生长激素缺乏症会导致什么病症?,小儿身材矮小,生长迟缓是什么原因呢?追根到底是生长激素缺乏症造成的,孩子在生长发育时期最害怕的就是患上生长激素缺乏症,这种会让孩子不能正常成长,和其他孩子不同,现在就来介绍一下这方面的
1生长激素缺乏症的治疗方法
生长激素缺乏症在日常的生活中很严重的一种疾病,很多的人不清楚生长激素缺乏症病因原理。生长激素缺乏症在日常中的护理也是很重要的,人们要注意了解。出现生长激素缺乏症的时候大家都在担心,生长激素缺乏症治疗前的注意事项?
(一)治疗
垂体性侏儒症是生长激素缺乏性疾病,其病因如果是创伤恢复后、较小肿瘤的手术切除后,还有望能恢复生长激素的正常分泌。
1.绝大部分病人自身的生长激素分泌不能恢复,需外源性生长激素替代,方能达到恢复正常身高。所幸生长激素不是人体生存所必需的激素。治疗达成人高度后,生长激素缺乏并不需要再继续替代。
由于生长激素的物种特异性,动物的生长激素不能为人体利用,只能用人的生长激素。20世纪80年代以前使用的,多是从丙酮粉干燥的人垂体中提取的生长激素,使用后10~,可能会引起神经病变,主要为亚急性海绵状脑病变(Creutzfeldt-Jacob病),1985年以后被禁止使用。现代分子生物学飞速发展,在从人尸体的垂体提取的生长激素被禁用之前,已用基因工程将人的生长激素基因转入大肠埃希杆菌的质粒中,生产出人的生长激素,20世纪 80年代初已得到临床应用并制成商品供应市场。
人生长激素的使用方法与使用时机多主张在生长活跃时,骨龄超过10岁以后治疗的反应较差,需要使用的剂量较大,但只要长骨骨骺未闭合,注射生长激素都有效;生长激素的效果,虽随骨龄增大而较差,但临床与动物试验的结果表明,其疗效与剂量在一定程度上呈正相关。
推荐剂量为0.1U/kg(或2.5mg/m2),每周3次肌内注射或皮下注射。起始时骨龄增加,注射次数可增加到每周5次,剂量不变,或增加剂量。
疗效:用上述剂量治疗后,血中的生长激素水平可达40ng/ml,血中的生长激素相应上升。应用1年内,生长速度明显增加,生长呈追赶曲线型。一般第1 年增长10~15cm,以后每年的生长速度递减,部分病人可以无效。因而有人建议2年内持续用药,以达到生长激素治疗的最佳效果,追上生长身高,2年后,如生长势头良好,继续原治疗;如明显减慢,可考虑用间歇疗法:用半个月到1个月停2~3个月,以维持生长激素有一定的血中浓度并恢复生长激素受体的敏感性,保持正常的生长势头,同时加用一些其他药物,治疗至生长停止。
影响疗效的因素:抗体形成,一部分病人的抗体滴度较高,但停药2~3 个月后滴度下降,再用生长激素替代治疗时疗效恢复,但抗体滴度可再上升;这种病人须间歇治疗,治疗期一般为2~4周;营养不良时,用生长激素后,对营养的要求增加,并需保持平衡;用糖皮质激素的病人有垂体性侏儒时,禁用糖皮质激素,即使有生长激素抗体,也不主张用,因为治疗用的糖皮质激素远超出生理需要量。
20世纪80年代中后期,随着用基因工程合成,GHRH已被使用于特发性垂体性侏儒症。事实证明,大多数特发性垂体性侏儒症均反应良好。一般是在生长激素替代前用GHRH治疗。用法有多种,有用GHRH1~40 10~20µg或GHRH1~29 8~10µg,于夜间每3h注射1次,效果良好;有用2次/d的,效果较前者差;还有用持续性脉冲泵治疗的,所用剂量小,效果良好。只是经验尚不多,治疗掌握上也有一定难度。
人工合成的IGF-Ⅰ,即使用于Laron侏儒,疗效也不如人们的期望,不如用GH替代治疗疗效。
2.除了上述替代治疗外,用一些配合治疗是必要的,如充足的营养、足够的睡眠与运动。一些药物不仅与生长激素有协同作用,自身还能促进生长,只是单独用时其副反应及疗效不理想而已。
(1)雄激素:可促进生长激素的分泌,加速蛋白质合成,与青春期的快速增长有关,但治疗2~3年后,此作用减弱,且可促进骨骺愈合,最终身高仍矮。使用时间要适当把握,过早、过迟时效果均不好。现在雄激素制剂较多,一般是选择那些促进蛋白质合成的作用强,而雄激素作用较弱的制剂,使用时应注意用法与用量,并检查肝功能。
(2)甲状腺素:甲状腺素有促进细胞代谢与增长的作用,但它可促进机体成熟,促使骨骺过早愈合,最终影响身高。由于生长激素的作用要在甲状腺功能正常时才能发挥最大作用,所以用生长激素替代治疗时可加用小剂量的甲状腺素。
(3)人绒毛膜促性腺激素:主要用于经过上述治疗已不再长高者,以促进青春期发育。
(4)其他:一些微量元素如锌,以及中医中药。
(二)预后
1.若该病不能及时诊断和治疗,将会导致成年后身材显著矮小、心血管疾病发生率升高,而且有相当多病例伴有性腺发育不良、中枢性甲状腺功能低下、促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏症。因此,不能得到医治的生长激素缺乏性侏儒症(GHD)将会严重地影响今后的工作、学习、婚姻、心理和生活质量等,如能得到早期治疗,可以将身高达到正常人高度范围内。另外,对维持肌肉活力、改善心脏功能、延缓衰老、防治骨质疏松、治疗肥胖等也起着重要作用。
2.下丘脑-垂体部位肿瘤引起者,可出现视力减退,视野缺损,后期可出现颅内压力增高的表现,以及嗜唾、抽搐。
生活中出现生长激素缺乏症的时候大家要小心了,生长激素缺乏症治疗的时候有些药物是不能随便吃的,有关于生长激素缺乏症常识很多人不清楚,患上生长激素缺乏症这种疾病之后对自身的影响是很大的。
2生长激素缺乏症会导致什么病症?
小儿身材矮小,生长迟缓是什么原因呢?追根到底是生长激素缺乏症造成的,孩子在生长发育时期最害怕的就是患上生长激素缺乏症,这种会让孩子不能正常成长,和其他孩子不同,现在就来介绍一下这方面的知识吧。
小儿侏儒症的常见病因:
1、骨胳系统疾病如软骨营养不良和抗维生素D性佝偻病。
2、染色体异常如先天性愚型(21一三体),猫叫综合症(5一短臂缺失)和先天性卵巢发育不良症。
3、先天性酶的代谢缺陷如粘多糖病和肝糖原累积症。
4、内分泌障碍如垂体性侏儒症,甲状腺功能减退(克汀病)。
5、肾脏疾病如肾小管性酸中毒和范可尼综合征等。
6、家族性矮小症和原发性佚孺症,体质性生长发有延缓或青春期延迟。
7、长期大剂量的肾上腺皮质激素的应用。
软骨营养不良:为染色体显性遗传,主要是长骨干骺端软骨细胞形成障碍,而影响骨的长度,使骨胳变粗而不增长,患儿四肢粗短,但躯干校长,所以上半身的长度大于下半身,垂手不过髋关节,手指粗短,各指平齐,鼻梁低下,头围较大,前额突出,腹突出,腰椎前凸,臀后凸显著,智能正常。长骨的X线检查见长骨短,弯曲度增大,两端膨大。
先天性愚型:又称唐氏综合症,是常染色体异常所致。
患儿常矮小,伴有特殊面容和智能落后,病儿鼻梁低下,两眼距宽,两眼外纰向外上,口半张,常伸舌口外,手掌纹常通贯,小指短而向内弯曲,有时伴有先天性心脏病,染色体分析可确定诊断。
粘多糖病:由先天性粘多糖代谢障碍,使体内各组织细胞内贮存过量的粘多糖所致。初生时正常。从6个月至2岁时开始出现症状,患儿身材较矮,进行性智力低下,皮 肤粗厚,毛发干,眼距宽、鼻梁下陷,舌大,常伴有听力障碍,肝脾肿大,头大且方,手指粗而短。X线检查可见全身骨胳骨化过度,蝶鞍扩大,颅缝闭合过早,肋骨的近端窄而远端宽,形如飘带。患儿尿中粘多糖增加。
肾小管性酸中毒:是先天性或后天性肾小管功能障碍,引起小儿生长发育迟缓,同时多伴有厌食、疲乏、无力、多饮、多尿、烦渴等。X线检查可见长骨的骨质疏松和骨骺端改变,肾区钙化影,血液生化示高氯性代谢性酸中毒,血钾偏低,尿液多呈碱性或中性。
克汀病 为先天性甲状腺功能低下或缺如,俗称呆小症(详见内分泌病,甲状腺功能减退症)。
家族性矮小体型 与家族的体格型式有关,身长虽有一定程度不足,但其生长率、骨和牙的发育、性成熟均正常,无任何内分泌功能异常的表现。
侏儒症的防治主要根据原发疾病而定,这里主要介绍克汀病的防治。对甲状腺肿流行区应供应碘化食盐,可降低发病率。
通过以上的介绍,相信大家对侏儒症的原因都有所了解了,侏儒症是生长激素缺乏症的并发症,追根到底是由生长激素缺乏造成的,家长们要重视生长激素缺乏症这个病症,要好好的给孩子补充营养,避免生长激素缺乏症。
3导致生长激素缺乏症的因素
在日常生活中,如果出现生长激素缺乏症,要及时就医,尽早发现生长激素缺乏症,以免延误病情。生活中人们要注意生长激素缺乏症的检查事项,也要注意了解生长激素缺乏症的症状。什么因素会导致生长激素缺乏症?
1、特发性(原发性)
这类患儿下丘脑、垂体无明显病灶,但GH分泌功能不足其原因不明。其中因神经递质—神经激素功能途径的缺陷,导致GHRG分泌不足而致的身材矮小者称为生长激素神经分泌功能障碍(GHND)由于下丘脑功能缺陷所造成的GHD远较垂体功能不足导致者为多。
约有5%左右的GHD患儿由遗传因素造成,称为遗传性生长激素缺乏(HGHD),人生长激素基因簇是由编码基因GH1(GH—N)和CSHP1、 CSH1、GH2、CSH2等基因组成的长约55Kbp的DNA链,由于GH1基因缺乏的称为单纯性生长激素缺乏症(IGHD)而由垂体Pit—1转录因子缺陷所致者,临床上表现为多种垂体激素缺乏,称为联合垂体激素缺乏症(CPHD),IGHD按遗传方式分为Ⅰ(AR)、Ⅱ(AD)、Ⅲ(X连锁)三型,此外,还有少数矮身材儿童是由于GH分子结构异常,GH受体缺陷(Laron综合征)或IGF受体缺陷(非洲Pygmy人)所致,临床症状与GHD相似,但呈现GH无抵抗或IGF—1抵抗,血清GH水平不降低或反而增高,是较罕见的遗传性疾病。
2、器质性(获得性)
继发于下丘脑、垂体或其他颅内肿瘤、感染、细胞浸润、放射性损伤和头颅创伤等,其中产伤是国内GHD的最主要的病因,此外,垂体的发育异常,如不发育、发育不良或空蝶鞍、其中有些伴游有关视中隔发育不全,唇裂,腭裂等畸形,均可引起生长激素合成和分泌障碍。
3、暂时性
体质性青春期生长延迟、社会心理性生长抑制、原发性甲状腺功能减退等均可造成暂时性GH分泌功能低下,在外界不良因素消除或原发疾病治疗后即可恢复正常。
以上是关于生长激素缺乏症的病因的相关介绍,希望对大家有所帮助。专家建议,体育锻炼可加强机体新陈代谢过程,加速血液循环,促进生长激素分泌,加快骨组织生长,从而有益于人体长高。 所以家长朋友们应多鼓励孩子蹦蹦跳跳,这个也是促进长身体的积极因素。最后祝愿所有的孩子都能够快高长大。
4什么因素导致的生长激素缺乏症
我们知道任何疾病都不是偶然的从天而降,而是由于种种因素沉淀的结果,生长激素缺乏症(GHD)是由于垂体前叶合成和分泌生长激素(GH)部分或完全缺乏,或由于结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍性疾病, 其发病率极高,为什么这么多人会患上生长激素缺乏症?它是有哪些由于造成的?下面我们一起来了解一下吧。
1、特发性(原发性)
这类患儿下丘脑、垂体无明显病灶,但GH分泌功能不足其原因不明。其中因神经递质—神经激素功能途径的缺陷,导致GHRG分泌不足而致的身材矮小者称为生长激素神经分泌功能障碍(GHND)由于下丘脑功能缺陷所造成的GHD远较垂体功能不足导致者为多。
约有5%左右的GHD患儿由遗传因素造成,称为遗传性生长激素缺乏(HGHD),人生长激素基因簇是由编码基因GH1(GH—N)和CSHP1、CSH1、GH2、CSH2等基因组成的长约55Kbp的DNA链,由于GH1基因缺乏的称为单纯性生长激素缺乏症(IGHD)而由垂体Pit—1转录因子缺陷所致者,临床上表现为多种垂体激素缺乏,称为联合垂体激素缺乏症(CPHD),IGHD按遗传方式分为Ⅰ(AR)、Ⅱ(AD)、Ⅲ(X连锁)三型,此外,还有少数矮身材儿童是由于GH分子结构异常,GH受体缺陷(Laron综合征)或IGF受体缺陷(非洲Pygmy人)所致,临床症状与GHD相似,但呈现GH无抵抗或IGF—1抵抗,血清GH水平不降低或反而增高,是较罕见的遗传性疾病。
2、器质性(获得性)
继发于下丘脑、垂体或其他颅内肿瘤、感染、细胞浸润、放射性损伤和头颅创伤等,其中产伤是国内GHD的最主要的病因,此外,垂体的发育异常,如不发育、发育不良或空蝶鞍、其中有些伴游有关视中隔发育不全,唇裂,腭裂等畸形,均可引起生长激素合成和分泌障碍。
3、暂时性
体质性青春期生长延迟、社会心理性生长抑制、原发性甲状腺功能减退等均可造成暂时性GH分泌功能低下,在外界不良因素消除或原发疾病治疗后即可恢复正常。
以上是关于生长激素缺乏症的病因的相关介绍,希望对大家有所帮助。专家建议,体育锻炼可加强机体新陈代谢过程,加速血液循环,促进生长激素分泌,加快骨组织生长,从而有益于人体长高。 所以家长朋友们应多鼓励孩子蹦蹦跳跳,这个也是促进长身体的积极因素。最后祝愿所有的孩子都能够快高长大。
5生长激素缺乏症是一种什么样的病症
在孩子的成长过程中很容易就会患上生长激素缺乏症,该病给孩子带来很大的危害,家长一定要注意起来,该病可以影响孩子的身体健康,需要及时治疗,有一些家长对于该病不是很了解,下面让我们一起来了解一下相关知识:
发病原因
下丘脑分泌GHRH和SS,促进及调整垂体分泌GH,再进一步促进合成IGF-1和IGFBP-3共同作用于靶器官,促进生长和代谢,称此轴为生长轴。下丘脑又接受高tulaoshi级中枢神经传入的信息而受其影响。生长轴中任何环节有障碍均可引起生长迟缓导致身材矮小
主要诊断依据
1:身材矮小,身高落后于同年龄、同性别正常儿童第三百分位数以下;
2:生长缓慢,生长速度<4cm/年;
3:骨龄落后于实际年龄2年以上;
4:GH刺激试验示GH部分或完全缺乏;
5:智能正常,与年龄相称,⑥排除其他疾病影响。
建议
体育锻炼可加强机体新陈代谢过程,加速血液循环,促进生长激素分泌,加快骨组织生长,从而有益于人体长高。鼓励孩子蹦蹦跳跳是促进长身体的积极因素,能使身高的生理效应得到最大限度发挥。
晚饭吃得过多,吃的食物不易消化,孩子胃里不舒服,睡眠就会受到影响。如果晚饭吃得过少,孩子就可能因饥饿而不能入睡,也可能渴了想喝水。
人的生长和身高是受遗传因素、先天因素、出生时体重和身高、营养和激素等因素共同作用。怀疑是这个疾病时一定要去医院做专业检查,千万不要滥用补品增长,小心补出早熟。那就得不偿失了。
以上内容就是有关于生长激素缺乏症的相关知识的介绍,家长朋友可以多了解一下,希望可以给您带来帮助,生活中我们一定要关注孩子的身体状况,如果出现任何的症状,就要及时治疗,还要注意孩子的饮食多吃蔬菜。
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