导语：原发性卵巢类癌综合征是一种发生在卵巢中的极罕见的神经内分泌肿瘤。恶性肿瘤的发病率较低，主要是中老年妇女。临床表现包括面部红肿、腹泻、支气管哮喘、癌性心脏病等，早期未转移患者预后良好，晚期转移患者预后较差。
（一）病因
原发性卵巢类癌综合征病因未明确，可能与类癌中分泌的5-羟色胺、组胺、多巴胺等多种活性物质有关，其中5-羟色胺占主导地位，约56%患者5-羟色胺增高。
（二）症状
1、概述
大多数患者没有明显的临床症状，1/3的患者可出现类似癌症的症状，如皮肤发红、腹泻、支气管哮喘、类似癌症的心脏病、胃肠道症状主要表现为腹胀、便秘等。
2、典型症状
（1）盆腔肿胀：人们常常意外地发现91%的卵巢癌局限于卵巢的一侧，并且不会转移。
（2）阵发性水样腹泻：约61%的癌样综合征患者术后有急症，多在上午，腹泻常出现在面部潮间带。
（3）癌性心脏病
卡西诺综合征是癌症最严重的表现之一，常见于癌症晚期，发病率为69%至72%，主要影响心脏瓣膜。会导致心力衰竭。
（4）皮肤阵发性潮红
头和脖子，上肢和胸部。在几分钟的时间内，从暗红色到浅红色，然后是浅色或蓝色，迅速消失。 大约95%的病人能够证明这一点。
3、伴随症状：大多数成熟囊性畸胎瘤与同侧卵巢有关。可能伴有咳嗽和呼吸困难。
4、并发症：该病最严重的并发症是癌症样心脏病，早期但无症状。
1、预期的检查
面部潮红、腹痛、腹泻、支气管哮喘等情况需要及时治疗。 医生对病人的病史进行调查后，将首先对病人进行体检。 之后，建议做24小时尿5-羟基吲哚乙酸、血清肿瘤标志物、B型超声、组织病理学检查等，以便明确诊断和评估疾病的严重程度。
2、成像检查
超声B检查可以观察肿瘤的位置、大小、形状、边界和血流，判断病变是否侵犯邻近器官，盆腔腹膜培养的转移和腹膜液的积累。
3、病理检查：对肿瘤进行了病理检查以确定诊断。
1、诊断原则
诊断取决于外科病理学。 在诊断过程中，医生需要排除特发性面部潮红、特发性面部潮红、全身肥大细胞增生等疾病。
2、鉴别诊断
本病需与其他疾病如特发性面部潮红、更年期潮红、全身肥大细胞增生鉴别，可通过实验室和影像学检查鉴别。
（1）面部潮红
由面部毛细血管扩张引起的皮肤病，有时两边面颊和圆边都有红肿。这皮肤是薄和敏感的，并成为红色时，它太冷，热，或激动。
（2）更年期的脸涨得通红
它是由自主神经紊乱和血管运动功能紊乱引起的。 红肿、出汗和眩晕是植物神经功能障碍的典型的症状。 阵发性潮红是绝经的特征标志，70%~80%的绝经后妇女出现不同程度潮红。
（3）全身肥大细胞增生
它是一种病因不明的肥大细胞增生病，其特点是组织增生浸润，主要侵入皮肤，但也能积聚其他系统或器官，通常是良性的，恶性疾病屈指可数。
1、治疗的原则
原发性卵巢癌综合征主要以手术切除为主，辅以药物、放疗和化疗。
2、一般治疗
给予高蛋白饮食、烟酸和多种维生素。给予高蛋白饮食，烟酸和维生素。避免不适当的身体检查和情绪波动，以防止突然增加内源性儿茶酚胺释放。禁用肾上腺素活性药物、单胺氧化酶抑制剂和乙醇，以改善癌症样综合征的症状。
3、外科处置
非转移性原发性类癌切除术是最理想的手术方式，可在早期实现根治性治疗。对于那些需要保留生殖功能的年轻患者，可进行单侧附件切除术。对于不需要保留生殖功能的老年妇女，双侧附件和子宫切除是可行的，辅以化疗。
4、放疗和化疗
（1）化学疗法
化疗是用化疗药物杀死肿瘤细胞或抑制它们的生长、放大。原发性卵巢癌晚期不可切除病变可通过化疗控制。更有效的药物是5-氟尿嘧啶（5-FU）和链唑嗪。然而，肿瘤对化疗反应的敏感性越高，其症状就越明显，因为肿瘤细胞破坏和释放活性物质。这可以减少不良反应，但不会降低疗效。
（2）放射治疗
放射疗法是用高能辐射光束杀死癌细胞。 晚期患者可以用缓和的小剂量放射治疗孤立的肿瘤。
1、一般预后
原发性卵巢癌综合征的远处转移较少，无转移的早期患者预后较好。 晚期转移患者愈后差。
2、有害的影响
该病可影响患者的心功能，主要影响心瓣，最终导致心力衰竭。如果不接受正规治疗，肿瘤会产生转移，严重危害患者的生命。无转移癌手术患者5年生存率为95%，局部淋巴结转移为83%，远处转移为38%。 局限在卵巢一侧的原发卵巢癌的存活率为，存活率为的80%。
1、概述
原发性卵巢癌综合征患者应保持良好的生活态度，他们的家人也应给予关心和鼓励，以增强他们战胜该病的信心，养成良好的生活习惯。
2、术后护理
定期监测病人的生命体征，如脉搏、血压、呼吸、体温等。患者应根据医生的建议定期换药，保持切口干燥、清洁，避免感染。家属应按照医生的指示观察病人的留置管，避免压力阻塞，并记录引流液的颜色和数量。术后可用镇痛泵减轻疼痛，提高患者睡眠质量，保证手术治疗的效果。术后需速食，待病人排气后再吃。
3、生活管理
病人应养成定时工作和休息的习惯，多休息，避免劳累过度。病情稳定后，患者可根据身体耐力状况进行适当的体育锻炼。患者化疗后可能虚弱，反应明显，需要家属给予适当护送，以免摔倒或发生其他意外。
放疗患者可出现局部皮疹，在日常生活中，应穿着宽松的衣服，避免在此处磨擦，以免造成皮肤损伤。保持室内环境清洁，保持床的平整、干净、干燥。少数病人有长期复发，因此需要对病人进行严格的复查。
4、饮食
（1）饮食管理
患者在积极配合治疗的同时，也要特别注意饮食，养成良好的饮食，多吃高蛋白、高能量、烟酸和维生素的清淡、易消化的食物。
（2）食品的建议
饮食要尽量清淡、营养、易消化，富含维生素，注意均衡饮食，少吃多吃。食物多样化，搭配合理，提高病人食欲。选择有抗癌功效的食物，多吃蔬菜和水果（例如芦笋、胡萝卜、菠菜、西红柿、土豆、奇异果等。大豆及其制品、食用菌、坚果、海藻、薏苡仁、牛奶和鸡蛋。
结语：由于缺乏对疾病的了解，病人容易产生恐惧、焦虑和其他负面情绪。 此时，家人可以鼓励患者谈谈自己的内心感受，缓解心理压力，减少焦虑、恐惧等负面情绪反应，从而建立战胜疾病的信心。 患者通常可以参加社会活动或正常学习、工作，转移对疾病的注意力。
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