钱江晚报·小时新闻 通讯员 王蕊 胡枭峰
骨质疏松症是很多中老年人会遇到的普遍疾病,但65岁周伯(化名)却遇到了高仿版的“骨质疏松症”,甚至还一度被认为是癌症转移。所幸绝望之时浙江大学医学院附属第一医院内分泌科专家找到了善于伪装还罕见的“真相”——佩吉特骨病(Pagets bone disease)。这个毛病是不是听起来陌生而拗口?让我们一起来认识这个不多见的疾病!
退休老伯出现多处疼痛
高仿版“骨质疏松”狡猾得很
“退休了,还以为日子能安眈。”周伯退休前是杭州某街道的工作人员,负责处理街道纠纷,听别人吵吵闹闹了大半辈子,这个擅长做和事佬的街道“老娘舅”在正式退休。退休后,周伯为了过上清净日子,就和老伴回到了千岛湖老家。老家山好水好,日子舒坦。64岁时,周伯经常起床后觉得全身多处酸痛,就跟老伴开玩笑“果然是老了,骨头不中用了。
图片来源:视觉中国
“多吃吃钙片,每天喝牛奶。”周伯老伴平时很注意养生,听他说全身酸痛,以为是年纪大了,出现了骨质疏松症,还专门到药店买了钙片。
钙片天天吃,牛奶也是每天喝,但酸痛一点都没改善,并且还出现了腰部、大腿处很明显的疼痛,为此,周伯就到淳安当地医院骨科就诊,做了腰椎磁共振检查,发现他腰椎体及椎弓根异常信号灶,考虑他得了骨转移瘤。所谓“骨转移瘤”,就是周伯体内长了恶性肿瘤,而这个恶性肿瘤已经转移到了骨头,要确定是哪一种肿瘤导致的骨转移,则需要做更全面的检查。
一听到癌转移了,周伯慌了。“爸,您还是回来看病吧,我带您去浙大一院。”周伯老两口跟儿子一家商量后,决定来浙大一院治疗。
一个超12倍高的异常指标引起专家注意!
癌转移危机被解除
“碱性磷酸酶1500U/l。”周伯在浙大一院的血检结果先出来,其中一项碱性磷酸酶超过正常范围的最高值整整12倍,碱性磷酸酶是广泛分布于人体肝脏、骨骼、肠、肾和胎盘等组织并经肝脏向胆外排出的一种酶。儿童以及青少年在骨骼生长期时,这个酶活力会比正常人高1-2倍。其他情况下,碱性磷酸酶指标超正常范围这么多倍,属于病理性升高,但周伯的肝肾前列腺、肺部、血液系统、甲状旁腺激素以及肿瘤标志物等其他检查结果都正常,只有全身骨显像显示全身多处骨骼异常骨质代谢活跃。
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找不到癌,但检查显示骨头的确有问题存在,并且碱性磷酸酶又超高!到底是什么疾病在作祟?
“碱性磷酸酶这么高,很有可能是佩吉特骨病。”当周伯儿子找到浙大一院内分泌科钱国锋主治医师时,钱国锋第一反应就是佩吉特骨病。“这个患者体现出来的症状太典型了。”佩吉特骨病又称为“畸形性骨炎”,这是一种骨的慢性疾病,比较罕见,发病机理目前尚未明确,多发生于40岁以上,骨痛最常见,全身骨显像可见骨骼异常骨质代谢活跃,血检指标碱性磷酸酶升高,还可伴发骨肉瘤。
正常情况下,我们人体内的清除破坏衰老骨的细胞(破骨细胞)和形成新骨的细胞(成骨细胞)的代谢处在一个平衡状态,以维持骨头的正常结构和完整性。但如果得了佩吉特骨病,那么人体中的破骨细胞和成骨细胞在骨的某些区域变得异常活跃,它们在这些区域的代谢速度超常地增加。这些过度活跃的代谢区域不断扩大而骨的结构却变得异常,使骨头变得脆弱。
这种罕见病攸关性命
及早治疗切莫大意
那为什么周伯做的腰椎磁共振检查会出现腰椎体及椎弓根异常信号灶,考虑为成骨性转移瘤?钱国锋医生解释,佩吉特骨病使周伯的骨骼呈现为高转换状态,老骨溶解、新骨形成,但是这种新骨结构又是紊乱的,并且骨代谢异常,所以在磁共振检查中以异常信号灶显示出来,其实并不是骨性转移瘤。
最值得庆幸的是,由于周伯就诊还算及时,目前还没有伴发骨肉瘤。
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“太好了!太好了!”周伯一家得知这个所谓的“癌转移”其实就是佩吉特骨病呈现出来的伪装术后,松了一口气。目前,周伯在浙大一院内分泌科进行了对症药物治疗后,各项指标平稳。
浙大一院内分泌科主任沈建国主任医师提醒,佩吉特骨病虽然可以通过药物控制治疗,但切莫大意,要是不及时治疗就会发生骨关节变形,严重时就要通过关节置换手术来改善生活质量。再严重者,就可能会伴发骨肉瘤。
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