自身免疫性脑炎：抗NMDA受体脑炎
抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎(ANMDARE) 是一种自身免疫性疾病，由免疫触发产生的自身抗体导致NMDA 受体可逆内化引起。自发现以来，已成为最常见的自身免疫性脑炎。
在流行病学上，已记录的受影响患者的年龄范围很广（2 个月至85 岁），平均发病年龄约为21 岁。年轻女性的患病率高于男性（4:1）,这种性别差异似乎在45 岁后趋于平衡。
临床表现
首次描述的抗NMDA受体脑炎病例涉及4 名被诊断患有合并卵巢畸胎瘤的女性，并确定了可区分的症状模式。因此，抗NMDA受体脑炎的临床特征可以描述为经过3 个阶段的进展。
1.前驱期。第一阶段出现类似流感的症状，如头痛、疲劳和低烧。
2.精神病阶段。与精神分裂症患者无法区分的显着阳性和阴性症状（如幻觉、妄想、行为紊乱和妄想症）与第二阶段有关。
3. 神经病学。在这第三阶段，有更多的神经系统症状，例如局灶性或全身性癫痫发作、运动障碍和自主神经不稳定。其他神经精神症状包括激动、易怒、紧张症、抑郁、言语功能障碍和记忆力减退。一些患者在治疗后会出现可能持续数月至数年的残留神经系统后遗症。
这些阶段代表最常见的进展，但也可以看到其他变化。以下是文献中讨论的案例，这些案例举例说明了这种多样性，然后是我们今天所理解的病理生理学，以及实验室检查结果、成像和治疗的简要概述。
病例1
一名27 岁女性，没有明显的精神病或全身病史，因15 天的思维混乱、疑病妄想、幻听、失眠和短期记忆丧失而到急诊科就诊。现病史未发现头痛、发热、癫痫发作、运动障碍或自主神经不稳定。精神状态检查表现出时间迷失、抽象思维缺陷、注意力不集中、言语潜伏、言语坚持和幻听。最初的实验室检查和影像学检查正常；她因首发精神病的治疗而被送入精神病院。
在精神科住院期间，患者表现出拒食、言语减少以及低运动和多运动交替时期。最初的药物治疗方案包括阿立哌唑，滴定至30 毫克/天和劳拉西泮3 毫克/天。尽管她的精神病和行为症状有所改善，但她的短期记忆症状恶化，导致进一步的神经系统检查。
脑MRI 显示小脑蚓部弥漫性脑沟扩大。脑电图(EEG) 显示独立的双侧时间缓慢活动，没有极端的delta 模式。全血分析无异常。尿毒理学阴性。
鉴于非典型表现，在血清和脑脊液(CSF) 中检查抗NMDA 受体抗体；两项分析的结果都是积极的。所有其他自身免疫抗体均为阴性。脑脊液也显示出以淋巴细胞为主的轻度淋巴细胞增多。阴道内超声显示她的右侧卵巢有肿块，随后被诊断为卵巢畸胎瘤。
进一步的治疗包括静脉注射(IV) 免疫球蛋白0.4 mg/kg/d 和甲基强的松龙1 g/d，持续5 天，这成功地改善了她的情景记忆和视觉记忆、语言流利度和注意力，并减轻了她的精神病症状。重复的脑部MRI 和脑电图显示没有特定的发现。她出院时服用阿立哌唑30 mg/d、泼尼松龙60 mg/d 和每月静脉注射免疫球蛋白0.4 mg/kg/d，共5 天。精神科和神经科随访均显示所有症状都有显着改善。
案例2
一名没有精神病史或一般病史的23 岁女性在家中癫痫发作持续约10 分钟，随后出现几次轻微的局灶性癫痫发作并伴有嘴巴抽搐。然后，她会出现情绪不稳定、易怒、无端和不恰当的笑和哭的时期。她被送入精神病院接受治疗。脑部MRI 显示右侧颞叶的T2 和弥散加权成像高信号（DWI 高信号）病变。初始治疗方案包括每天两次500 mg 丙戊酸和奥氮平（未指定剂量）。
入院期间，尽管接受了丙戊酸治疗，但仍出现37.8 °C 的发热和强直阵挛性癫痫发作. 癫痫发作时，生命体征稳定，反应灵敏；然而，她对时间和地点迷失了方向。神经系统检查显示她的上肢和下肢肌张力下降，力量正常。她被转移到综合医院接受进一步治疗。进行腰椎穿刺，显示单纯疱疹病毒-1 (HSV-1) 聚合酶链反应免疫球蛋白M (IgM) 和IgG 阳性。血清和脑脊液中抗NMDA 受体抗体IgG 检测均为阳性。谷氨酸脱羧酶（GAD）抗体在血清中呈阳性。对比增强MRI 显示右颞叶T2、流体衰减反转恢复(FLAIR) 成像和DWI 高信号病变。脑电图显示右颞叶弥漫性慢波。盆腔超声阴性。
治疗包括阿昔洛韦10 mg/kg IV 每8 小时一次、甲基强的松龙1000 mg/d IV 和丙戊酸500 mg 每8 小时一次。7 天后症状仍未得到控制，因此在她的治疗方案中增加了静脉注射免疫球蛋白0.4 mg/kg/d。在第二轮IV 免疫球蛋白治疗后，她的身体和认知症状得到充分改善，她出院了。后续MRI 显示高信号病变消退。——《做自己的旁观者：用禅的智慧疗愈生命》
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