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淡定
基尔代尔，一名41 岁的男子，结婚后一直没生小孩。上医院检查，发现自己的基因构成中有一条额外的 X 染色体。
这个常称为XXY 人，也称为Klinefelter 综合征，这种综合征通常不会在儿童早期引起任何明显的症状，即使是后来的症状也可能难以发现，常因为不育才被发现。
患有 Klinefelter 的男性有三类：
1，每个细胞中有一个额外的 X 染色体，这是最常见的
2，仅在某些细胞中存在额外的 X 染色体，称为马赛克 Klinefelter
3，很多条X染色体，非常少见，也比较严重
男子接受了FNA手术，服用了一些药物和激素，并进行了 Micro-TESE 手术。然后进行了试管婴儿，在第三轮试管婴儿中，他老婆怀孕了，是一对双胞胎，出生后，取名叫阿巴和图图。
【患者提问】和男友在一起5年，准备年底前结婚。这5年来，他从没和我发生过婚前行为，说要对我负责。上星期，我说要一起去做婚检，他突然情绪激动，说我不信任他。后来我偷翻他的病历，才发现他是染色体XXY！他不长喉结，体毛也少，是这个原因吗？请问能治好吗？
【医生回答】染色体XXY，临床上称为Klinefelter综合征，是一种先天性染色体异常疾病。病人在儿童期与正常人没有什么差别，只是到了青春期，才显露出一些病态，外观是男性，但第二性征不突出，发育比正常男性不足。如果能在早期进行睾酮补充治疗，可以促进男性化，改善精神状态，提高生活质量。但如果成年了，一般无法再治疗，生育功能也很受影响。
男性不育，遗传学因素不容忽视！
遗传学异常是导致男性不育重要原因，通过适当规范的遗传学检查可以明确诊断，为后续的诊断与治疗提供依据。常见的遗传学因素包括：
1、Klinefelter综合征
又称为克氏综合征，主要表现为细胞中多出一条X染色体，最常见的核型就是47XXY，多出的X染色体导致生精细胞发育障碍，而表现为无精子症。患者通常身材高大，智力低下，第二性征发育不良。
2、Y染色体微缺失
最常见的Y染色体微缺失是AZF缺失，如AZFa、AZFb、AZFc缺失，可以表现为无精子症和严重的少精子症，但一般没有明显的在外表现。
3、基因突变
常见的与男性不育相关的基因突变包括了CFTCR基因突变导致的囊性纤维化及先天性输精管缺如；DRPY19L2基因突变导致的圆头精子症。
4、各种染色体多态性
目前对于染色体多态性是否能导致男性不育仍然有一定的争议，也就是说有一部分的染色体多态性可能导致男性精液质量下降或导致女方流产。
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“我和男友交往3年，他一直很尊重我，不想发生婚前行为。上星期，我和他去做婚检，他一开始不愿意，后来才同意，结果查出他是XXY染色体。他的喉结不明显，胡子很少，是因为这个吗？这种病是怎么回事，能治吗？”伍女士咨询医生。
男朋友看上去很女性化，乳房还比较大，谈恋爱三四年一直没有发生性生活，直到婚检的时候才知道问题不对劲。
伍女士今年26岁，和男朋友谈了三年恋爱，她对男朋友的一切都非常满意，包括他的家庭条件，但是让伍女士奇怪的是她的男朋友竟然能忍住三年不和自己发生性生活，要知道她的几任前男友都十分猴急。
男朋友给出的答案是他比较尊重女性，希望在结婚以后再发生性生活，伍女士很感动，总算是碰到了一位尊重女性的男士，但这也意味着她需要自己解决自己的性需求。
除了这一点比较奇怪以外，伍女士还发现男朋友的喉结比较小，如果自己不摸的话是根本看不出来的，还有他的面部比较细腻柔和，就像小女生一样。
有一次，伍小姐和男朋友住酒店一起洗澡，她发现男朋友的乳房竟然发育的和自己差不多，他的解释是自己小时候很胖，所以乳房出现了脂肪堆积，伍女士点点头没追问什么，但她还发现男朋友的下体是比较小的，睾丸几乎也看不到。
伍女士担忧自己男朋友是不是发育不良，如果真是这样，那结婚之后自己岂不是守活寡？
因此，伍女士多次暗示男朋友和自己一起去做婚检。
她男朋友是什么态度呢？比较抗拒，他说：“如果你爱我，那你不应该逼我去做婚检，你不是说无论我变成什么样子你都会爱我吗”？
伍女士一愣，她确实说过这句话，但是该做的婚检她是绝对不会妥协的，毕竟这可是关系到一生的幸福啊。
无奈之下，她男朋友只能同意。
婚前检查的项目主要是遗传病检查、生殖系统检查和传染病检查，其它的都比较常规，一个上午后检查基本结束了。
医生告诉伍女士和她男朋友结果可能要下午才出，所以下午再来医院吧。
下午两点半，伍女士带着男朋友准时守在了主治医生的门口，时间一到，伍女士就走了进去，医生正好在看她们的检查报告，看伍女士的时候医生还十分的轻松，有说有笑的，但是看到她男朋友的检查报告时笑容顿时凝固了。
医生瞅了一眼伍女士的男朋友：“你的精液没有精子，你知道吗”？
伍女士大吃一惊，看着男朋友，男朋友摇了摇头。
医生接着说：“阴茎睾丸发育不良、雄性激素低、乳房二次发育.......，啧啧啧，你这不对啊”。
伍女士的男朋友面色惨白，医生说：“建议你做个染色体检查，你这问题不简单”。
随后，伍女士马上带着男朋友去做染色体检查，而此时她的男朋友很不高兴的甩开了伍女士的手：“都怪你，我说不检查的了”。
伍女士很无语：“我这是帮你检查问题，你耍什么脾气”？
男朋友语塞，只能任由伍女士拉着去做检查，第二天，伍女士和男朋友来拿检查报告，还是昨天的医生，他看了检查报告后说：“你男朋友有两条“X染色体”，也就是“XXY”，这是Klinefelter综合征，属于性染色体异常疾病”。
伍女士很担忧：“这能治得好吗”？
医生摇摇头：“只能吃药控制，生殖发育是不可逆的，所以基本上治不好”。
伍女士陷入了沉思当中。
[what]Klinefelter综合症
该疾病又被称为先天性曲细精管发育不全综合征，是一种比较常见的性染色体畸形遗传疾病，患者的主要特征是类无睾身材、乳房出现发育、精液无精子、尿液中促性腺激素较多，患者的性染色体为47。
常规检查包括：
1、血清睾酮检查，多数患者呈现降低趋势。
2、血清促卵泡激素和黄体生成素检查，47，XXY患者是升高的。
3、血清雌二醇检查，多数患者呈升高趋势。
4、HCG检查，多数出现不同程度的降低趋势。
总而言之，该疾病对人的影响非常大，让男性失去了正常繁殖的能力，而且出现了部分女性化的特征，一定要早点检查。
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全球十大集装箱船公司排名，MSC取代马士基老大的位置
最新的全球十大集装箱船，MSC（地中海）公司已经取代马士基（MAERSK）成为目前全球运力最大的集装箱船公司，这估计得益于前段时间MSC疯狂的收购集装箱船吧，曾经的龙头老大MAERSK如今只能排在第二的位置，要知道在这之前马士基可是霸占了老大的位置多年。
除此之外，相比较一年前排名变化的是台湾长荣海运由第七名升到第六名，取代日本的ONE这家公司，ONE是由之前日本的三家集装箱船公司NYK，Kline以及MOL合并而来的。
总体来说世界十大集装箱船公司，MSC和MAERSK是一个档次，中国的中远海运（COSCO SHIPPING）和法国的达飞（CMA CGM）是一个档次，而德国的赫伯罗特（Hapag - Lloyd），长荣海运（EVERGREEN）以及日本的海洋网联船务公司（ONE）是一个档次，其它的公司像韩国的HMM，台湾的阳明海运（YANG，MING）以及以色列的以星（ZIM）是一个档次。
疫情这几年，美国养孩子的费用也水涨船高，一项最新调查发现，美国首都华盛顿特区是全美雇保姆/送孩子去托儿所最贵的地方。疫情改变了人们的工作习惯，导致人们从朝九晚五的日托转向“可选择”的安排，可能是每周两天保姆，其余时间按需安排。
根据的一项调查，51%的美国父母表示，他们今年将把超过20%的收入用于托儿服务，远超联邦政府定义为“负担得起”的7%。，只有31%的父母表示他们会花这么多钱。
在华盛顿特区，保姆的每周费用为855美元，比全国平均水平高出23%。日托费用为每周419美元，比全国平均水平高出85%。
华盛顿常住人口约70万，出生人数9854人，减少到8869人，成本也在飙升。保姆公司White House Nannies的创始人兼总裁Barbara Kline说，当学校停课、在家工作的父母需要人帮忙照顾孩子时，需求激增。他们的客户需求从来没像在疫情这三年这么多。
一对夫妻结婚6年了，但是一直不孕，这让妻子开始着急了，于是她来到医院做检查，但是结果显示女子生育能力一切正常，在自己检查无问题后，妻子带着老公一起来到了医院做检查。这不查不知道一查吓一跳，和自己同床共枕的老公，染色体居然是女性。
而当老公来到医院后，其老公的外面给医生留下了影响，男子中等身材，皮肤白嫩细腻，说话柔声细语，一看就是一个温文尔雅的男人。
医生还了解到其老公除了工作加班，平时生活很规律，没有什么不良嗜好，而且夫妻生活方面也很正常。不过结婚6年了，却一直没有怀上孩子。
对此医生对男子做了相关的男科检查，精液分析结果显示，男子竟然一个精子都没有。为了进一步确定其老公是否存在其他问题，医生又安排了男子进行染色体核型分析、Y染色体微缺失基因检测、内分泌6项等检查。
而染色体检查结果出来后竟然显示：男子的染色体核型竟然是46，XX，属于女性染色体核型，而正常男性染色体核型应为46，XY。盆腔B超显示精囊及前列腺存在，未发现子宫及卵巢等。
其他检查显示伴有Y染色体全部缺失，内分泌检查LH、FSH显著增高，提示生精功能障碍。结合男子的症状和检查结果，男子被确诊为XX男性综合征。
这次的结果简直让妻子一脸惊讶，没想到和自己同床共枕这么多年的老公，染色体居然是女性，而且还患了一个这么罕见的病，现在女子最关心的就是，这是个啥病？能治吗？对生育有什么影响？
@羅大有por
一、什么是XX男性综合征？
XX男性综合征是一种罕见的性分化异常疾病，是指 46, XX 性反转男性，在新生儿中的发生率约为1/20 000。此类患者大多为正常男性表型，多在婚后多年不育就诊过程中发现。
男性染色体表型为46，XX，是性反转综合征的一种。性反转综合征性是指性分化异常导致不同程度的性别畸形。这种性分化异常由决定性别的控制基因的异常所引起，表现为表型性别不能确定的中间性状态，或表型性别与性腺性别或遗传性别相矛盾的现象。性畸形分两类，即真两性畸形和假两性畸形。
本病的诊断主要依据为核型分析： 46, XX ， X 染色质阳性。精液检查可见精子少或无精子。睾丸组织学检查见曲精小管发育不良。诊断 XX 男性综合征必须排除三种疾患：即 Klinefelter 综合征、肾上腺皮质增生引起的女性假两性畸形、核型为 46, XX 的真两性畸形。
其病因尚不清楚，主要见于男性。其临床表现为：皮肤细白，阴毛稀少，外阴部完全男性样，阴茎娇小， 9% 的患者伴有尿道下裂和隐睾，两侧睾丸小。约 1/3 患者乳房女性化。15%~20%的患者外生殖器性别难辨。可有喉结、胡须、腋毛稀疏。一般无智力障碍及显著躯干畸形。少数病例有家族史。青春期前，血浆睾丸酮和促性腺激素水平与正常男孩无差别。青春期后，前者降低而后者增高。
二、此病的能否治愈？对生育有什么影响？
此病的治疗多以对症治疗为主。为了维持男性性征需雄激素替代疗法，采用长效制剂，这需要内分泌科医生定期随访，通过前列腺大小、激素水平和前列腺特异抗原等监测治疗效果。根据患者个人情况和意愿进行性器官整形矫正等。
患者的生育选择有限，生育能力问题无法通过治疗直接解决，由于男方是染色体异常引起的男性不育，自然生育没办法做到。只能采取辅助生殖技术，如人工受精或试管婴儿等方式生育。
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