染的针头作静脉注射;③输血和血制品的应用;④母体病毒经胎盘感染胎儿或通过哺乳、粘膜接触等方式感染婴儿。

HIV选择性地侵犯和破坏TH细胞是AIDS发病的症结所在，由于HIV与TH细胞表面的CD4分子高度亲和，因而CD4分子可认为是HIV的受体乃入侵门户。HIV为一种C型逆转录病毒，分核心及包壳二大部分，包壳的糖蛋白gp120和ap41可先后与TH细胞膜上的CD4分子结合而进入TH细胞。在细胞内，病毒基因经逆转录而产生前病毒DNA，后者一经整合到宿主细胞的DNA，即可转录出完整的病毒颗粒，大量病毒颗粒在CD4+细胞膜处通过出芽而释放，并导致该细胞的溶解和死亡。由于TH细胞是调节整个免疫系统的枢纽细胞，TH细胞的消减必然影响到IL-2、γ-干扰素以及激活巨噬细胞、B细胞等有关的多种淋巴因子的分泌，将进一步影响TH细胞及其他免疫活性细胞的功能，包括：①TH细胞克隆增生和混合淋巴细胞反应降低，淋巴因子减少，对可溶性抗原的反应也减弱;②Ts(Tc)细胞克隆增生降低，特异性细胞毒反应减少;③NK细胞杀灭肿瘤细胞的功能降低;④B细胞在特异性抗原刺激下不产生正常的抗体反应，而原因不明的激活和分化引起高丙种球蛋白血症;⑤巨噬细胞对一般信号无反应，溶解肿瘤细胞、杀灭胞内寄生菌、真菌、原虫的功能减弱。

近年来发现HIV尚可感染组织中的单核巨噬细胞。由于巨噬细胞表面亦有少量CD4分子存在，因此其感染方式可通过HIV的gp120与CD4分子结合;更主要是通过抗HIV的凋理，经巨噬细胞的Fc受体吞噬HIV而使细胞受染。在巨噬细胞内复制的病毒，通常贮藏于胞浆内，不像TH细胞那样在胞膜上大量出芽，因而巨噬细胞不会迅速死亡，反可作为地下工厂及运载工具将病毒运至其他部位。例如已经发现，在脑组织，以小胶质细胞内含的HIV最多，但可能来自巨噬细胞的运送。受HIV感染后的巨噬细胞，其递呈抗原及分泌单核因子等功能亦将受到抑制。

综合以上后果，导致严重免疫缺陷，构成了AIDS发病的中心环节。此外遗传素质对本病的发生也可能有一定影响，ADIS患者中HLA-DR5抗原阳性率较高。

病变

病变可归纳为全身淋巴样组织的变化，机会性感染和恶性肿瘤三个方面。

1.淋巴样组织的变化早期及中期，淋巴结肿大。镜下，最初有淋巴滤泡明显增生，生发中心活跃，髓质出现较多浆细胞。随后滤泡的外套层淋巴细胞减少或消失，小血管增生，并有纤维蛋白样物质或玻璃样物质沉积，生发中心被零落分割。副皮质区的淋巴细胞(CD4+细胞)进行性减少，代之以浆细胞浸润。晚期的淋巴结病变，往往尸检时才能看到，呈现一片荒芜，淋巴细胞，包括T、B细胞几乎均消失殆尽，无淋巴滤泡及副皮质区之分，仅有一些巨噬细胞和浆细胞残留。有时特殊染色可显现大量分枝杆菌、真菌等病原微生物，却很少见到肉芽肿形成等细胞免疫反应性病变。

AIDS病人的脾呈轻度肿大，镜下有淤血，T、B细胞均减少，淋巴滤泡及淋巴鞘缺如。死于感染的病例，脾内常有较多中性粒细胞及一些吞噬病原微生物的巨噬细胞。扁桃体、小肠、阑尾和结肠内的淋巴样组织均萎缩，淋巴细胞明显减少。胸腺的组织与同龄人相比，呈现过早萎缩，淋巴细胞减少、胸腺小体钙化。

2.继发性感染多发性机会感染是本病另一特点，感染的范围广泛，可累及各器官，其中以中枢神经系统、肺、消化道的疾病最为常见。病原种类繁多，一般可有二种以上感染同时存在。由于严重的免疫缺陷，感染所致之炎症反应往往轻而不典型。如肺部结核菌感染，很少形成典型的肉芽肿性病变，而病灶中的结核杆菌却甚多。

约有半数病例有卡氏肺孢子虫感染，因之对诊断本病有一定参考价值。病变区肺间质及肺泡腔内有较多巨噬细胞及浆细胞浸润，其特征性变化是肺泡腔内出现由大量免疫球蛋白及原虫组成的伊红色泡沫样渗出物。

约70%的病例有中枢神经系统受累，其中继发性机会感染有播散性弓形虫或新型隐球菌(cryptococcus neoformans)感染所致的脑炎或脑膜炎;巨细胞病毒和乳多空病毒(papovavirus)所致的进行性多灶性白质脑病等。由HIV直接引起的疾病有脑膜炎、亚急性脑病、痴呆等。这一情况提示，除淋巴细胞、巨噬细胞外，神经系统也是HIV感染的靶组织。

3.恶性肿瘤 约有30%患者可发生Kaposi肉瘤。该肿瘤为血管内皮起源，广泛累及皮肤、粘膜及内脏，以下肢最为多见。肉眼观肿瘤呈暗蓝色或紫棕色结节。镜下显示成片梭形肿瘤细胞，构成毛细血管样空隙，其中可见红细胞。与典型的Kaposi肉瘤不同之处在于其多灶性生长和进行性临床过程。其他常见的伴发肿瘤包括未分化性非何杰金淋巴瘤、何杰金和Burkitt淋巴瘤等，脑原发性淋巴瘤也很常见。

临床病理联系

临床上将AIDS的病程分为三个阶段：①早期或称急性期，感染病毒3～6周后可出现咽痛、发热、肌肉酸痛等一些非特异性表现。病毒在体内复制，但由于患者尚有较好的免疫反应能力，2～3周后这种急性感染症状可自行缓解;②中期或称慢性期，机体的免疫功能与病毒之间处于相互抗衡阶段，在某些病例此期可长达数年或不再进入末期。此期病毒复制持续于低水平，临床可以无明显症状或出现明显的全身淋巴结肿大，常伴发热、乏力、皮疹等;③后期或称危险期，机体免疫功能全面崩溃，病人持续发热、乏力、消瘦、腹泻，并出现神经系统症状，明显的机会感染及恶性肿瘤，血液化验可见巴细胞明显减少(<30%)，CD4+细胞减少尤为显着，CD4+细胞与CD8+细胞之比可由原来的2下降至0.5以下，细胞免疫反应丧失殆尽。

本病的预后差，死亡率达100%，致病原因虽已清楚，但制备有效的疫苗尚有待时日，其困难在于HIV在不同的患者有惊人的多型性，目前又无理想的治疗药物，因此大力开展预防，对防止AIDS流行至关重要。

科学和经济的发展，改变着我们的生活方式，我们在快节奏的生活环境下不得不接受超负荷的工作和学习压力，在这种情况下，缺乏锻炼的人们的身体免疫力逐渐下降，伴随着很多疾病的伤害也在慢慢靠近。为了更好地享受生活，掌握免疫缺陷病的一些知识非常重要。

4继发性免疫缺陷病

随着社会的发展人们生活水平的提高，我们身边的朋友们也会被越来越多的疾病的种类所困扰着了，免疫缺陷病的出现给患者朋友们带来的危害是非同小可的，我们一定要积极的去治疗，关于继发性免疫缺陷病的相关介绍是什么？

引起继发性免疫缺陷的原因有很多，现将主要原因概述如下：

(一)感染 许多病毒、细菌、真菌、原虫等急慢性感染常引起机体防御功能低下，使病情迁延及易并发其它病原体的感染，造成病情严重和疾病复杂化。近年来报告的获得性免疫缺陷综合征就是与病毒感染有关。

先天性风疹综合征的患儿，伴有T细胞、B细胞免疫缺陷，血中IgG、IgA明显降低。虽有抗风疹病毒抗体存在，但患儿仍继续排泄病毒，一旦风疹病毒被清除后，免疫功能才得到改善。麻疹病毒、肝炎病毒等急性感染时，常有T细胞免疫抑制，可引起结核杆菌、真菌等感染。

严重细菌感染，尤其是胞内菌感染，除细菌毒素直接对免疫活性细胞抑制外，巨噬细胞也受到抑制，这也是细胞免疫低下的一个重要原因。

(二)恶性肿瘤 肿瘤病人免疫功能低下，至少有五种情况：①免疫系统本身肿瘤如何杰金氏病、淋巴肉瘤、各类急性白血病和慢性淋巴细胞白血病以及骨髓瘤等，在肿瘤早期就可有免疫功能低下的现象，这不仅是肿瘤细胞"排挤"了免疫活性细胞，同时因抑制性细胞增加，血中出现抑制因子之故。②不少肿瘤细胞能分泌免疫抑制因子，尤其是肿瘤晚期分泌量增多。③多数晚期肿瘤患者血清中具有免疫抑制作用的α球蛋白增高。④抗肿瘤治疗导致免疫功能低下。⑤恶病质造成的严重营养不良。

(三)免疫抑制剂和抗生素等药物 常用的免疫抑制剂有皮质类固醇、环磷酰胺、硫唑嘌呤、硫基嘌呤、氨甲蝶岭、环孢霉素A、抗T淋巴细胞免疫球蛋白(ATG)以及γ射线等。上述制剂大剂量或长期应用时易导致严重感染，尤其是条件致病菌的感染以及肿瘤发生率显著增高。

皮质类固醇在低剂量时能使周围血中单核细胞减少，抑制中性粒细胞粘附在血管床上，稳定溶酶体膜，抑制吞噬细胞的吞噬和脱颗粒作用，因而有消炎的作用。

以上内容就是关于继发性免疫缺陷病的相关内容的介绍是怎样的这个问题的解说，相信大家现在对于这个问题都已经有了进一步的了解和认识了吧，希望能够给朋友们带来帮助，在这里祝愿患者朋友们都能够早日康复，身体健康。

5免疫缺陷病的原发性是哪些

在面对疾病的时候人们要仔细的进行处理和探讨，多个方面的来了解也是要解决，尤其是患上了免疫缺陷病它是会有不同的表现，清楚发现了以后还是要解决所处的问题，那么，免疫缺陷病的原发性是哪些?下面小编为大家仔细讲解。

原发性免疫缺陷病是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现反复感染，严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗，故及时诊断仍很重要。按免疫缺陷性质的不同，可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外，补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组。我国各类原发性免疫缺陷病的确切发病率尚不清楚，其相对发病百分率大致为体液免疫缺陷占50%，细胞免疫缺陷10%，联合免疫缺陷30%，吞噬细胞功能缺陷6%，补体缺陷4%。

体液免疫

B细胞缺陷为主的疾病表现为免球蛋白的减少或缺乏，包括：

(1)原发性丙种球蛋白缺乏症：有两种类型：①Bruton型，较常见，为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病，与X染色体隐性遗传有关，仅发生于男孩，于出生半年以后开始发病;②常染色体隐性遗传型，男女均可受累，也可见于年人。本病的特点在于：血中B细胞明显减少甚至缺如，血清免疫球蛋白(IgM、IgG、IgA)减少或缺乏，骨髓中前B细胞发育停滞。全身淋巴结、扁桃体等淋巴组织生发中心发育不全或呈原始状态;脾和淋巴结的非胸腺依赖区淋巴细胞稀少;全身各处浆细胞缺如。T细胞系统及细胞免疫反应正常。

由于免疫缺陷，患儿常发生反复细菌感染，特别易受流感嗜血杆菌、酿脓链球菌、金黄色葡萄球菌、肺炎球菌等感染，可引起中耳炎、鼻窦炎、支气管炎、肺炎、脑膜炎或败血症而致死。注射丙种球蛋白，能控制感染，但由于无法提高呼吸道等粘膜处的SlgA，因此鼻部、肺部的感染极易复发。

(2)孤立性IgA缺乏症：本病是最常见的先天性免疫缺陷病，患者的血清IgA和粘膜表面分泌型IgA(SlgA)均缺乏。可以是家族性或获得性，前者通过常染色体隐性或显性遗传。患者多无症状，有些可有反复鼻窦或肺部感染及慢性腹泻、哮喘等表现。自身免疫、过敏性疾病的发病率也较高。血清Iga 低下(<5mg/dl)为确诊本病的重要依据。

本病的发病与IgA B细胞的分化障碍有关。患者Iga B细胞的数量正常，但多数为不成熟表型，在体外仅少数能转化为IgA细胞。

约有50%的本病患者血清中含IgA自身抗体。因此应避免注射含IgA的血制品，如错误地给予或输血治疗，可引起过敏性休克。

(3)普通易变免疫缺陷病：普通易变免疫缺陷病(common variable immunodeficiency)是相当常见而未明确了解的一组综合征。男女均可受累，发病年龄在15～35岁不等，可为先天性或获得性。其免疫缺陷累及范围可随病期而变化，起病时表现为低丙种球蛋白血症，随着病情进展可并发细胞免疫缺陷。其特点是：①低丙种球蛋白血症，免疫球蛋白总量和IgG均减少;②2/3患者血循环中B细胞数量正常，但不能分化为浆细胞;淋巴结、脾、消化管淋巴组织中B细胞增生明显，但缺乏浆细胞。部分病例有T辅助细胞减少、T抑制细胞过多;部分病例有抗T细胞B细胞的自身抗体;或巨噬细胞功能障碍;③患者主要表现为呼吸道、消化道的持续慢性炎症，自身免疫病的发病率也较高。

根据上面所出现的疾病人们都应该知道了它所出现的问题，因为我们大家认真的做好正确的了解，在及时的来解决好疾病更是要进行合适的治疗。

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